CAPITOLUL 9 DISTROFII
Prevalența exactă a distrofiei nu este cunoscută, deoarece formele sale ușoare și moderate sunt rareori înregistrate. Un grad sever de distrofie este detectat în aproximativ 2% dintre copiii din țara noastră și mult mai des (în 10-20% dintre copii) în țările cu un nivel economic scăzut al dezvoltării. Distrofia prenatală este diagnosticată la 10-22% dintre copiii cu normă întreagă și la 25% dintre copiii prematuri.
Există trei tipuri de distrofie.
• Hipotrofie (deficit de greutate corporală în raport cu creșterea).
• Paratrofie (una dintre variantele de paratrofie este obezitatea).
- Cu predominanța greutății corporale peste înălțime.
- Cu greutate în exces și înălțime.
- Cu greutate corporală normală și înălțime.
• Hipostrat (decalaj uniform al greutății corporale și creștere de la normele de vârstă).
În plus, distrofia poate fi primară (în principal alimentară), din cauza deficienței energetice a proteinelor și a secundar, care însoțește alte boli congenitale și dobândite.
Hipotrofia este cel mai frecvent tip de distrofie. Până la originea sa, ea este împărțită în trei forme:
• prenatală, dezvoltată înainte de nașterea copilului (Figura 9-1 pe inserție);
• Postnatal, născut după naștere;
• amestecat, format sub influența cauzelor care au acționat asupra corpului copilului în interiorul și în exteriorul uterului.
Distrofia intrauterină (prenatală) este cauzată de condiții nefavorabile și diverși factori care încalcă dezvoltarea adecvată a fătului.
• Tinerii (până la 20 de ani) sau vârstnicii (după 40 de ani).
• Bolile infecțioase și somatice ale unei femei gravide.
• Gestoza în orice trimestru de sarcină.
• Rău profesional din partea ambilor părinți.
• Patologia placentei (detectată în majoritatea cazurilor dacă toți factorii de mai sus sunt excluși și copilul este diagnosticat cu distrofie prenatală).
Distrofia extrauterină (postnatală) poate fi asociată atât cu efecte exogene, cât și cu factori endogeni care cauzează distrofie secundară.
• Principalii factori exogeni ai distrofiei postnatale:
- alimentar: deficiența energetică a proteinelor cauzată de o dietă dezechilibrată cantitativ sau calitativ, deficiența microelementelor (zinc, cupru, seleniu
- infecții infecțioase: infecții intestinale, SRAS repetate, în special complicate de otita medie recurentă;
• Factorii etiologici endogeni ai distrofiei postnatale includ:
- malformații și boli cromozomiale;
- Enzimopatia și malabsorbția (atât primară cât și secundară);
- anomalii ale constituției (a se vedea capitolul "Anomalii ale Constituției");
In dezvoltarea malnutriției prenatale joaca un rol major încălcare a fluxului sanguin utero-placentară și hipoxie fetală intrauterină, ceea ce duce la descompunerea funcțiilor trofice ale SNC. Patogeneza malnutriția postnatale, indiferent de originea și forma sa poate fi reprezentat ca un singur proces fiziopatologic care se bazează pe tulburări digestive și o reducere a excitabilității cortexul cerebral. Într-o formă simplificată, acest proces poate fi reprezentat sub forma unei scheme (Figura 9-2).
Hypostatura se pare că se datorează unei leziuni profunde a sistemului neuroendocrin (adesea intrauterin).
Fig. 9-2. Patogeneza distrofiei.
Imaginea clinică depinde de forma de distrofie și de severitatea bolii.
Există hipotrofie ușoară (grad I), moderată (grad 2) și severă (gradul III).
Hipotrofia gradului I este vizibilă numai după o examinare strictă a copilului. De obicei, starea lui este satisfăcătoare, apetitul este redus moderat, pielea este netedă, elastică, palidă, organe interne și plecări fiziologice fără deviații vizibile. Țesuturile țigorelor sunt reduse, grosimea grăsimii subcutanate pe abdomen este mult mai scăzută decât în mod normal, dar pe față și membre este păstrată. Pierderea în greutate corporală este de 10-20% comparativ cu media. În cursul examinării, au observat disproteinemia și activitatea scăzută a enzimelor digestive.
Gradul II malnutriție este însoțită de o scădere a tonusului emoțional și activitatea copilului, apatie, letargie, slăbiciune, dezvoltarea psihomotorie intarziata si de vorbire, apetit scazut. Piele palidă, uscată, scalabilă. Elasticitatea și turgorul țesuturilor sunt reduse, precum și tonusul muscular. Țesutul gras subcutanat este conservat pe față, dar este semnificativ redus sau absent pe abdomen și extremități. Deficitul de greutate corporală în raport cu creșterea este de 20-30% în contextul unui decalaj de creștere de 2-4 cm. Curba de creștere în greutate este aplatizată. Fluctuațiile temperaturii corporale în timpul zilei (până la 1 ° C) și extremitățile reci la rece indică o tulburare de termoreglare. De multe ori nota tahipnee, respirație aritmică rigide, sunete inima înăbușit, o tendință de tahicardie și hipotensiune arterială. În cazul în care hrănirea forțată are loc vărsături, există adesea constipație. Se adaugă frecvent boli intercurente (de exemplu, otită, pielonefrită, pneumonie). In studiile de laborator arată o anemie hipocromă, hipo și disproteinemie, o reducere semnificativă a activității enzimelor digestive.
gradul III hipotrofie (atrofie, marasmus nutriționale) provoacă tulburări considerabile starea generală a copilului: somnolență, apatie, iritabilitate, negativismul și-a exprimat intarziere in dezvoltare, pierderea abilităților deja dobândite și anorexie. În exterior, copilul se aseamănă cu un schelet, acoperit cu o piele uscată de culoare cenușie deschisă, cu pliuri atârnate pe fese și șolduri. Fața este senilă, încrețită, în formă triunghiulară. Fibrele grase subcutanate lipsesc pretutindeni, inclusiv obrajii, deoarece bucățile lui Bisha, specifice copiilor, dispar. Țesăturile pierd complet turgorul,
mușchii sunt atrofici, dar tonul lor este, de obicei, crescut datorită tulburărilor de echilibru electrolitic și tulburărilor neurologice. Deficitul de greutate corporală este mai mare de 30%, curba creșterii sale este complet plană sau în scădere. semne pronuntate de deshidratare: sete, fontanela mare și retragerea glob ocular, aphony, uscăciune a corneei și conjunctivei, colorarea luminoasă mucoasa buzelor, fisuri în colțurile gurii ( „gura vrabie“). Temperatura corpului este de obicei redusă și variază în funcție de temperatura mediului; uneori există creșteri nemotivate la valori subfebrile. Membrele sunt întotdeauna reci. Respiratia este superficiala si aritmica. Deseori se identifică atelectazia asimptomatică și pneumonia hipostatică. Pulsul este rar, slab, scăderea tensiunii arteriale, sunetele inimii sunt înfundate. Abdomenul este tras sau tras in sus si tensionat. Ficatul și splina sunt reduse. Aproape întotdeauna observați tulburările dischinetice ale tractului digestiv: regurgitare, vărsături, scaun lichid frecvent. Urina este rară, în porții mici.
O scurtă caracteristică diferențială de diagnosticare a gradelor de hipotrofie este prezentată în Tabelul. 9-1.
Tabelul 9-1. Caracteristicile gradelor de hipotrofie
Kvashiorkor este o variantă a distrofiei la copiii din anii 2-4 ai vieții în țările tropicale și subtropicale. Apare după înțărcarea din piept cu alimente în principal alimente vegetale (foamete de proteine), boli infecțioase concomitente și alți factori nefavorabili. Simptome principale: întârzieri semnificative în dezvoltarea fizică și psihomotorie, depigmentare difuză a pielii și a părului, căderea părului, ca luna, păstos și edem tisular, atrofie musculară cu partial conservate strat adipos subcutanat, grad sever de anemie, simptome de rahitism.
Hypostatura este de obicei detectată la nașterea unui copil. Caracterizat prin paloare și uscăciune a pielii, pierderea turgescenței țesutului, tulburări funcționale ale sistemului nervos central și organele interne, simptomele tulburărilor metabolice și acidoză metabolică, rezistență scăzută la orice impact al mediului extern al copilului. În comparație cu alte forme de degenerare gipostatury de obicei tulburare mai stabil de reglementare nervos și endocrin al metabolismului, creșterea și dezvoltarea, în legătură cu care este slab tratabilă. În absența tuturor celorlalte simptome ale distrofiei, ipostructura poate fi o variantă a normei (de exemplu statura scurtă constituțională).
Paratrofiya dezvoltă adesea atunci când overfeeding laptele matern copil, amestecuri uscate din lapte, sucuri dulci sau dieta dezechilibrată cu excesul de carbohidrați și deficit de proteine (de exemplu, cereale excesive de hrănire), în special la copii inactive cu exudativa-catarală sau limfatiko-gipoplas-
(a se vedea capitolul "Anomalii ale Constituției"). Suprasolicitarea prelungită sau inactivitatea constantă pot duce la apariția obezității. Manifestările clinice ale paratrofiei sunt similare cu cele din hipotrofie, dar nu există deficit de masă corporală. Copilul este cunoscut pentru instabilitatea tonului emoțional, a anxietății sau a letargiei, adynamia. Copiii în vârstă se plâng de dificultăți de respirație, oboseală, dureri de cap. Apetitul este selectiv, adesea scăzut. Pielea este palidă, adesea pastă, elasticitatea poate fi redusă. Țesuturile țesuturilor și tonusul muscular sunt insuficiente, în ciuda dezvoltării bune sau excesive a stratului de grăsime subcutanată. Fibrele sunt adesea distribuite neuniform și mai pronunțate pe șolduri și abdomen. Greutatea corporală și înălțimea corespund parametrilor de vârstă sau depășesc, fizicul este adesea disproporționat. Ca și în hipotrofie, sunt exprimate încălcări ale proteinei, apei-sare, a vitaminei și a altor tipuri de metabolism. Acidoză posibilă. Modificările funcționale și morfologice ale organelor interne sunt frecvente, iar imunitățile imunologice sunt reduse (boli respiratorii frecvente, otită, infecții ale tractului urinar). Posibil scaun abundent lichid spumos cu un miros acru.
Diagnosticul distrofiei se bazeaza pe simptome clinice caracteristice, inclusiv reducerea turgorului tisulare, dispariția secvențială sau reducere a grosimii țesutului adipos subcutanat pe abdomen, picioare si fata (sau excesivă și neuniformă depunerea acesteia), greutatea lag de creștere, rezistență redusă la boli infecțioase și influențe diverse a mediului extern. Diagnosticul indică tipul de distrofie și momentul apariției acesteia în raport cu momentul nașterii (prenatal, postnatal). La o hipotrofie precizați gradul, etiologia și perioada de dezvoltare (inițială, progresie, reconvulsie).
Distrofia primară trebuie diferențiată de cea secundară, cauzată de malformații ale tractului gastro-intestinal și ale altor organe, patologiei ereditare, leziunilor organice ale sistemului nervos central, bolilor endocrine. În cazurile de hipotrofie severă, care nu este supusă terapiei convenționale, precum și paratrofiei și obezității, în special atunci când sunt combinate cu un decalaj semnificativ în dezvoltarea psihomotorie, distrofia este adesea secundară.
Hipostatul este diferențiat de bolile însoțite de un decalaj ascuțit în dezvoltarea fizică, în principal din Nanism, precum și de statura scurtă constituțională.
• nanism disproporțional cauzate Chondrodystrophy, fragilitate osoasă congenitală sau tubulopatia diferă de gipostatury patologie scheletică dur, care nu pot fi explicate prin rahitism, adesea însoțită de malnutriție. Radiografiile osoase și indicatorii metabolismului fosfor-calciu fac posibilă excluderea acestor boli.
• Nazismul proporțional este cauzat de o leziune a pituitară (fascismul hipofizar) sau de o patologie congenitală severă a sistemelor cardiovasculare și respiratorii. Rar manifestată la naștere, se dezvoltă de obicei mai târziu. Dificultăți apar în diagnosticarea diferențială de la nanism cauzată de insensibilitatea țesuturilor corpului la STH. La această boală la copii la naștere există indici scăzuți de masă și lungimea corpului, iar creșterea suplimentară a înălțimii corpului și a greutății corporale este extrem de nesemnificativă. Cu toate acestea, nu există semne clinice și de laborator de distrofie.
Tratamentul depinde de tipul de distrofie și gradul de severitate a acesteia. În primul rând, ele includ eliminarea factorilor etiologici, organizarea regimului și condițiile optime de mediu pentru copil. Terapia cu dietă este de o importanță capitală. De asemenea, este necesară igiena focarelor de infecție cronică, tratamentul bolilor concomitente, prevenirea infecțiilor secundare și controlul hipodinamiei.
Dieta este baza tratamentului rațional al distrofiei (în primul rând hipotrofia). Terapia cu dietă poate fi împărțită în două etape:
• constatarea tolerabilității diferitelor alimente;
• o creștere treptată a volumului alimentelor și corectarea calității acestora până la atingerea normei fiziologice de vârstă.
Prima etapă durează de la 3-4 până la 10-12 zile, a doua - până la recuperare.
• "întinerirea" dietei - utilizarea alimentelor destinate copiilor mai mici (laptele matern, amestecuri adaptate pe bază de hidroliză proteică);
• nutriție fracționată - hrănire frecventă (de exemplu, de până la 10 ori pe zi pentru hipotrofia de gradul III), cu o scădere a cantității de alimente pe recepție;
• calculul saptamanal al sarcinii alimentare prin numarul de proteine, grasimi si carbohidrati cu corectie in concordanta cu cresterea greutatii corporale;
• Monitorizarea regulată a corectitudinii tratamentului (menținerea unui jurnal cu indicarea cantității de hrană, gripa beat, diureza și caracteristicile scaunului, elaborarea unei "curbe de greutate", un studiu coprologic etc.).
Calculul consumului de curent electric atunci când operează pe o greutate corporală copil ar fi gradul (vârsta corespunzătoare), cu satisfacție deplină a cerințelor sale de bază de ingrediente alimentare, oligoelemente și vitamine. Când hipotrofie II și III grade în primele 2-3 zile de volum alimentar este limitat la 1 / 3-1 / 2 pentru o greutate corporală ar fi. Mai târziu, acesta este treptat crescut la 2 / 3-3 / 5 din dieta zilnică a unui copil sănătos. Volumul lipsă de nutriție este completat cu un suc lichid - legume și fructe, soluție de glucoză 5%. La atingerea vârstei stabilite volumul de proteine alimentare și de numărare carbohidrați pe urmau să devină greutatea corporală și de grăsime - real. În cazul în care un copil în procesul de creștere a cantității de alimente acolo dispepsie, și o creștere în greutate (acest lucru se întâmplă de obicei după 1-12 zile de la începerea tratamentului), petrec treptat de corecție a puterii de calitate, toate ingredientele unui s-ar baza pe masa corporală (proteine și grăsimi - 4-4 , 5 g / kg, carbohidrați - 13-16 g / kg).
Enzimele trebuie prescrise la orice nivel de hipotrofie, atât din cauza încărcării nutritive sporite în tratament, cât și prin comunicare
cu o scădere a activității enzimelor tractului gastro-intestinal al pacientului. Fermentoterapii petrec mult timp, înlocuind preparate: enzime cheag ( „abomin“), componente pancreatina + hemicelulaza + biliare ( „praznicale“ et al.), Atunci când o cantitate mare de grăsimi și acizi grași neutri din coprogram - pancreatina ( „Panzinorm“). Patogenetic justificat și utilizarea vitaminelor, în principal acid ascorbic, piridoxină și tiamină. Terapia de stimulare cuprinde cursuri alterna lăptișor de matcă (Apilak), pentoxi, ginseng, și alte mijloace. La dezvoltarea unei boli infecțioase se administrează Ig.
Prevenția ar trebui împărțită în perioada prenatală și postnatală.
• profilaxia antenatale includ planificarea familială, educația pentru sănătate, părinți, anti-avort, tratamentul mamei viitoare a bolilor, în special boli ale sferei sexuale, dieta echilibrata [sănătate gravidă, aderarea a zilei, o plimbare în aer curat, tradus în munca de lumină (în condiții nefavorabile de muncă ), excluderea fumatului și a altor obiceiuri proaste].
• postnatala profilaxia include alăptarea cu corectarea acesteia în timp util, precum și respectarea regulilor de îngrijire a copilului, educație adecvată, prevenirea și tratarea bolilor infecțioase și intercurente observare dispensar cu o lună (până la 1 an) cântărirea și măsurarea lungimii corpului.
Prognosticul depinde în primul rând de posibilitatea eliminării cauzei care a condus la dezvoltarea distrofiei, precum și a prezenței bolilor concomitente. Cu distrofia alimentară primară și distrofia alimentară, prognosticul este destul de favorabil.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: