Clinica, diagnostic, tratament - limfoame non-Hodgkin

Pagina 2 din 2


clinică
Variantele morfologice Obidim pentru limfom toate non-Hodgkin este la fel de frecvent ca leziune ganglionilor limfatici, în general, precum și grupurile lor individuale, țesutului limfatic inelul Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz și tractul gastro-intestinal. Leziunea mai frecventă primară a ganglionilor limfatici retroperitoneali și a cavității abdominale, a oaselor și a țesuturilor moi este observată cu limfoblastică, splină - cu variante prolymphocytic. Procesul patologic, indiferent de varianta morfologică a bolii, în cea mai mare onoare a cazurilor, mai întâi nu se răspândesc zonele adiacente ganglionilor limfatici. Leziunile grupurilor adiacente de ganglioni limfatici sunt mai frecvente în varianta limfoblastică.







metastazelor extranodal precoce, metastaze la implicarea măduvei osoase în ficat patologice și procesul de splină observată cu mai multe realizări ceașcă prolimfocitică, măduva osoasă și leukemization mai probabil să apară în prezența celulelor cu un rotunjite și split-core. Cu toate acestea, cu opțiunile de blast, implicarea măduvei osoase și creșterea dimensiunii ganglionilor limfatici apar mai devreme.

Cele mai mari diferențe dintre variantele morfologice sunt consemnate în evaluarea supraviețuirii. Rata de supraviețuire de cinci ani cu varianta prolymphocytic din celule mici cu nucleu divizat și rotunjit este de 70% și, respectiv, 53%. Cu varianta limfoblastică prolymphocytică a celulelor mari cu nucleu divizat, rata de supraviețuire se apropie de cea a opțiunilor de explozie și este de 14-21 luni.

Ratele de supraviețuire în limfomul non-Hodgkin stadiul I-II, cu un grad ridicat de malignitate în leziunea primară a tractului gastrointestinal este semnificativ superioară celei observate în grupul total de pacienți cu aceste variante.

limfom primar non-Hodgkin, splenic - localizare rare (mai puțin de 1%), în timp ce implicarea sa în procesul patologic este adesea (40-50%), are loc la o Limfosarcoma. Mai des, leziunea primară a splinei se găsește în varianta prolymphocytic. Mai des, cu limfomul splinei, se observă implicarea în procesul patologic al măduvei osoase. Cu toate acestea, în varianta limfoblastică, metastazele din splină sunt mai frecvent localizate în ganglionii limfatici abdominali.

Cea mai frecventă leziune a plămânilor se găsește în limfoamele non-Hodgkin de grad scăzut. Prognosticul pentru această localizare primară este determinat de varianta morfologică. Sistemul nervos constatare, de obicei, cu variante de sablare, limfoamele non-Hodgkin.

Tipul limfom non-Hodgkin tip Nodular în orice tip histologic se caracterizează printr-un curs mai favorabil al bolii. În varianta limfocitică, în pofida generalizării rapide a procesului, se observă, de asemenea, un curs relativ benign.

Imaginea clinico-hematologică în anumite variante morfologice ale limfosarcomilor difuze are propriile particularități. Astfel, pentru varianta limfocitică, este caracteristică o generalizare destul de timpurie a procesului. In contrast, leucemia limfocitară cronică este adesea posibil de a urmări secvența unui proces patologic care implică diferite grupe de ganglioni limfatici, examinarea histologica a măduvei osoase a relevat înnodate sau nodular, tip difuz de leziune (față de natura difuză a infiltrării în leucemia limfatică cronică).

Generalizarea procesului are loc în medie în 3-24 luni. Deteriorarea măduvei osoase poate fi detectată în hemograme normale (la 47% dintre pacienți aceasta nu a fost modificată la momentul diagnosticării), la unii pacienți se detectează limfocitopenia. În ciuda generalizării timpurii și implicării în măduva osoasă, prognosticul bolii cu această opțiune este relativ favorabil (până la 75% din pacienți trăiesc mai mult de 5 ani).

Clinică și hematologici originalitate variantă diferită de celule T de limfosarcom: splenomegalie, generalizat de extindere a ganglionilor limfatici, se infiltrează în plămân, leziune a pielii. În centrul atenției se află ganglionii limfatici paracorali dependenți de T. Există o limfocitoză ridicată în sânge, nucleele unui număr mai mare de limfocite sunt răsucite. Speranța medie de viață cu această opțiune rară este scurtă - 10 luni.

In rare varianta limfoplasmocitic citologic, sindroamele clinice ale bolii determinate de localizarea tumorii, gradul de incidență a procesului, de multe ori - cantitatea de IgM în ser.

Varianta prolymphocytic se găsește în 45-51% din toate cazurile cu limfosarcom. Deseori se observă o creștere a ganglionilor limfatici occipitali, parotidieni, popliteali. În ciuda absenței unei generalizări și a unui proces frecvent de leucemie (în 25-45%), în această variantă, rata de supraviețuire de cinci ani a pacienților este de 63-70%. Cu subvariantul limfocitelor limfoblastice, prognosticul este mai puțin favorabil.

Varianta limfoblastică, destul de eterogenă în caracteristicile sale morfologice (cu nuclee răsucite, necrudențe, macro-, microforme) și imunologice (fenotipul T și B), este cea mai frecventă la copii. Nodurile limfatice cu localizare diferită sunt afectate. Boala se caracterizează prin creșterea rapidă a tumorilor și implicarea procesului de noi zone anatomice. Mai des decât în ​​alte limfosarcomuri, în hemogramă este detectată citopenia inițială, fenotipul de celule T al limfocitelor.

Tipul limfobaramic limfosarcom este clasificat ca limfom Burkitt de origine celulară B. Varianta sa clasică se manifestă în principal prin înfrângerea oaselor (în special a maxilarului inferior), a rinichilor, a ovarelor, a ganglionilor limfatici ai regiunilor retroperitoneale, a plămânilor, a glandelor salivare parotide. Măduva osoasă este foarte rar implicată în acest proces. În cazul formelor localizate, prognosticul este favorabil cu remisiuni lungi până la vindecarea completă. Cel mai frecvent tip de limfom limfoblastic T este "pro-tip". În majoritatea covârșitoare a cazurilor, mediastinul este afectat, metastazele în sistemul nervos central, plămânii sunt dezvăluiți; în 50% din cazuri - leucemizarea. Boala este mai frecvent detectată la băieții primilor 5 ani de viață și adolescenți 13-16 ani.







Limfosarcoma imunoblastice (predominant fenotip de celule B), se poate dezvolta ca o tumoare primară a tractului gastro-intestinal, ganglionii limfatici, inele, etc. De multe ori, Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz detectat citopenie, leukemization -. În cazuri rare. Boala progresează rapid, de cinci ani de supravietuire este de 21-32%, dar îndepărtarea tumorii solitar poate contribui la remisie pe termen lung sau chiar vindecarea. Limfosarcoma imunoblastice ca proces secundar descrie în mielomul multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom și alte boli limfoproliferative.

Ciuperca din ciuperci este o tumoare limfoidă malignă, care apare întotdeauna în straturile superioare ale dermei, constând din ajutoare T polimorfe. Prima manifestare a bolii poate fi inflamația nespecifică. Diagnosticul este confirmat de histologic, citochimic (celulele limfoide dau o reacție pozitivă la fosfatază acidă, beta-glucuronidază și esterază nespecifică acidă). Există o opinie conform căreia faza cronică precoce a bolii poate fi reactivă, iar "limfoblastica" reprezintă o transformare reală malignă. Sindromul Cesary, caracterizat prin apariția hemogramei celulelor limfoide din speciile creierului de către nucleu, este considerată ca fiind faza de leucemie a micozelor fungice.

Pentru non-Hodgkin oferta limfom, de asemenea, se aplică disproteinemie limfadenopatie angioimmunoblastic (limfom X) descris în ultimii ani. Clinic, boala se manifestă prin febră, scădere în greutate, erupții cutanate, limfadenopatie generalizată, de multe ori în combinație cu hiperglobulinemie hepato-splenomegalie și rezistente, uneori semne de hemoliză. Histologic, caracteristică proliferarea triada vaselor mici, proliferarea imunoblast, PAS-pozitiv de depunere în masă amorfă în peretele vasului. Numărul de eozinofile și histiocite variază, dar uneori numărul acestora este semnificativ crescut. Probabil prezența unor celule gigantice, focare mici de necroză. Un număr de cercetători consideră modificările descrise mai sus nu ca un limfom malign, ci ca reactive asociate cu tulburări în sistemul limfocitelor B.

Verificarea diagnosticului
Primele simptome sunt crescute una Limfosarcoma (49,5%) sau două (15%), grupe de ganglioni limfatici, limfadenopatie generalizata (12%), semnele de toxicitate, în leucocitoza hemogramei (7,5%) sau leykotsitopeniya (12%), limfocitoză ( 18%), o creștere a ESR (13,5%). Diagnosticul diferential trebuie făcută cu leucemie limfocitară cronică, mononucleoza infecțioasă, limfadenopatie nespecifice. Din perioada apariției primelor semne ale bolii până la stabilirea unui adevărat diagnostic, luni trece adesea.

Leziunile extranodale primare pot apărea în orice organ în care există țesut limfoid. Numai 15 cazuri de leziuni hepatice izolate sunt descrise, dar leziunea metastatică a ficatului este detectată la mai mult de 50% dintre pacienți. Rareori apare localizarea primară a procesului în splină (mai puțin de 1%), glanda mamară, plămânii și pleura.

Diagnosticul limfosarcomului se stabilește pe baza examinării histologice a ganglionilor limfatici sau a altor formațiuni tumorale, studiile lor citologice (amprente, punctate), citochimice și imunologice sunt obligatorii. Cu scopul diagnosticului și pentru evaluarea prevalenței procesului patologic, se examinează punctul și biopsia măduvei osoase.

tratament
Terapia Limfosarcoma determinat varianta in primul rand morfologice (gradul tumorii), natura incidență a procesului patologic (pas), mărimea și localizarea tumorii, vârsta pacientului, prezența altor boli.

Metoda fundamentală de tratamentul limfomului non-Hodgkin este chimioterapia care poate asigura dezvoltarea de remisie clinica, precum și consolidarea tratamentului anti-recidiva. Radioterapia locală este în majoritatea cazurilor justificată în combinație cu chimioterapia sau ca o iradiere paliativă a formațiunilor tumorale. Ca o metodă independentă de radioterapie pentru limfom non-Hodgkin pot fi utilizate numai în boala bine dovedit stadiul I în limfomul non-Hodgkin, cu grad scăzut, cu implicarea procesului de oase.

După radioterapia locală sau îndepărtarea chirurgicală a tumorii, remisiunea completă persistă la mulți pacienți timp de mai mult de 5-10 ani. Boala progresează lent când procesul este generalizat.

Pacienții vârstnici cu limfom non-Hodgkin, cu grad scăzut, precum și prezența unor boli concomitente severe pot fi aplicate monochemotherapy (hlorbutin, pafentsil, ciclofosfamida si altele.). În leziunea primară a splinei, indiferent de varianta morfologică a bolii, se efectuează o splenectomie urmată de un curs de chimioterapie. Cu afectare gastrică izolată, programul de tratament combinat include rezecția. Atunci când pielea este deteriorată, se utilizează chimioterapie, incluzând prospidina și spirobromina.

În stadiile III-IV ale bolii cu limfoame agresive non-Hodgkin, inducerea remisiunii se efectuează prin cursuri de policicoterapie cu tratament ulterior de consolidare. Pe domeniul celei mai agresive creșteri tumorale, poate fi utilizată radioterapia locală, este, de asemenea, eficientă pentru limfosarcomurile primare ale inelului faringian. Cu toate acestea, deoarece este imposibil să se excludă posibilitatea generalizării procesului, se recomandă combinarea radioterapiei cu chimioterapia.

În stadiile generalizate ale limfoamelor non-Hodgkin cu grad scăzut de malignitate, se utilizează programele OCP, TSOPP, BATSOP etc.

În opțiunile de explozie pentru tineri, este recomandabil să se numească programe pentru tratamentul leucemiei acute limfoblastice și prevenirea neuroleucemiei.

Rezultatele terapiei citostatice pentru limfoamele non-Hodgkin, de asemenea, depind de utilizarea în timp util a resuscitației hematologice »imuno-corecție și terapie antibacteriană.

Deoarece formarea de sânge la unii pacienți rămâne intactă pentru ceva timp, există posibilitatea de chimioterapie pe o baza in ambulatoriu, că organizarea exactă a observației dispensarul facilitează procesul de vindecare permite pacientului pentru a evita efectele psihologice grave de cancer și hematologici spitale.
După obținerea remisiei clinico-hematologice timp de 2 ani cu intervale de 3 luni. se efectuează terapia anti-recidivă. Când se ajunge la remisia persistentă, tratamentul se oprește.

În ultimii 10 ani, rata de supraviețuire pentru limfoamele agresive non-Hodgkin a crescut semnificativ datorită utilizării programelor care includ 5-6 medicamente citostatice. Terapia modernă contribuie la realizarea remisiunii complete la 70-80% și la supraviețuirea fără recădere de 5 ani la 65-70% dintre pacienți.

În ultimii ani, experiența clinică sa acumulat asupra utilizării transplanturilor de măduvă osoasă alogene și autologe în limfoamele non-Hodgkin.

Limfocitomasul pentru o lungă perioadă de timp poate să nu necesite tratament special. Aceste terapii sunt utilizate pentru îndepărtarea chirurgicală în cazul monohimiolechenie tumorii indicat (ciclofosfamida, hlorbutin), steroizi, antihistaminice și alți agenți. În cazurile de transformare în Limfosarcoma sau leucemie limfocitară cronică programul prescris terapiei citostatice combinate utilizate in aceste boli.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: