Sindromul papillons-Lefevre (CPF) - o tulburare autosomal recesiva rara descrisă pentru prima dată în 1924 de către doi medici francezi Papillon și Lefevre. Această boală este caracterizată prin hiperkeratoză palmar-plantar, parodontită timpurie și este asociată cu calcificarea dura mater.
Manifestările CPF încep, de regulă, la vârsta de 1-4 ani, cu aceeași frecvență la bărbați și femei. Prevalența 1: 4 000 000. În mod tipic, 20-40% dintre persoanele care au CPR s-au născut ca urmare a căsătoriilor strâns legate.
Unul dintre principalele simptome ale CPF este parodontita de formă severă, începând cu vârsta de 3-4 ani. Problemele parodontale apar aproape imediat după ce se îngroașează, gingia devine eritematoasă și edematică. De regulă, în prima leziune afectează zona tăietorilor de produse lactate, care cu trei ani au dobândit mobilitate considerabilă. Până la vârsta de 4-5 ani, toți dinții de lapte pot cădea. De regulă, după pierderea dinților, fenomenele inflamatorii se diminuează și gingiile dobândesc un aspect sănătos. Cu toate acestea, odată cu începutul erupției dinților permanenți gingivită și parodontită reapar la pacienții cu vârsta de 12-17 de ani pentru a pierde toate dintii permanenti. Pe X-ray se poate vedea simptom caracteristic al „plutește în aer“ semn kosti- de resorbția severă a osului alveolar.
Etiologia acestei boli are un caracter multifactorial: factori genetici, imunologici și microbieni.
Acest articol prezintă un caz clinic al unui pacient cu sindrom Papillon-Lefebvre.
Caz clinic
O fetiță de 14 ani sa plâns de mobilitatea dinților și de problemele de mestecare care au apărut acum doi ani, legate de pierderea dinților permanenți.
În istoria pierderii timpurii a dinților de lapte, acum un an - pierderea celor mai permanenți dinți datorită mobilității lor crescute. În plus, pacientul a observat că din copilărie are o îngroșare a pielii palmele și tălpile. Simptome similare nu au fost observate la rudele imediate.
Examinarea intraorală a relevat prezența dinților 13, 14, 17, 24, 27, 33, 34, 35, 37, 43, 45, 47. Toți dinții au o mobilitate anormală (mobilitate 27,34,43 gradul 2, dinții rămași - 3 s). Hiperemia și umflarea țesutului gingival în zona danturii pe fondul mucoasei absolut intact în zona dinților lipsă (Fig. 1,2).
Dinții sunt acoperiți cu o placă moale, halitoză, în plus, în zona tuturor dinților, buzunare parodontale profunde cu fenomene de exudare.
OPTG a arătat o pierdere serioasă de țesut osos (Figura 3)
Examinarea palmelor și tălpilor a confirmat fenomenul de keratinizare crescută. La talpi s-au observat crăpături profunde (fig.4, 5), a fost observată hiperhidroza palmelor și tălpilor. Cuiele și părul au rămas neschimbate.
Pe baza datelor din examinare, pacientul a fost diagnosticat cu un "sindrom Papillon-Lefevre". Pentru a confirma diagnosticul, pacientul a fost trimis pentru un examen genetic, care a confirmat diagnosticul.
tratament
tratamentul pacienților cu CPF trebuie să fie interdisciplinar. Pentru a corecta manifestările cutanate, pacientul a fost referit la un dermatolog.
Pentru a corecta manifestările parodontale ale pacientului, au fost prescrise următoarele:
- amoxicilină (500 mg, de trei ori pe zi) și metronidazol (400 mg, de trei ori pe zi) timp de 7 zile
- clătirea cavității orale (0,2% soluție de gluconat de clorhexidină, 10 ml de două ori pe zi)
-Realizarea și formarea igienei orale
Au fost îndepărtați dinții cu cel de-al treilea grad de mobilitate, iar dinții rămași au fost utilizați ulterior pentru proteze detașabile ulterioare.
discuție
Cidru Papillon-Lefebvre ar trebui să fie diferențiate de alte state și sindroame cu similare tablou clinic: acrodynia, gipofosfotaziya, histiocitoza X, neutropenie ciclică, sindromul Takahara.
CPF diferă de bolile enumerate prin prezența fenomenului de hiperkeratoză palmar-plantar la pacient.
concluzie
În tratamentul pacienților cu CPF este crucială este abordarea interdisciplinară a mai multor specialiști: un dermatolog, medic pediatru, periodentist, un medic dentist-ortoped, etc.
Pe materialele site-ului www.hindawi.com
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: