Trimiterea muncii tale bune la baza de cunoștințe este ușoară. Utilizați formularul de mai jos
Elevii, studenții absolvenți, tinerii oameni de știință care folosesc baza de cunoștințe în studiile și activitatea lor vor fi foarte recunoscători.
Eseu pe tema:
"Prioni și boli prionice"
O clasă specială de agenți infecțioși, reprezentată de proteine cu o structură anormală terțiară și care nu conține acizi nucleici, este de o importanță deosebită. Această poziție este baza ipotezei prionice.
Prionii nu sunt organisme vii, ci se pot reproduce folosind funcțiile celulelor vii (în acest sens, prioni sunt asemănători cu virușii). Prion este o proteină cu o structură anormală tridimensională (terțiară) capabilă să catalizeze transformarea conformațională a unei proteine celulare normale omoloage în sine ca (prionul). De regulă, în timpul tranziției proteinei la starea de prion, heliile sale b sunt transformate în v-straturi. Prionii care au apărut ca urmare a unei astfel de tranziții pot rearanja noi molecule de proteine; Astfel, este declanșată o reacție în lanț, în timpul căreia se formează un număr mare de molecule pliate neregulat. Prionii sunt singurii agenți infecțioși cunoscuți, reproducerea cărora are loc fără participarea acizilor nucleici.
BOLILE PRINCIPALE sunt un grup de boli neurodegenerative ale oamenilor și animalelor. Manifestările clinice ale majorității dintre ele sunt cunoscute de mult timp, în timp ce teoria etiologiei lor a fost dezvoltată cu aproximativ 20 de ani în urmă, când a fost introdus termenul "prion" și a fost descoperită proteina prionică (PrP). O persoană are 4 boli cauzate de prioni, care se manifestă sub formă de forme infecțioase, sporadice și ereditare.
Kyru, detectat într-unul dintre triburile din Papua Noua Guinee, este rezultatul utilizării în produsele alimentare a membrilor tribului moarte ale creierului în timpul canibalism ritualic. Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) apare în primul rând ca o boală sporadică. Cu toate acestea, există CJD iatrogene, care se dezvoltă ca rezultat al infecției accidentale. Familial CJD, Gerstmann-sindromul Shtreusslera-Scheinker (SGSHSH) și insomnia familială fatală (SIF) sunt mostenite dominantly boli prionice asociate cu mutații ale genei prion.
În ultimii ani, interesul pentru boli prionice a crescut dramatic din cauza epidemiei de encefalopatii spongiforme transmisibile vaci ( „boala vacii nebune“), în Anglia, în cazul în care agentul este un prionice. 52 de boli sporadice au fost înregistrate cu o nouă variantă a CJD, în principal în Anglia. Debutul său a fost sărbătorită la o vârstă fragedă, care nu este tipic pentru această boală, în timp ce studiul patohistologică de pacienti moarte cerebrala au fost identificate modificări similare cu cele ale vacilor encefalopatiei spongiforme. Acest lucru a dat motive să se presupună posibilitatea de a infecta oamenii prin produse fabricate din carnea acestor animale. Prezumția a fost confirmată atunci când sa stabilit identitatea liniilor prionice izolate de la pacienți, cu o nouă variantă a CJD și de la vacile cu encefalopatie spongiformă transmisibilă.
Prioni - o nouă clasă de agenți infecțioși
Se stabilește că prioni sunt particule mici de proteine infecțioase, rezistente la inactivarea enzimatică. Progresul în înțelegerea bolii prionice la om presupune studiul posibilității transmiterii acestora la animale și izolarea proteinei prionice ca rezultat al moleculara de clonare a genei sale care mapat la brațul scurt al 20-cromozom și desemnat PRNP și cu crearea șoarecilor transgenici care exprimă mutantă PRNP.
Proteina prionică este contagioasă, indiferent de cauza apariției acesteia. Acest lucru a fost stabilit prin studii experimentale atunci când animalele s-au îmbolnăvit cu inocularea extractului creierului la pacienți care au murit nu numai din cauza bolilor infecțioase prionice, ci și din forme sporadice și ereditare.
Kuru, forma iatrogenică și o nouă variantă a CJD se manifestă ca infecții. Formele familiale ale CJD, CGSH și FSI încep ca boli ereditare. Aceste două grupuri de boli nu reprezintă mai mult de 10% din numărul total de observații ale bolilor prionice. Cea mai mare parte dintre pacienți (90%) este înregistrată ca o formă sporadică de BCJ la 1: 1 000 000 locuitori.
boala prion mutație de proteine
Rezultatele unui studiu patomorfologic al creierului pacienților care au decedat din cauza bolilor prionice au arătat asemănări și diferențe. Atrofia determinată macroscopic a creierului, deosebit de semnificativă în CJD, a cărei amploare afectează durata supraviețuirii. Histologic detectate degenerare spongiformă, atrofie si pierderea celulelor nervoase, glioza astrocitelor, plăci de amiloid care conțin proteine prionice și absența reacțiilor inflamatorii.
Atunci când aceste modificări sunt înregistrate CJD în cortexul cerebral, striatum, talamus, strat molecular cerebel și părțile superioare ale trunchiului cerebral, in care sunt detectate plăci de amiloid în 10,5% din cazuri.
Noua versiune a CJN se caracterizează prin:
- plăci amiloide înconjurate de vacuole;
- modificări spongioforme, mai evidente în ganglionii bazali;
- marcată cu astroglioză talamică;
- acumularea de proteine prionice, inclusiv depozitele intracelulare în cortexul cerebral și cerebelos, în special în stratul molecular.
SGSHSH diagnostic patologic bazat pe detectarea placi amiloid caracteristice, degenerarea sistemelor conductoare albe tractului principal spinocerebellar si pierderea de neuroni in creier. În același timp, cu frecvență și severitate variabile pot atașa modificările spongioforme și glioza. Placile cu amiloid cu SGSHH sunt mai des întâlnite în cerebelă.
Atunci când SIF a marcat atrofie a anterioare și nuclee talamice mediodorsal, măsline, diferite grade de glioză cerebrală și cortexul cerebeloasa, placarde nu și-a exprimat brusc modificări spongiforme.
Se observă că țesuturile moarte ale bolii prionice sunt contagioase, chiar și după fixarea formol.
Tratamentul bolilor prionice nu a fost dezvoltat. Agenții antivirali tradiționali, cum ar fi amantadina, interferonii, imunizarea pasivă și vaccinarea oamenilor și animalelor, s-au dovedit ineficienți.
Conform datelor limitate, amfotericină, HPA-23 (inhibitor al sintezei de glicoproteine virale) și corticosteroizi crește perioada de incubare în scrapie experimentală, iar unele antibiotice oarecum prelungi durata de viață a animalelor bolnave.
Brefeldin A, distrugând aparatul Golgi, interferează cu sinteza PrPSc într-o cultură de celule infectate. Blocanții canalelor de calciu, în special receptorii NMDA, contribuie la supraviețuirea mai lungă a culturilor neuronale infectate.
Găzduit pe Allbest.ru
Trimiteți-le prietenilor: