Acrodermită enteropatică, descrisă în 1935-1942, este o boală sistemică care apare cel mai adesea între primele săptămâni și 1,5 ani de viață. Uneori apare la copii și adulți mai mari. Adesea există un diagnostic eronat al bolii, care este luat pentru eczeme, candidoză, piodermă, dermatită. duce la o terapie precoce și inadecvată a sugarilor și la o deteriorare accentuată a stării generale a copilului, până la un rezultat letal.
Simptomele acrodermitei enteropatice:
Caracteristic pentru apariția erupției cutanate în jurul tuturor deschiderilor naturale, precum și în fese, îndoiri inghinale-femurale, organe genitale și părți distale ale extremităților. Apare edemele hiperemiei cu elemente vezicule-buloase și pustuloase de pe suprafață. Erupțiile se răspândesc treptat simetric la coate, articulații ale genunchiului, trunchi. Bubblele se transformă în cruste seroase-purulente, în locuri unde este dificil să se vindece eroziuni și ulcerații de culoare roșie cu o nuanță albăstrui. Simptomul lui Nikolsky este negativ. În același timp, membranele mucoase sunt afectate (adesea candida) sub formă de stomatită. cheilită. blefaroconjunctivită, vulvovaginită. balanoposthitis. există paronichie și onychie, uneori cu fenomene de hiperkeratoză subunguală și onicoliză. Parțial și mai des, alopecia totală se dezvoltă destul de repede. până la pierderea genelor și sprâncenelor. Există o fotofobie, uneori există o ectropie a pleoapelor.
Concomitent cu pielea și leziuni ale membranei mucoase, și, uneori, înainte ca acestea să apară să apară tulburări gastrointestinale într-o porțiune (3 până la 30 ori pe zi) de lichid, verzui, mucoase, scaun miros putrid care conțin alimente nedigerate. Se constată flatulența. anxietatea copilului. Decurgând în legătură cu încălcarea simptomelor dispeptice ale absorbției intestinale duce destul de repede la un deficit de greutate corporală și întârzierea creșterii, la apariția malnutriției severe. Starea generală a pacientului se deteriorează brusc, însoțită de febră scăzută sau febră de tip greșit. Se dezvoltă anorexia. letargie, insomnie, iritabilitate, tearfulness, ca urmare a încălcării psihicului copilului.
Boala are un termen lung, cronice desigur, progresiva si adesea reapare cu terapia irațional. Enteropatică acrodermatita obicei complicată de o infecție secundară sub forma unui S. albicans, Staphylococcus și Streptococcus, Proteus vulgaris și Pseudomonas aeruginosa, care sunt detectate în culturi de leziuni pe piele, membranele mucoase ale gurii, nasului, ochii și organele genitale ale urechii detașabile, în fecale, sânge. La majoritatea pacienților modificările organelor viscerale ca bronsita, pneumonie, SARS. gepatoholangitov. Rezultatele sanguine arata anemie hipocroma, creșterea ratei de sedimentare a hematiilor, leucocitoza. scăderea disproteinemie totală de proteine, de scadere a colesterolului, fosfataza alcalina, calciu, fosfor.
Cauzele acrodermitei enteropatice:
Boala este o genodermatoză care este transmisă autosomal-recesiv. Adesea există un copil din căsătorie între rudele de sânge. Principala importanță în patogeneză este deficitul de zinc din organism, care rezultă din patologia enzimatică determinată genetic. Studiile histochimice ale probelor de biopsie ale membranei mucoase a intestinului au arătat o activitate scăzută a succinatdehidrogenazei și a aminopeptidazei leucinice.
Este cunoscut faptul că absorbția de zinc este efectuată în duoden prin tsinkosvyazyvayuschego factor (LCR), care este o proteină cu greutate moleculară mică, care este eliberată de pancreas. Când enteropatică acrodermatita gena nou-născutului controlul activității CSF, defecte, în legătură cu care există malabsorbtie zinc. CSF se găsește în laptele matern și nu se găsește în laptele de vacă. Prin urmare, apariția bolii sau cursul progresivă are loc, de obicei, atunci când transferul unui copil de la alăptării artificiale. Din cauza care rezultă din eșecul LCR gipotsinkemii Triptofanul schimb rupte scade sinteza unui anumit număr de aminoacizi se produce celule suprasaturare acizi grași, trigliceride, rezistență scăzută a imunității celulare și umorale (IgA și IgM nivelurile în special redus). Modificarea raportului dintre acizii linoleic si oleic, perturbând activitatea funcțională a epidermei și a dezvolta manifestări clinice akrodermatita enteropatică: Se observă că deficiența de zinc duce la o disonanță accentuată între fagocitoză, activitatea bactericidă și chemotaxia neutrofilelor.
Tratamentul acrodermitei enteropatice:
Ca terapie de substituție prescrisă pe termen lung de mai mulți ani, preparatele de zinc sub formă de sulfat, gluconat sau oxid al acestora. Cel mai bine este transferul de oxid de zinc într-o doză de 0,04-0,05 g de 3 ori pe zi (100-120 mg zinc). Deja în 7-10 zile de la începerea tratamentului, modificările de pe piele, mucoase și tulburări intestinale dispăreau, începe dezvoltarea părului și a unghiilor și creșterea greutății corporale. După dispariția manifestărilor bolii, doza zilnică scade treptat până la 50 mg, ceea ce favorizează viața ulterioară a copilului. Copiii trebuie să primească hrană naturală cu lapte uman.
Agenții de tratament substitutiv zinc combinat cu un tratament complex, care cuprinde antibacterieni: antibiotice cu spectru larg - complicații pyococcus infecție și nistatină, levorin și alți agenți antifungici - în cazul stratificării candidoza. Assigned ca stimulente - gamaglobulină, albumina, vitaminele A, C, complexul B este utilizat pentru a îmbunătăți preparatele enzimatice digestia - sucul gastric, pancreatinei Festalum și dysbacteriosis - laktobakterin sau bifidumbakterin.
În cazuri severe, hormonii glucocorticoizi sunt necesari în interiorul sau parenteral la 1 mg / kg (pe bază de prednisolon).
Aplicată (de la 50 pana la sfarsitul anilor '70) pentru tratarea pacienților cu derivați halogenați akrodermatitom enteropatică hidroxichinolina (enteroseptol, intestopan) folosind ca sprijin de doze au fost cele mai eficiente mijloace de tratament până în momentul utilizării oțelului preparatelor de zinc. În prezent, derivații de hidroxiquinolin nu este aplicabil, deoarece acestea pot provoca reacții adverse, cum ar fi nevrite periferice, retiniana si leziuni ale nervului optic.
Aplicați în exterior 1% soluții apoase de coloranți anilină, unguente care conțin levorin, 2-3% naftalan, bismut, ihtiol, 1% baston.
Unde puteți contacta:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: