Hirsutismul și hipertricoza
Hirsutism - este creșterea excesivă a părului dependente de androgeni la femei: pe fata, piept, în jurul mameloanelor, linia alba a abdomenului, pe sacrum, fese, coapse și organelor genitale externe (model de păr corp de sex masculin). Cauza este secreția excesivă de androgeni. Hypertrichoza este o hemoragie inutilă a oricărei părți a corpului, inclusiv a celor în care creșterea părului nu depinde de androgeni. Hipertrichoza apare atât la femei, cât și la bărbați.
Creșterea excesivă a părului cauzată de secreția crescută de androgeni.
• Sub influența hormonilor androgeni pe pubis, axile, spate, fata, piept si abdomen, in loc de par vellus subțire (Velius) începe să crească părul terminal de grosier (permanent).
• În celulele foliculului de păr, 5-a-re-ducază transformă testosteronul în dihidrotestosteron, care stimulează creșterea părului.
• Rata femeilor 50-70% din totalul de testosteron este produs din androstendion și dehidroepiandrosteron, iar restul de testosteron secretat de ovare. Una dintre cauzele hirsutismului poate fi un raport schimbat între androgenii secretați (mai mult testosteron și mai puțin - predecesorii săi).
• La femei, glandele suprarenale produc androstendionă, dehidroepiandrosteronă, sulfat de dehidroepiandrosteron și testosteron; ovarele - androstendiona și testosteronul.
Producția ectopică a ACTH.
• Tumorile secretoare de androgeni ale cortexului suprarenale (însoțite de virilizare).
• Hiperplazia congenitală a cortexului suprarenale:
- forme clasice (însoțite de virilizare);
- forme non-clasice (hiperplazia întârziată sau dobândită a cortexului suprarenale).
• Hiperplazia stroma ovariană și hiper-tekoz (însoțită de virilizare).
• Tumorile ovarelor (numai 1% dintre acestea sunt însoțite de virilizare).
• Sindromul ovarului polichistic:
- ugree obișnuite, alopecie, asaptoză nigricani. obezitate, sângerare uterină disfuncțională, oligomenoree sau amenoree, infertilitate;
- creșterea nivelului de LH, creșterea raportului LH / FSH.
• Rezistența la insulină și obezitate (stimulează producția de androgeni de către ovare).
Hiperprolactinemia și prolactinomul
Disgeneza gonadelor Hirsutismul constituțional Epidemiologie
• Ereditate, etnie și rasă.
• Incidența scade în serii: alb -> negru -> asiatic.
• 25% dintre femei au o creștere a părului pe față, 33% - de-a lungul liniei mediane a abdomenului sub buric, 17% - în jurul sfarcurilor.
• 15% din cazuri apar în hirsutism hirsutism constituțional, 3% - prin forme nonclassical ale hiperplaziei adrenale congenitale (pe baza unui studiu de 100 de pacienți).
Figura 2-20. Hirsutismul. Creșterea mușchilor în această femeie se datorează secreției excesive de androgeni. Alte zone de creștere a părului dependente de androgen pe față sunt bărbia și buza superioară
• Semne de virilizare: androgenetiche-LIC alopecie, acnee vulgaris, voce profundă, creșterea masei musculare, hipertrofia clitorisului, creșterea libidoului, schimbări în natura.
• Amenoree sau nereguli menstruale.
• Hipertensiunea arterială a început recent.
• Cântăriți istoricul familiei.
• Tratamentul prealabil cu fenitoină, minoxidil, diazoxid, ciclosporină, lindan.
• Creșterea părului a început brusc, din contact cu dezvoltarea sexuală.
Pentru a monitoriza evoluția bolii și eficacitatea tratamentului, rețineți localizarea părților excesive de păr și a densității părului pe ele în istoricul medical.
• Schimbări ale pielii și ale părului: alopecia androgenetică, acne vulgaris, asparoza nigricană. striuri.
• Creșterea părului terminal facial nou
(Figura 2-20), piept (figura 2-21), abdomen, partea superioară a spatelui și umerii.
• Semnele sindromului Cushing: obezitatea feței și a trunchiului, atrofia musculară (membrele subțiri), striaiele crizoniene.
• Dacă există o suspiciune de sindrom ovarian polichistic, este indicat un examen ginecologic.
• Evaluarea ratei de creștere a părului pe o scară de Ferriman-Gollueya în fiecare din cele 11 zone dependente de androgeni (buza superioară, bărbie, piept, partea superioara a spatelui, crupă, abdomenul superior și inferior, umăr, antebraț, coapsă, vițel). Scala este de patru puncte, scorul "0" nu înseamnă păr. În cazul în care scorul total este de 8 sau mai mult, ei diagnostichează hirsutismul.
• Nivelul de 17-ketosteroid din urină vă permite să evaluați secreția totală de androgeni. (Rezultatul este estimat ținând cont de vârsta normală: la 30 de ani acest indicator atinge un maxim, apoi scade treptat.)
• Pentru nereguli menstruale
(oligomenoree, amenoree) determină nivelurile de prolactină, FSH și testosteron total în ser (volumul minim de cercetare).
• Dacă există semne de virilizare:
- serul total de testosteron: la femei nivelul de peste 200 ng% (7 nmol / l) indică o tumoră a ovarelor sau a glandelor suprarenale;
- nivelul de 17-cetosteroidi în urină: o creștere indică producerea excesivă de androgeni de către glandele suprarenale;
- nivelurile de sulfat dehidroepiandrosteron seric (peste 90% dezvolta hormonul adrenal) de peste 800 mg% (22 pmol / l) a spus despre tumoare suprarenală.
• Dacă bănuiți că există o formă non-clasică de hiperplazie congenitală a cortexului suprarenale, consultați un endocrinolog.
• Dacă suspectați un sindrom Cushing, consultați un endocrinolog.
• Dacă suspectați o tumoare, consultați un endocrinolog.
Îndepărtarea, utilizarea depilatoarelor pe bază de ceară, electroepilare, albirea părului cu peroxid de hidrogen.
Ciproteron. În SUA nu se aplică. Progesteron foarte activ. Are efect anti-androgen, inhibă secreția hormonilor gonadotrope. Reduce producția de testosteron și nivelul acestuia în plasmă. Reduce activitatea 5-a-reductazei. Pentru a menține un ciclu menstrual normal, estrogenul este prescris în același timp (de la prima la a 21-a zi a ciclului menstrual).
Doze: 50-100 mg / zi în timpul primelor 10 zile ale fiecărui ciclu menstrual. Efectul secundar: creșterea în greutate, oboseală, scăderea libidoului, mastodinia, greața, durerea de cap, depresia. Contraindicații: fumat, hipertensiune arterială, obezitate. Spironolactona. Un agent hipotensiv, un diuretic. Suprimă sinteza testosteronului. Se leagă de receptorii androgeni. Reduce activitatea 5-a-reductazei. Doze: 50 mg pe cale orală de 2 ori pe zi, de la a 4-a până la a 22-a zi a ciclului menstrual. Dacă este necesar, creșteți doza la 100 mg de două ori pe zi.
Cimetidina. Blocantul receptorului H2 concurează cu testosteronul pentru receptorii androgeni în țesuturile țintă. Mai puțin eficace decât spironolactona.
Preparate alese pentru formele clasice de hiperplazie congenitală a cortexului suprarenale. Alocați dexametazonă, 1 mg pe noapte. În formele non-clasice de hiperplazie congenitală, cortexul suprarenale este tratat cu antiandrogen sau contraceptiv oral.
Reducerea nivelului de LH și FSH, suprimarea producției de androgeni în ovare și glandele suprarenale.
Sinonim: hipertrichoza lanuginosa.
Hipertricoza canină congenitală
In parul embrionare normale sau lanugo, perinatal înlocuit cu vellus sau Velius (pe corp) și păr terminale (gene, sprâncene, scalp). Cu hipertricoza congenitală, acest lucru nu se întâmplă: părul embrionar - subțire, lumină - continuă să crească, atingând o lungime de 10 cm sau mai mult.
A fost obținută hipertericoza Pushkin
Din foliculii de păr, care dau naștere părului (velus), părul embrionar începe să crească (lanugo). Epidemiologie. Hipertrichoza Pushkin dobândită este un predicator al neoplasmelor maligne. La 98% dintre pacienți, se detectează una sau alta tumoare malignă a tractului digestiv, plămânilor, sânului, vezicii biliare, corpului uterin, vezicii urinare. Hypertrichoza apare uneori cu câțiva ani înainte de detectarea tumorii.
Figura 2-21. Hirsutismul. În această femeie, creșterea părului pe piept și în jurul sfârcurilor este doar o caracteristică constituțională. Concentrațiile de androgeni sunt normale. Când a fost întrebat, a devenit clar că mama pacientului avea de asemenea păr pe piept
• Lungimea părului pe piele netedă atinge 10 cm sau mai mult.
• Parul moale subțire acoperă suprafețe mari sau întregul corp - cu excepția palmelor și tălpilor.
• În cazuri ușoare, hipertrichoză - numai pe față; creșterea foarte caracteristică a părului, în care nu există normă în norma - pe nas, pe pleoape.
• Scalpul, barba, mustața și părul pubian rămân adesea terminale.
HIPERTROCHIME FARMACEUTICE Anamneză și examinare fizică
Coafura uniforma a diferitelor parti ale corpului, care nu depind de androgeni.
• Fenitoina: după 2-3 luni de tratament - creșterea părului pe suprafețele extensor ale membrelor, feței și trunchiului; Un an după dispariția hipertriciozelor dispare.
• Diazoxid: provoacă hipertricioză în 50% din cazuri.
• Ciclosporina: provoacă hipertricoză în mai mult de 80% din cazuri.
• Benoxaprofen (întrerupt): după câteva săptămâni de tratament pe fața și în zonele deschise ale corpului apar păr de arme.
• Corticosteroizi pentru administrare orală: provoacă creșterea părului pe frunte, temple, obraji; uneori pe suprafețele spate și extensor ale membrelor.
Penicilamina: prelungirea și coagularea părului pe trunchi și extremități.
• Psoralenii: hipertrichoză temporară în zonele deschise ale corpului.
Hipertrichoza se dezvoltă în următoarele boli și condiții.
• Porfiră (variegat, tardiv cutanat, uroporfirie eritropoietică).
• Sindromul Hurler și alte mucopolizaharidoză.
• Sindromul Cornelia de Lange.
• Sindromul Edwards (trisomie la cromozomul 18).
• Sindromul de alcool fetal.
• Hipertricoza traumatică (creștere crescută a părului la locul leziunilor, cicatrici, iritații permanente ale pielii).
Trimiteți-le prietenilor: