Sindromul Clipple-trainer

Sindromul Klippel-Trenone este o boală vasculară congenitală rară, severă, care aparține grupului de malformații vasculare combinate. Boala are trei caracteristici caracteristice:

Aspect pe piele (mai des pe membrul afectat) a semnului de naștere ("pete de vin")
Hipertrofia (creșterea anormală a dimensiunii) a oaselor și a țesuturilor moi
Apariția malformațiilor venoase (vene varicoase) și / sau limfatice (limfostazie).

Petele de pește apar datorită umflării vaselor mici de sânge în apropierea suprafeței pielii. De regulă, ele sunt plate, roz-pal sau maro și acoperă o parte a unuia dintre membrele afectate. Cu vârsta, culoarea poate varia. Uneori, petele de vin pot fi transformate în blistere mici de culoare roșie (foto 1-2).

Imaginea 1-2. Băiatul are 12 ani cu sindromul Klippel-Trenone.

Sunt răniți ușor, ceea ce duce la sângerare.

Hipertrofia oaselor și țesuturilor moi se manifestă în primele luni sau ani de viață. Se întâmplă cel mai adesea în membrele inferioare, dar se poate manifesta pe mâini, față, cap, trunchi și chiar organe interne. La acești pacienți apar reclamații de durere, severitate și restricție a mișcării în zona afectată. Există o alungire sau scurtare a lungimii membrelor afectate, ceea ce poate duce la probleme cu mersul pe jos.

Variozele apar pe extremități, mai des pe piciorul inferior și pe coapse. Nu numai vasele superficiale, dar adânci pot fi afectate, ceea ce crește riscul de tromboflebită, tromboză și poate provoca embolie pulmonară. Pacienții prezintă adesea spasme musculare și se plâng de durere în timpul mersului pe jos. De asemenea, pot apărea parestezii și ulcere pe piele. Cu implicarea tractului gastro-intestinal, sau organe interne marcate episoade (intern, rectal, hematurie) sângerare. Când există limfostază, se observă o umflare marcată a membrelor, apariția senzațiilor de durere.

diagnosticare

Diagnosticul sindromului Klippel-Trenone se bazează pe anamneză și examinare fizică. Metode suplimentare de anchetă:

Tratamentul copiilor bolnavi cu sindrom Klippel-Trenone este extrem de dificil și în mare măsură depinde de manifestarea simptomelor individuale ale bolii.
Principalele tipuri de tratament:

Îmbrăcăminte constantă, pe termen lung, a tricoturilor de compresie
Terapia cu laser
scleroterapie
Tratamentul chirurgical
Tratamentul medicamentos (anticoagulante, terapie imunosupresoare specifică - "Rapamun")

Infantilă hemangiomă

Infantile (sugari) hemangiom (IG) - cele mai frecvente tumori vasculare benigne la copii, care apare în primele 4-6 săptămâni de viață. IG poate fi localizat pe orice parte a corpului. Localizarea primară (până la 85%) - scalpul, fața și gâtul, 25% - pe.

Venous malformation

Malformații venoase Malformația venoasă (BM) este o dezvoltare anormală și expansiune patologică a venelor superficiale sau profunde. Malformația venoasă este cea mai comună malformație vasculară. Aceasta este o patologie congenitală, deși se poate manifesta clinic în ea.

Arforminoase malformații

Malformația arteriovenoasă este o patologie vasculară, manifestată ca legături directe între artere și vene, fără pat capilar intermediar. AVM se poate forma în orice organ (creier, plămâni, ficat, intestin) sau în zona corpului. AVM poate fi congenital sau.

Hemangiomul congenital

Hemangiomul congenital este o tumoare vasculară benignă care se manifestă atunci când se naște un copil. Procesul de formare și creștere a hemangioamelor congenitale are loc în uter. În prezent, diferențele histologice și căile de dezvoltare a hemangioamelor congenitale de la.

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare