Ce este boala lui Addison?
Boala lui Addison este o hipofuncție progresivă, de obicei, progresivă a cortexului suprarenale. Boala lui Addison este însoțită de diverse simptome, incluzând hipotensiunea arterială și hiperpigmentarea și poate duce la apariția unei crize a suprarenalei cu colaps cardiovascular. Diagnosticul este stabilit clinic.
Incidența anuală a bolii addison este de aproximativ 4 cazuri la 100 000 de populație. Agravarea simptomelor (criza suprarenale) poate fi provocată de o infecție acută. Chiar și în cazul tratamentului cu addison, boala ușoară crește mortalitatea. Nu este clar dacă această creștere este asociată cu crize adrenergice netratate sau cu complicații pe termen lung de supradozaj neintenționat de medicamente.
Cauzele afecțiunii Addison
În țările occidentale, aproximativ 70% din cazuri se datorează atrofiei idiopatice a cortexului suprarenalian, probabil datorită leziunii autoimune. Cazurile rămase sunt asociate cu distrugerea granuloamelor corticale (tuberculoza, histoplasmoza), tumori, amiloidoză, sangerare sau necroza inflamatorie. Hipocorticismul poate fi rezultatul utilizării medicamentelor care blochează sinteza corticosteroizilor (ketoconazol, etomidat anestezic). Cu sindroame de insuficiență poliglandulară, boala Addison poate fi însoțită de diabet sau de hipotiroidism. La copii, cea mai comună cauză a insuficienței suprarenale primare este hiperplazia lor congenitală, dar alte cauze genetice ale acestei afecțiuni sunt din ce în ce mai investigate.
Patofiziologia bolii Addison
Deficitul de glucocorticoizi și mineralocorticoizi.
Insuficiență minerală corticoidă. Mineralocorticoizi stimulează reabsorbția excreție și deficiența acestor hormoni Na și K conduce, respectiv, la o creștere a excreției de Na și K reducerea excreției, în principal. Ca urmare, concentrația de Na din ser scade, iar K crește. Pierderea de sare și apă în urină cauzează deshidratarea severă, creșterea osmolalității plasmatice, acidoza, scăderea CBC, hipotensiunea arterială și, în cele din urmă, o colaps circulator. Cu toate acestea, cu insuficiența suprarenală asociată producției ACTH, schimbările de electroliți sunt absente sau mult mai slabe.
Insuficiență glucocorticoidă. În absența cortizolului, conversia proteinelor în carbohidrați scade, ceea ce duce la hipoglicemie și scăderea conținutului de glicogen în ficat. Rezistența la infecții, traume și alte stresuri scade. Datorită slăbiciunii mușchiului inimii și a deshidratării, volumul mic al inimii scade și se dezvoltă insuficiența vasculară. Cu insuficiență suprarenală datorată patologiei glandei hipofizare, nu există hiperpigmentare.
Deficitul de glucocorticoizi conduce adesea la hipoglicemie, care se dezvoltă ca urmare a activării glicolizei și a scăderii ratei de gluconeogeneză. Acest lucru este pronunțat în special la deficiența hormonului secundar adrenocortical din cauza insuficientei pituitare, deoarece scade simultan secreția hormonului de creștere, care ridica glucoza din sange. Hipoglicemia activează sistemul nervos simpatic și inhibă eliberarea de insulină și, prin urmare, afectează lipoliza și defalcarea proteinelor. Reducerea efectelor lipolitice și proteolitice ale cortizolului este compensată de o scădere a producției de insulină și de o creștere a efectului adrenalinei. Stimularea lipolizei și defalcarea proteinelor, ceea ce duce la scăderea în greutate. Simptomele cresterii secretiei de adrenalina sunt tahicardia si transpiratia. Scăderea sensibilității inimii și vaselor la catecolamine provoacă o scădere a tensiunii arteriale, în ciuda eliberării de adrenalină. În legătură cu scăderea secreției de acid clorhidric, are loc înmulțirea microorganismelor patogene în stomac, ceea ce determină dezvoltarea infecțiilor gastro-intestinale. Există diaree și vărsături, care duc la pierderea apei și a electroliților. Datorită influenței mai scăzute a glucocorticoizilor asupra celulelor hematopoietice, se dezvoltă neutropenia, eozinofilia și limfocitoza. Oboseală obișnuită și slăbiciune. Trebuie remarcat faptul că, cu conservarea deficienței de corticoizi, crește sensibilitatea celulelor țintă, ceea ce întârzie apariția simptomelor insuficienței.
Atunci când eșecul hormonilor corticosuprarenali primare (boala Addison) scăderea concentrației mecanismului de cortizol feedback negativ duce la o creștere pronunțată în sinteza pro-opiomelanocortin din care este sintetizat ACTH. Drept rezultat, formarea nu numai a ACTH, ci și a-melanotropinei (α-MCG sau melanocortinei) este crescută. O creștere a concentrației de α-MSH și ACTH în plasmă duce la o decolorare a pielii, care are o nuanță de bronz. Prin urmare, boala Addison se numește "boala bronzului". În absența unei singure glande suprarenale, ACTH determină hipertrofia cortexului celei de-a doua glande suprarenale. În absența ambelor glande suprarenale, ACTH stimulează formarea ectopică a unei cantități mici de hormoni adrenocorticoizi. Cu insuficiența secundară a hormonilor corticosuprarenalieni, pigmentarea pielii este mai puțin exprimată, deoarece formarea a-MSH și ACTH este redusă.
Deficitul de mineralocorticoizi duce la pierderea sărurilor de către rinichi și la reținerea ionilor K +. Mg2 + și H +. Reabsorbție încălcată a glandelor sudorubice și intestinale din Na +. Aceasta determină o deficiență a sărurilor, deshidratarea hipotonică, hipovolemia, scăderea tensiunii arteriale și creșterea volumului intracelular. Toate aceste modificări conduc la o reducere a perfuziei renale și la GFR, ceea ce crește concentrația creatininei în plasmă. De asemenea, perfuzia cu renină este eliberată, iar angiotensina II renală este crescută. Angiotensina II stimulează producerea ADH, ceea ce sporește reabsorbția apei în rinichi. ADH promovează dezvoltarea hiposomolarității. Întârziere K +. Mg 2+ și H + scade neuromuscular excitabilitate, formarea potențialului de acțiune conferă conductivitatea mușchiului inimii datorită creșterii conținutului de K + și Mg 2+ în sânge determină acidoza. Ca rezultat al scăderii conținutului de lichid, apare o pierdere de greutate corporală, iar hipotensiunea arterială agravează starea fizică.
Simptomele și semnele bolii Addison
Simptomele și semnele precoce includ slăbiciunea, oboseala și hipotensiunea ortostatică. Hiperpigmentarea difuză se manifestă în principal în părțile deschise ale corpului, dar într-o măsură mai mică capturează și se închide, în special sensibile la presiune (părți proeminente ale oaselor); pliuri întunecate ale pielii, cicatrici și suprafețe extensorale ale extremităților. Fruntea, obrajii, gâtul și umerii sunt de obicei acoperite cu pete întunecate. Poate exista o colorare albastru-albastră a cercurilor okolososkovyh. Există, de asemenea, o sensibilitate crescută la frig cu hipometabolism, amețeli și leșin. Dezvoltarea treptată și caracterul nespecific al simptomelor precoce duc adesea la un diagnostic eronat de nevroză. Etapele tardive ale bolii Addison se caracterizează prin scăderea în greutate, deshidratare și hipotensiunea arterială.
Criza suprarenală. Temperatura corporală poate fi redusă, deși este adesea marcată de o creștere accentuată, în special atunci când crizele sunt declanșate de o infecție acută. Mulți pacienți cu insuficiență adrenală parțială (rezerve reduse de cortex) se simt sănătoși, dar cu stres dezvoltă o criză suprarenale.
Principalele simptome ale lipsei de androgeni sunt pierderea părului pubian, atrofia musculară și scăderea libidoului. Cu toate acestea, întreruperea formării androgenelor în glanda suprarenale la bărbați nu este deosebit de importantă atât timp cât producția de testosteron rămâne la nivelul normal.
Înrăutățirea bruscă a simptomelor duce la crize Addison, caracterizată prin slăbirea severă, scăderea tensiunii arteriale, tahicardie, diaree, hipoglicemie, hiponatremie, hiperpotasemie, și oligurie. Adesea, o astfel de agravare este provocată de infecții care, la persoanele sănătoase, cresc nivelul cortizolului din sânge. La pacienții cu boală Addison, nivelul cortizolului rămâne scăzut.
Diagnosticul bolii Addison
Diagnostice diferențiale. Hiperpigmentarea poate fi o manifestare a cancerului pulmonar bronhogenic, consumul de metale grele (fier, argint), boli cronice de piele și hemocromatoză. Pigmentarea membranelor mucoase ale gurii și rectului este, de asemenea, caracteristică sindromului Peits-Egers. Hiperpigmentarea este adesea observată împreună cu vitiligo, care este caracteristică bolii Addison.
Slăbiciunea bolii Addison în repaus dispare, ceea ce o deosebește de slăbiciunea tulburărilor neuropsihiatrice, care dimineața este adesea mai pronunțată decât în timpul orelor de lucru. Majoritatea miopatiilor, însoțite de slăbiciune, diferă prin implicarea locală a grupurilor musculare, absența pigmentării anormale și a datelor specifice de laborator.
Cu insuficiența suprarenală datorată gluconeogenezei, se observă hipoglicemia postului. În contrast, hipoglicemia cauzată de producerea excesivă de insulină poate să apară în orice moment, de obicei însoțită de creșterea apetitului și creșterea în greutate; funcția glandei suprarenale rămâne normală.
Cercetare de laborator. Este important de subliniat faptul că, cu un conținut foarte scăzut de cortizol, chiar și un nivel normal al ACTH indică o patologie a glandei pituitare.
Testul de stimulare cu ACTH este redus la injectarea IV sau IM a 250 μg de cocetinină, determinând ulterior nivelul cortizolului seric. Admiterea glucocorticoizilor sau a spironolactonei în ziua testării trebuie să fie omisă. Nivelul normal al cortizolului depinde de metoda de determinare, dar, de regulă, variază între 5-25% pg (138-690 nmol / l). După 30-90 de minute după introducerea ACTH, acesta atinge cel puțin 20 pg% (552 nmol / L). Totuși, datorită atrofiei posibile a glandelor suprarenale din cauza deficienței ACTH, se administrează uneori o ACTH prelungită de medicament cu 3 zile înainte de test.
În diagnosticul insuficienței adrenale secundare, se utilizează uneori un test de stimulare prelungită cu ACTH. In / m se administrează 1 mg cosinicropină și, la intervale de timp (de obicei 1, 6, 12 și 24 de ore), se determină nivelul de cortizol. Ridicarea acestuia după o oră cu un test scurt și lung este aproximativ aceeași, dar cu boala Addison nu există o creștere suplimentară. Stimularea preliminară cu medicamentul prelungit ACTH este necesară numai în cazurile de atrofie lungă a glandelor suprarenale. În mod obișnuit, se face mai întâi un test scurt, la fel ca în cazul rezultatelor normale, nu sunt necesare studii suplimentare.
În cazul în care se suspectează criza suprarenale, confirmarea diagnosticului bolii Addison cu testul ACTH este amânată până când pacientul este retras din starea critică. Ulterior, diagnosticul este confirmat de un nivel scăzut de cortizol pe fondul creșterii conținutului ACTH după administrarea acestuia.
În țările occidentale, în absența unor cauze evidente ale bolii Addison, aceasta este de obicei atribuită leziunii autoimune a glandei suprarenale și uneori este determinată de anticorpi la țesutul suprarenal. Posibilitatea leziunilor de tuberculoză este evaluată în funcție de radiografia toracică, iar în cazul unor rezultate îndoielnice, CT a glandelor suprarenale poate oferi asistență diagnostică. Într-o leziune autoimună, glandele suprarenale sunt atrofice, în timp ce la tuberculoză sau alte granuloame sunt lărgite (la început) și deseori calcificate. Hiperplazia bilaterală a glandelor suprarenale, în special la copii și tineri, sugerează un defect enzimatic.
Tratamentul bolii Addison
- Hidrocortizonul sau prednisolonul.
- Fludrocortizon.
- Doze crescute pentru boli intercurente.
În mod normal, secreția maximă de cortizol are loc în primele ore ale dimineții, iar minim - pe timp de noapte. Într-o schemă, jumătate din doza zilnică de hidrocortizon trebuie administrată dimineața, iar a doua jumătate împărțită în două doze - în timpul zilei și orelor de seară devreme. Luați hidrocortizonul chiar înainte de culcare, deoarece acest lucru poate cauza insomnie. Puteți utiliza prednisolon. Pentru a compensa deficiența aldosteronului, se recomandă, de asemenea, fludrocortizonul. Doza este ajustată cel mai ușor în funcție de nivelul reninei, care trebuie să rămână normal. La unii pacienți, fludrocortizonul determină o creștere a tensiunii arteriale, care poate fi eliminată prin scăderea dozelor sau prin utilizarea de medicamente antihipertensive care nu au un efect diuretic. Unii medici preferă să utilizeze doze mai mici de fludrocortizonă pentru a evita necesitatea unor medicamente antihipertensive.
Bolile intercurente (de exemplu, bolile infecțioase) pot constitui un pericol particular și trebuie eliminate în orice mod posibil. Dacă greața și vărsăturile împiedică terapia orală, se aplică parenterală. Pacienții trebuie instruiți cu privire la situațiile care necesită administrarea suplimentară de prednisolon sau hidrocortizon și pentru a preda administrarea parenterală de hidrocortizon în cazuri de urgență. În acest scop, pacienții trebuie să aibă întotdeauna o seringă cu hidrocortizon. În cazul crizei suprarenale, care privează pacientul de capacitatea de a cere ajutor, trebuie să poarte o brățară sau o carte specială care să indice diagnosticul și dozele de corticosteroizi utilizați.
Criza suprarenală. Tratamentul trebuie să înceapă imediat, de îndată ce există o suspiciune de apariție a acestei afecțiuni. În starea acută a pacientului, testul de stimulare cu ACTH pentru a confirma diagnosticul trebuie amânat până când starea se îmbunătățește. Imediat începeți să completați volumul intravascular, introducând 1 până la 2 h 1 litru de dextroză 5% în soluție salină 0,9%. Intrarea / introducerea soluției saline este continuată până la eliminarea hipotensiunii arteriale, a deshidratării și a hiponatremiei. Rehidratarea poate duce la o scădere a concentrației serice K, care necesită completarea cantității sale. Atunci când se administrează doze mari de hidrocortizon, administrarea de mineralocorticoizi nu este necesară. Așteptarea efectului hidrocortizonei poate necesita utilizarea de inotropi.
În cazul unei îmbunătățiri semnificative a stării pacientului, doza totală de hidrocortizon pentru a doua zi este, de obicei, de 150 mg, iar pentru o treime - 75 mg. Apoi, hidrocortizonul și fludrocortizona se administrează intravenos, așa cum s-a descris mai sus. Recuperarea completă necesită tratament și eliminarea cauzei crizei și terapia adecvată cu hidrocortizonul.
Criza suprarenale care apare în stres la pacienții cu funcția suprarenale parțial conservată este tratată cu hidrocortizon în același mod, dar necesitatea terapiei cu fluide poate fi mult mai scăzută.
Tratamentul complicațiilor. Când este rehidratat, temperatura corpului pacientului poate depăși uneori 40,6 ° C. În absența hipotensiunii arteriale, este posibil cu precauție să se prescrie medicamente antipiretice (de exemplu, 650 mg aspirină). Tratamentul cu corticosteroizi poate fi însoțit de reacții psihotice. În astfel de cazuri, după primele 12 ore de tratament, doza de hidrocortizon trebuie redusă la minim, susținând tensiunea arterială și funcția cardiacă. Medicamentele antipsihotice pot fi utilizate temporar.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: