Termenul "sindrom Lyell" este înțeles ca o leziune severă a necrolizei epidermice toxice a pielii. Această patologie este cea mai severă dintre formele cunoscute de dermatită buloasă de geneză alergică. Această formă de toxemie a fost descrisă pentru prima dată în 1956.
Etiologia și patogeneza bolii
Leziunile cutanate se dezvoltă ca urmare a efectelor combinate ale agenților toxici, medicamentoși și infecțioși (anumiți viruși sau infecții stafilococice). În majoritatea covârșitoare a cazurilor, sindromul Lyell se dezvoltă ca rezultat al tratamentului pacientului cu anumite medicamente farmacologice. Reacția severă din piele poate da agenți antibacterieni, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, barbiturice și sulfonamide. Sunt înregistrate cazuri de boală ca rezultat al intoxicației cu alimente de calitate slabă.
Rolul principal în patogeneza necroliză epidermică apartine efectele citotoxice ale limfocitelor în structura celulară proprii organismului (celule ale pielii și (sau) epiteliul). Principalele semne clinice se formează sub acțiunea substanțelor biologic active care se eliberează în cantități mari în timpul infiltrării epidermei (epiteliului) prin limfocite și macrofage activate.
Imaginea clinică a necrolizei epidermice toxice
Primele manifestări clinice pot fi documentate în primele 24 de ore de la începerea tratamentului cu medicamentul alergen. În unele cazuri, apare o întârziere a dezvoltării bolii (în decurs de 2-3 săptămâni).
Starea generală a pacientului cu sindrom Lyell se deteriorează rapid (în decurs de 2-3 zile). Boala este caracterizată de febră mare și simptome pronunțate de intoxicație generală.
Pe piele, apare mai întâi o erupție cutanată peteală (ca în stagnare sau rujeolă) cu elemente dureroase separate. Deja după câteva ore pe site-ul de erupții, precum și în zone nemodificate, se formează bullae (bule) dintr-o suprafață mare. Conținutul acestor blistere este seros sau seros-hemoragic în natură. Formațiile se deschid spontan într-un timp scurt și, în locul lor, pe piele există leziuni erozive cu o culoare roșie aprinsă.
Primele erupții cutanate pot apărea pe membrana mucoasă a gurii. Ulterior, se pot răspândi în mucoasa părților superioare ale tractului digestiv și ale sistemului respirator.
Pacientul simte durerea și arderea în leziuni; ca o regulă, o încălcare a sensibilității.
Pentru sindromul Lyell, un simptom pozitiv al lui Nikolsky este foarte caracteristic. Simptomul lui Nikolsky este că, cu o ușoară frecare a pielii sănătoase, se observă o descuamare imediată a epiteliului. Stratul exterior al pielii coboară, expunând suprafața de umectare.
Ca urmare a epidermolizei, se formează o imagine corespunzătoare bolii de arsură de gradul II. În necroliza epidermică toxică, nu numai pielea pacientului poate fi afectată. Intoxicarea generală severă cauzează deteriorarea unui număr de organe interne (rinichi, ficat, inimă etc.). Nu este exclusă dezvoltarea sepsisului.
Pe lângă semnele de intoxicație, victima este severă deshidratată, iar cașexia (epuizarea datorată catabolismului accelerat) crește.
Diagnosticarea bolii Lyell
Înainte de apariția primelor semne de necroliză epidermică, este foarte dificil de diagnosticat un diagnostic. Atunci când este necesară dezvoltarea simptomelor clinice pentru a efectua diagnosticul diferential al scarlatină și exudativă eritem multiform (în stadii incipiente de dezvoltare), precum și pemfigus și eritrodermie exfoliativă.
Complicațiile sindromului Lyell
Dacă pacientul nu a suferit o terapie complexă adecvată în cel mai scurt timp posibil, este posibil un rezultat fatal. Mortalitatea în această boală, conform diferitelor estimări, variază între 25 și 50%, iar la copii - până la 70%!
Cauzele imediate ale decesului pot fi dezechilibrul sever de apă-electrolitică, complicațiile septice generale și sângerările severe în organele din tractul digestiv.
Terapia necrolizei epidermice toxice
Un pacient diagnosticat cu sindrom Lyell este spitalizat imediat într-un spital specializat (centru de arsură).
În primul rând, este necesar să nu mai injectați pacientul cu substanțe medicinale care ar fi putut provoca o reacție alergică violentă. Chiar și în stadiul pre-spitalicesc, medicul curant trebuie să ia măsuri pentru a elimina alergenul din organism cât mai curând posibil, pentru care victimei i se administrează clisme de curățare și lavaj gastric. De asemenea, pacientul are nevoie de o băutură generoasă.
Înainte de spitalizare, trebuie făcute injecții de hiposensibilizante și antihistaminice.
Agenți hiposensibilizanți recomandați:
- sulfat de magneziu;
- tiosulfat de sodiu;
- preparate de calciu.
Este necesară terapia hormonală, care implică administrarea intravenoasă a medicamentelor corticosteroide (prednisolon) în doze mari (200-250 mg). În plus, se efectuează perfuzii de plasmă și diverse soluții pentru detoxifierea corpului, precum și hemoporția (purificarea sângelui) și plasmefereza.
- Unitiol (5 ml de 2 ori pe zi);
- gemodez;
- Reopoligljukin.
Multe victime pot prezenta antibiotice pentru a preveni dezvoltarea unei infecții secundare.
În ziua răniților, este necesar să se toarnă cel puțin 2 litri de lichid!
Pentru recuperarea timpurie a integrității pielii desen arată „Solcoseril“ unguent 5% unguente dermatolovoy, și, de asemenea, pentru a preveni posibile infecții, preparate externe care conțin antibiotice și compus corticosteroid.
Cu dinamica pozitivă chiar și în perioada de convalescență, pacientul ar trebui să ia corticosteroizi de ceva timp. Dozele mici sunt prezentate cu o anulare graduală.
Este important: în cardul pacientului în ambulatoriu este necesar să se facă o notă despre preparatul care a cauzat reacția alergică. Cu utilizarea repetată a aceluiași medicament, epidermoliza se dezvoltă mult mai repede.
Evaluați articolul, ajutați la îmbunătățirea site-ului
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: