Lupus eritematos sistemic este unul dintre cele mai severe și frecvente RZD, natura cursului și prognosticul acestuia la mulți pacienți se datorează prezenței glomerulonefritei și severității acesteia.
Conform recomandărilor experților Asociației Americane de Reumatologie din 1982, cu patru sau mai multe criterii din 11, este posibil să se vorbească cu certitudine despre prezența SLE. Acestea sunt:
1) erupție malară - eritem fix (plat sau unul care se extinde deasupra nivelului pielii) pe pomeții cu răspândirea în pliurile nazolabiale - disponibile sau în istorie;
2) erupții cutanate discoide - focare eritematoase limitate în mod clar, cu atrofie cicatricială, hiperkeratoză foliculară în centru și infiltrație marginală;
3) fotosensibilizarea - disponibilă sau în istorie;
4) ulcerația nedureroasă a membranei mucoase a gurii și (sau) nasului și (sau) faringelui - în numerar sau în istorie;
5) artrita non-erozivă cu implicarea a două sau mai multe articulații periferice - în numerar sau în istorie;
6) serozit (pleurezie, pericardită) sunt disponibile sau în istorie;
7) leziuni renale - proteinurie persistentă mai mare de 0,5 g pe zi și (sau) hematurie, prezența cilindrilor (eritrocite, granulare, ceară, amestecate)
8) manifestări neurologice - slăbiciune, psihoze - bani sau istorie;
9) afecțiuni hematologice - bani sau istorie:
a) anemie hemolitică cu reticulocitoză;
b) leucopenie - mai mică de 4,0 x 10 d / l de leucocite
c) limfopenie - mai puțin de 1,5 x 10 / l limfocite;
d) trombocitopenie - mai puțin de 100x / l plachete;
10) modificări imunologice:
a) un test pozitiv pentru prezența celulelor lupusului;
b) anticorpi la ADN nativ în titrul patologic;
c) teste serologice serioase pentru sifilis;
11) prezența titrurilor patologice ale anticorpilor antinucleari.
În plus, în diagnosticul SLE un loc important este ocupat de astfel de manifestări ale bolii, cum ar fi febra, alopecia, limfadenopatia, mialgia, hepato-și splenomegalie.
În patogeneza lupusului eritematos sistemic în general și a glomerulonefritei lupusului, rolul principal este jucat de mecanismele imune. Un raspuns auto-critic policlonal eterogen, care se dezvoltă sub condiția acestei boli, determină o varietate de manifestări clinice ale SLE. Se observă un efect direct al autoanticorpilor asupra țintă (anticorpi anti-eritrocitic, antiplachetar, antilimfocit, antineuronic, anticorpi anti-ADN, anticorpi antihistone etc.). Deci, indirect - prin formarea complexelor imune in situ sau prin depunerea acestora cu activarea ulterioară a sistemelor cascade și prin inducerea unui răspuns inflamator.
Clinic, lupusul eritematos se găsește la 35 până la 90% dintre pacienții cu SLE, de obicei 2 până la 3 ani după apariția primelor semne de SLE. Modificările patologice ale rinichilor, conform datelor unui studiu morfologic intravital folosind microscopia ușoară, electronică, imunohistochimică, sunt observate în aproape 100% din cazuri.
Clasificarea lupusului jad
Conform clasificării experților OMS, se disting următoarele forme morfologice de glomerulonefrită lupus:
- Clasa I - imagine normală cu lumină și microscopie electronică în glomeruli, în cazul microscopiei cu imunofluorescență, a IgG și a diferitelor fracțiuni de complement sunt detectate.
- Clasa II - mezangiale (sau minim) Lupus GN, caracterizate prin proliferarea celulelor mezangiale, expansiunea mezangiale, prezența depozitelor densitate de electroni, sedimente și fracțiunile granulare complement IgG în mezangiului.
- Pentru clasa III și IV, respectiv, caracterizate prin proliferarea difuză focală și segmentală a celulelor mezangiale, rugozitate GBM. Mai mult, pot exista modificări în pereții capilarelor glomerulare ca bucle de sârmă, hialine și trombi de fibrină în lumenul capilarelor necroza bucle capilare separate, karyorrhexis, corpusculi hematoxilină și infiltrare neutrofilica, care este tratat ca semne specifice procesului lupus, iar detectarea lor poate reflecta activitatea lupus GBV. Electron Studiile microscopice dezvăluie elektronnoplotnye mezangiale și subendoteliale depozite, iar în cazul imuyaoflyuorestsentnogo - depozite granulare în imunoglobulinele peretelui capilar G, A, M și se completează fracțiunile.
- Clasa V - GN membranoasă lupus, caracterizate de rugozitate difuză pereții capilarelor glomerulare fără sau neglijabilă proliferarea celulelor mezangiale, „țepi“ membrane capilare bazale cu impregnare argint, și depozite subepiteliale intramembranoznimy granular difuz de depunere IgG și C3 complement fracțiuni.
In apropierea modificărilor tubulointerstițiale glomerulare se manifestă sub forma celulelor imunocompetente stromal infiltrare, distrofie epitelială și atrofia tubilor sclerozei interstițiale, depozite densitate de electroni în membranele bazale tubulare și semne antiexudative proliferative ale vasculitei diferite grade în pereții arterelor mici și arteriolelor.
Imagine clinică a glomerulonefritei lupusului
Imaginea clinică a glomerulonefritei lupusului este variată - de la proteinurie minimă persistentă până la greu rapid-progresiv (extracapital) GN. Există cazuri de dezvoltare a deținătorilor.
Următoarele variante clinice de glomerulonefrită lupus se disting:
- 1) glomerulonefrita rapidă progresivă (subacută) se caracterizează prin dezvoltarea deja în stadiile incipiente ale bolii hipertensiunii arteriale și a insuficienței renale progresive. Proteinuria poate fi ușoară, în unele cazuri - mare cu dezvoltarea HC. Împreună cu proteinuria, ele afișează eritrocittura, cilindruria. lipoiduriyu. Cu o astfel de opțiune clinică, mai mult de 50% din glomeruli prezintă proliferarea celulelor epiteliale ale capsulei renale de glomerul și formarea crescentelor. Fără terapia patogenetică activă cu această formă de lupus, gradul terminal de insuficiență renală se dezvoltă în decurs de 6-12 luni;
- 2) glomerulonefrita lupusului activ se manifestă prin proteinurie moderată sau mare (HC se dezvoltă în ultimul caz), eritrocite. cilindrii, lipoidurie. Momentul dezvoltării hipertensiunii arteriale și a insuficienței renale, precum și rata de progresie a acesteia din urmă este determinată de caracteristicile modificărilor morfologice ale rinichilor;
- 3) Glomerulonefrita lupus inactiv este caracterizat prin proteinurie minimă (mai mică de 0,5 - 1,0 g pe zi), celule roșii din sânge scăzut (mai puțin de 5x10 eritrocite într-un eșantion de nechyporenko) și cursul clinic favorabil. Pentru această evoluție clinică neobișnuită realizare a gradului de insuficiență renală în stadiu terminal.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: