Poikiloderma congenitală
Sindromul Thomson congenital sau poykilodermii este detectată în primul an de viață și este adesea asociată cu alte malformații (cataracta congenitale, structura anormala unghiilor, dinti, retard de creștere, și altele). Poikilodermia congenitală este leziunea embrionară a ecto- și mezodermei. Sindromul Thomson este clasificat ca o boală congenitală cu un tip de moștenire recesivă. Destul de des cazuri familiale ale bolii cu poikilodermia, mai des cu surori și frați.
Cu poikiloderma congenitală, modificările pielii încep în primul an de viață, mai puțin la vârsta de doi sau trei ani. Pe bărbie, obraji, frunte, auricule, există umflături și eritrem, care se răspândesc treptat la suprafața picioarelor, a mâinilor, a feselor. În viitor, începe să dezvolte o atrofie neregulată a ochiurilor de plasă a depigmentării și hiperpigmentării. După doi sau trei ani, schimbările în starea pielii încetează să crească și își asumă un caracter persistent. Pe corp, schimbările cutanate sunt rare. Sunt descrise papule lichenoide și foliculare, hiperkeratoză, peeling și piele uscată. Tipul de poikilodermie congenitală Verrux se distinge prin hiperkeratoză viermi. Unii pacienți au o sensibilitate crescută la razele solare, care se manifestă prin creșterea numărului de modificări ale pielii sub formă de dermatită buloasă, mâncărime a pielii. Odată cu vârsta, gravitatea schimbărilor scade.
În anomalii congenitale osoase apar poykilodermii „craniu perforat“ încălcarea osificare a oaselor lungi, fata triunghiulara, cu o frunte largă de mare și bărbie îngustă, cerul gurii gotic, hipo- sau aplazia falangelor, hiperostoza frontal și altele. Destul de multe ori există anomalii ale dinților și hypotrichosis. O mica crestere a pacientilor in majoritatea cazurilor de sindrom Thomson.
Achiziționat poikilodermia
Poikilodermia dobândită se dezvoltă sub influența factorilor externi. Cu contact prelungit cu pielea de gudron, gudron, uleiuri de mașini, unele produse cosmetice, radiații ionizante, temperaturi ridicate. Cu poikiloderma dobândită, pielea de pe gât, față și pieptul superior sunt afectate cel mai adesea. Poikiloderma poate apărea, de asemenea, în anumite boli - leucemie, lichenoidă și parapsoriasis de placă, dermatomiozită, sclerodermie, afecțiuni endocrine. Cursul de poikilodermie dobândit este cronic, leziunile sunt simetrice, uneori peeling, mâncărimi, de regulă, nu se observă. Treptat, în câțiva ani, pielea din leziuni devine falsă, devine stagnantă, apare hiperpigmentarea ochiului de plasă, zonele mici de albire a atrofiei, telangiectasia.
Atracția vasculară atrofică Jacobi
Etiologia și patogeneza nu sunt stabilite. Specialiștii nu au nici un consens cu privire la independența poykilodermii. Desigur, există forme idiopatice, dar mai ales poykilodermii apare secundar, incidental la avium ciuperci, paropsoriaze, dermatotiozite și alte leziuni cronice ale pielii dermatoznyh, precum și efectul combinat al factorilor nocivi, cum ar fi produse petroliere, expunerea excesivă la soare, intoxicație poluant (bismut, arsenic și altele)
O imagine clinică pronunțată este tipică, cauzată de o combinație de eritemă ne exprimată brusc, modificări atrofice localizate reticulat, purpură, hiperpigmentare, telangiectasie. Părul Pushkin în focare drop out, pielea este uscat, scârțâind. Uneori există o ușoară mâncărime. Înfrângerea pielii este obișnuită, poate fi universală. Poikilodermia vasculară atrofică se poate dezvolta la orice vârstă, din copilărie.
Diagnosticul histologic detecta subțierea epidermei pielii, degenerare vacuolară a celulelor bazale din derm - într-un stadiu incipient de expansiune a bolii vasculare, infiltrarea perivascular, melanophages constând din limfocite, histiocite, într-o etapă ulterioară - dispariția și fragmentarea fibrelor elastice.
Diagnostice diferențiale
Boala trebuie distinsă de leziunea cutanată a raze X, lupus eritematos. atrofie senilă, poykilodermatomiozita, atrofierea progresiva idiopatică a pielii, parapsoriaza lichenoidă, pelagra, sindrom congenital poykilodermii Cushing.
Manifestarile daunelor cu raze X pentru piele, spre deosebire de poykilodermii atrofică vasculară, zona limitată de expunere cu raze X: mâinile în muncitori cabinete radiologice, pacienți - diferite zone ale pielii, care sa dovedit a iradiere cu raze X. atrofie senilă observate în zonele deschise ale corpului, componenta vasculară și diversitatea leziunii sunt mai puțin pronunțate decât în poykilodermii. atrofie progresiva idiopatica a pielii, spre deosebire de modificările poykilodermii apar în principal, pe membre, afectează rareori față și corp, dominat de atrofie severă a pielii. Influența focarului nu este tipică pentru poikiloderma. Dezvoltarea bolii este lentă. Manifestările de pelagra sunt situate în zone deschise ale corpului, pigmentare nu a ochiurilor de plasă de tip poykilodermii caracteristic, leziuni atrofice se dezvolta în formele actuale nerecunoscute pe termen lung, caracterizate prin perturbarea activităților normale ale tractului gastro-intestinal și sistemul nervos central.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: