Sindromul Mc-Kyung-Albright Braitseva (SMOB) se referă la forme rare de cerebral precoce dez-ment (SPR) în asociere cu displazie fibroasă și pigmentarea pielii asimmet-ary; descrisă în 1907 ca o boală displasiafibrosapolicetică (osteodistrofie fibroasă).
Cea mai tipică este deformarea șoldului, care arată ca un "personal de păstor". Tibia este mai des curbată în tipul valgus. În plus, formarea chisturilor fibroase este posibilă în oasele scheletului facial și în baza craniului. Acest lucru dă naștere la asimetrie facială, exoftalmie unilaterale, în cazuri rare, există tulburări neurologice și psihiatrice (atrofie optica, pierderea auzului, convulsii, retard mental). Procesul de patologie a țesutului osos și frecvența fracturilor scad după terminarea pubertății (Braitsev VR, 1954).
Dintre tulburările endocrine, dezvoltarea sexuală prematura este cea mai frecventă. Acesta din urmă începe în vârstă de 6-9 luni. viață până la 7 ani și se poate manifesta în două forme - incomplete și complete. Pentru forma completă a PPD, dezvoltarea a două caractere sexuale - menarche și extinderea glandelor mamare, pentru incomplete - prezența semnelor sexuale secundare în absența menstruației. Caracteristică este accelerarea creșterii în lungime. După atingerea vârstei de reproducere, femeile cu această patologie din punct de vedere al creșterii și fizicii nu diferă
femeile, a căror dezvoltare sexuală a început în timp util. Dacă rata dezvoltării sexuale este accelerată sub forma completă a CPR, atunci este alungită atunci când este incompletă și uneori depășește timpul de dezvoltare fiziologică de 2 ori (Moroz MG 1987).
Spre deosebire de formele reale ale PPR în sindromul McCue-on-Albright-Breitsev, nu se observă excitare sexuală, diferențierea scheletului este accelerată nesemnificativ. Ovarii nu sunt, de obicei, extinse și conțin chisturi foliculare mari, persistente. Nivelul hormonilor gonadotropici, de obicei, nu depășește norma. Severitatea acestei patologii scade după terminarea pubertății. Mecanismul său implică un sistem adenilat-ciclinic independent de receptori de activare nespecifică, care stimulează producția de hormoni fără influența hormonilor tropici.
Nivelul hormonilor gonadotropici din sânge, conform celor mai mulți cercetători, nu depășește norma de vârstă. Reacția hormonilor homotopici la administrarea de lyliberyrin corespunde, de asemenea, valorilor preubertale (Kaufmann, M. A. și colab., 1986).
Cu toate acestea, există rapoarte de creștere a secreției de LH și FSH în această boală, în special cu simptome pe termen lung ale dezvoltării sexuale premature. În astfel de cazuri, este de așteptat o maturare secundară a sistemului hipotalamic-hipofasic, ca urmare a sensibilizării hiperestrogenice prelungite a gonadelor copiilor.
Există rapoarte ale unui număr de alte tulburări endocrine, însoțite de sindromul co-SMOB, în special Ak-romegaliyu, hiperparatiroidism, hipertiroidism, glanda pituitară sindromul Koo Shing și rahitism (Danon M. 1975 rezistent la vitamina D; Micaki M. 1988; Richard L. 1989).
În consecință, această patologie a factorilor etiologici și a patogenezei nu rămâne pe deplin înțeleasă.
Pacientii din acest grup au nevoie de institute complete obsledova-cercetare si consultanta un ginecolog, endocrinolog, Diagnos TA-radiații, endocrinolog, oftalmolog, traumatisme, precum și în nivelurile tropism-definition SRI și gonadotropine.
Tratamentul sindromului este în principal simptomatic: antiandrogeni prep-ter (androkur), inhibitori de aromatază (cetonă-sol). În prezența displaziei osoase, deformările osoase sunt corectate. Odată cu dezvoltarea simptomelor de acromegalie, sindromul tireotok-Sicoza Cushing, hiperparatiroidism, adenoamele pituitare Retiro gormonsek, tiroidă, paratiroidă și glandele suprarenale tratament endocrinologi se efectuează.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: