Patogenia anemiei hemolitice dobândite este un proces autoimun datorită apariției de anticorpi în serul pacientului împotriva propriilor lor celule roșii din sânge. Valoarea este dată pentru a îmbunătăți funcția secundară eritrofagotsitarnoy a sistemului reticuloendotelial, în special splina. Motivele pentru imunizarea organismului poate fi transferat de boli infecțioase, intoxicația lungi, diverse chimice, de droguri, și de alți factori, care se formează sub influența anticorpilor eritrocite. Adesea, cauza anemiei hemolitice dobândite rămâne neclară.
Anticorpii anti-eritrocite sunt produși în selesinka și în alte organe ale sistemului reticuloendotelial. În aceleași organe, celulele roșii din sânge sunt distruse. Mecanismul de dezintegrare a eritrocitelor nu a fost încă studiat complet. Se crede că celulele roșii din sânge avariate de anticorpi care le blochează sunt capturate de macrofagele tisulare, în principal de splina. Prezența autoanticorpilor în corpul pacienților cu anemie hemolitică dobândită este dovedită printr-un test Coombs pozitiv. Există teste directe și indirecte ale Coombs.
La efectuarea reacției directe Coombs suspensie 2% din celulele sanguine roșii spălate subiectului amestecat cu ser de iepure imunizați cu serum uman. În acest caz, nu se produce aglutinarea celulelor roșii din sânge ale unei persoane sanatoase, iar pacientului celule roșii din sânge se lipească între ele dobândite anemie hemolitică. Rezultatul pozitiv al probei directe Coombs indică prezența anticorpilor fixați pe pacientului celule roșii din sânge. Negativ Coombs nu exclude bolile de origine autoimune, cum pot fi disponibile în aglutinele plasma pacientului - conglutinin potențial capabile (în anumite condiții) eritrocite bloc. Conglutininele sunt detectate prin defalcarea indirectă a Coombs. Pentru a face acest lucru, serul pacientului este amestecat cu celulele roșii din sânge ale unei persoane sănătoase (donatorul), așa că a preluat pacientul conglutinin. Cu aceste celule roșii din sânge pre-tratate și produce de obicei testul Coombs direct.
Unii pacienți au o reacție pozitivă la hemolizinele termice, ceea ce indică atașarea hemolizei intravasculare. În aceste cazuri, se observă câteodată hemoglobinurie. Dezvoltarea hemolizei intravasculare este cel mai adesea asociată cu transfuzii de sânge, administrarea de medicamente sau aderarea la o infecție.
Simptomele anemiei hemolitice dobândite
Anemia hemolitică dobândită are loc la orice vârstă. Boala se dezvoltă treptat, dar uneori începe cu o criză hemolitică acută. Plângerile pacienților sunt de obicei aceleași ca și cele cu formă congenitală (vezi anemia hemolitică congenitală) și sunt în principal asociate cu o creștere a anemiei. Icterul este în mare parte slab exprimat, uneori doar subictericitatea pielii și a sclerelor este observată. Splina este mărită, adesea densă și dureroasă. În unele cazuri, ficatul este mărit. Temperatura corpului în cursul cronic este normală sau subfebrilă, în timpul crizelor poate fi mare.
Boala are o formă cronică, cu exacerbări periodice sub formă de crize hemolitice. Uneori, în timpul anemia hemolitică autoimună apare starea eritroblastopenia, din cauza slăbirii formării eritroblaști în măduva osoasă, epuizarea eritropoaea datorită cariilor crescută a celulelor roșii din sânge, precum și apariția autoanticorpilor împotriva eritroblaști de măduvă osoasă.
Prognosticul este mai puțin favorabil decât cu forma congenitală de anemie hemolitică. Un anumit pericol este uneori cauzat de trombozele venei portalului, venei splenice, tromboflebitei, care complică în mod semnificativ evoluția bolii. În legătură cu introducerea hormonilor steroizi în tratament, prognosticul sa îmbunătățit semnificativ.
Tratamentul anemiei hemolitice dobândite
Locul principal în tratamentul anemiei hemolitice dobândite este terapia cu steroizi, a cărei acțiune se bazează pe capacitatea hormonilor de a inhiba producerea de autoanticorpi. Tratamentul cu hormoni steroizi este recomandabil să înceapă de îndată ce natura autoimună a bolii este stabilită. În primele zile, prescrieți 30-60 mg de prednisolon sau 150-200 mg de cortizon. Tratamentul se efectuează în conformitate cu regulile generale. În același timp, cantitatea zilnică de sare de masă este limitată la 5-8 g și sunt prescrise sărurile de potasiu.
Pe măsură ce starea generală se îmbunătățește, doza este redusă treptat. Majoritatea pacienților după tratamentul cu hormoni observat o ameliorare clinică, în creștere hemoglobină catolicismul și celule roșii din sânge, scade cantitatea de bilirubină în sânge dispare urobilinuria. Cu toate acestea, autoanticorpii atierytrocitici rămân în cea mai mare parte. Această circumstanță determină necesitatea unui tratament prelungit cu hormoni după debutul remisiunii complete. Observațiile clinice au arătat că tratamentul de întreținere al hormonului-hemoliză, de obicei, nu are loc, chiar dacă rămâne Coombs pozitiv. În ceea ce privește terapia genică, apoi cu anemia hemolitică autoimună, este ineficientă, deoarece transfuzate celulele roșii din sânge ale donatorului sunt supuse anticorpi pentru aglutinare și plasma pacientului hemoliza și, în plus, la pacienții cu post-transfuzie a văzut răspuns rapid. Atunci când se recomandă anemiei la creșterea rapidă pe fondul transfuzii de sânge hormonale compatibile pentru testul Coombs, determinarea compatibilității sângelui donatorului și a primitorului se face folosind testul Coombs indirect.
Când eșecul tratamentului conservator prelungit arătat splenectomie, care atunci când este dobândită anemie gemolitichesnoy mai puțin eficace decât sub formă congenitală și nu previne recidiva, dar în cele mai multe cazuri, duce la o îmbunătățire. În caz de sânge conservare autoagglyutininov arată o continuare a terapiei hormonale, dupa o interventie chirurgicala, care este mai afectiv și adesea dă rezultate bune.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: