Ciroza hepatică

1 Epidemiologie
2 Etiologie
3 Patogeneza
4 Clinica
5 complicații
6 Diagnosticare
7 Clasificare
- 7.1 Clasificarea morfologică
- 7.2 Clasificarea etiologică
- 7.3 Clasificarea Child-Pugh
- 7.4 Sistemul criteriilor SAPS
- 7.5 Declarația de diagnosticare
8 Tratament
- 8.1 Măsuri preventive
- 8.2 Dieta
- 8.3 Acid ursodezoxicolic
- 8.4 Sorbenți
- 8.5 Hepatoprotectori
- 8.6 Terapia celulară
notițe
literatură

Ciroza hepatică este o boală gravă a ficatului, însoțită de înlocuirea ireversibilă a țesutului parenchimat al ficatului cu un țesut conjunctiv fibros sau cu o stromă. Ficatul circulat este mărit sau redus în dimensiune, neobișnuit de dens, accidentat, dur.

1. Epidemiologie

Nu există date Mai puțin de 50 50-100 100-200 200-300 300-400 400-500 500-600 600-700 700-800 800-900 900-1000 Peste 1000

În țările dezvoltate economic, ciroza se numără printre cele șase cauze principale ale decesului pacienților, de la 35 la 60 de ani, care se ridică la 14-30 cazuri la 100 mii din populație. Anual, în lume mor 40 milioane de oameni [2] de la ciroză virală și carcinomul hepatocelular, se dezvoltă în fundal purtătoare ale virusului hepatitei B in ciroza CIS apare la 1% din populație.

Cele mai frecvent observate la bărbați: raportul dintre bărbați și femei este o medie de 3: 1. Boala se poate dezvolta la toate grupele de vârstă, dar mai des după 40 de ani. [3]

2. Etiologia

Majoritatea ciroza se dezvoltă în timpul intoxicației prelungite de alcool (pe date diferite, de la 40-50% la 70-80%) și fondul hepatitei virale B, C și D (30-40%). cauze mai rare ciroze - boli ale căilor biliare (intra și extrahepatice), insuficiență cardiacă congestivă, diverse chimice și intoxicație medicinale. Poate dezvolta ciroză și tulburări ereditare ale metabolismului (hemocromatoză, degenerare hepatolenticulară, deficit de α1-antitripsină), și procesele ocluzive în vena portă (ciroză fleboportalny). Ciroza biliară primară apare în primul rând fără un motiv aparent. Aproximativ în 10-35% dintre pacienți etiologia rămâne neclară. [3]

3. Patogeneza

De-a lungul multor luni și ani, genomul de hepatocite se schimbă și se creează clone ale celulelor modificate patologic. Ca rezultat, se dezvoltă procesul imunoinflamator.

Se disting următoarele etape ale patogenezei cirozei: [4]

Factori de acțiune etiologici: efectul citopatogen al virusului, mecanismele imune care influenteaza citokine hepatotoxice, chemokine, pro-oxidanți, eykozonoidov, acetaldehidă, fier, produse de peroxidare
Activarea funcției celulelor Ito, care conduce la proliferarea excesivă a țesutului conjunctiv în disse și fibroza hepatică pericelulară
Perturbarea alimentării cu sânge a parenchimului hepatic datorată capilarizării sinusoidelor și reducerea patului vascular cu dezvoltarea necrozei hepatocite ischemice
Activarea mecanismelor imunitare de citoliză a hepatocitelor

Când bridging necroza hepatocitelor in zona afectata sunt contractate limfocitele T care activeaza celulele Ito, dobândi fibroblast proprietăți: sintetizat colagen de tip I, ceea ce duce în final la fibroza. În plus, microscopic în parenchimul hepatic a format lobuli false, fără o venă centrală.

Ciroza alcoolică a ficatului. Etape: hepatită alcoolică acută și degenerare grasă a ficatului cu fibroză și reacție mezenchimică. Cel mai important factor este necroza hepatocitelor, cauzată de efectele toxice directe ale alcoolului, precum și de procesele autoimune.

Ciroza virală a ficatului. Un factor important este sensibilizarea imunococitelor la propriile țesuturi ale organismului. Principalul obiectiv al reacției autoimune este lipoproteina hepatică.

Ciroza congestivă a ficatului. Necroza hepatocitelor este asociată cu hipoxia și congestia venoasă.

Hipertensiunea portala se dezvoltă - creșterea presiunii în vena portă, obstrucția datorată intra- sau navelor portal extra-hepatice. Acest lucru duce la apariția de manevrare portocavală a sângelui, a splenomegaliei și a ascitei. Splenomegalie asociată cu trombocitopenie (trombocite depunerea crescută în splină), leucopenie și anemie din cauza hemoliza crescut de eritrocite. Ascita conduce la o limitare a mobilității diafragmei, reflux gastroesofagian cu eroziuni peptice, ulcere și sângerări din varicele esofagiene, hernie abdominala, peritonite bacteriene, sindromul hepatorenal. La pacienții cu ciroză hepatică, encefalopatiile hepatogene sunt adesea observate.

Ciroza biliară primară a ficatului. Locul principal aparține tulburărilor genetice ale imunoregulării. Mai întâi, epiteliul biliar este distrus, urmat de necroza segmentelor tubulare și, ulterior, proliferarea lor, care este însoțită de o excreție a bilei afectată. Etapele procesului sunt următoarele:

cronangita cronică neparazitară distructivă
proliferarea ductulară cu distrugerea conductei biliare
cicatrizarea și reducerea tubulilor biliari
ciroză cu colestază

Imaginea patologică a cirozei biliari primare include infiltrarea epitelială a limfocitelor, a celulelor plasmatice, a macrofagelor. [3]

4. Clinica

Majoritatea simptomelor extrahepatice se datorează presiunii crescute în sinusoide, ceea ce conduce la o creștere a presiunii în sistemele venei portal. Portal hipertensiune. De asemenea, un simptom caracteristic este "capul de meduze" - un exces de venele din peretele abdominal anterior.

Ciroza se caracterizeaza prin simptome comune: oboseală, capacitate redusă de lucru, disconfort abdominal, dispepsie, creșterea temperaturii corpului, durere la nivelul articulațiilor, balonarea marcată, durere și senzație de greutate la nivelul abdomenului superior, pierdere în greutate, astenie. La examinare, ficatul este lărgit, compactarea și deformarea suprafeței sale și ascuțirea marginii. În primul rând observat chiar și o creștere moderată în ambii lobi ale ficatului, de obicei, predomină mai târziu crește în lobul stâng. Hipertensiunea portală se manifestă printr-o creștere moderată a splinei.

Imaginea clinică extinsă se manifestă prin sindroame de insuficiență hepatică-celulară și hipertensiune portală. Există balonare, toleranță slabă la alimentele grase și alcool, greață, vărsături, diaree, senzație de greutate sau durere în abdomen (în principal în cvadrantul superior). În 70% din cazuri, se găsește hepatomegalie, ficatul este compactat, marginea este arătată. La 30% dintre pacienții cu palpare a fost descoperită suprafața nodulară a ficatului. Splenomegalie la 50% dintre pacienți.

Temperatura subfebrilă poate fi legată de trecerea prin ficat a pirogenelor bacteriene intestinale, pe care nu le poate dezinfecta. Febra este rezistentă la antibiotice și trece numai atunci când funcția hepatică se îmbunătățește.

Pot exista semne externe - eritem palmar sau plantară, vene paianjen, păr corp macră în axilă și părul pubian, unghiile albe, ginecomastie la bărbați hyperestrogenemia datorate. Într-o serie de cazuri, degetele arata ca "copane".

În stadiul terminal al bolii, o scădere a mărimii ficatului apare în 25% din cazuri. De asemenea, există icter, ascită, edem periferic datorită supraîncărcării fluid (in special umflarea picioarelor), colateralelor venoase externe (varice ale esofagului, stomacului, intestinelor). Sângerarea de la venele duce adesea la un rezultat fatal. Hemoragiile hemoragice apar mai rar, ele sunt mai puțin intense.

Encefalopatia poate fi o consecință atât a insuficienței hepatice cât și a portalului-hepatic. [3]

5. Complicații

Complicațiile severe includ:

comă hepatică
sângerări la venele varicoase
tromboza în sistemul venei portal
sindromul hepatorenal
formarea cancerului hepatic - carcinom hepatocelular
infecții complicate - pneumonie, peritonită "spontană" în ascite, sepsis

6. Diagnostice

Ciroza hepatică. Tomografia computerizată a cavității abdominale

Creșterea caracteristică a activității ALT, AST, fosfatazei alcaline, leucocitoză. Cu sindromul hepatolienne se poate dezvolta hipersplenism, manifestat prin leucopenie, trombocitopenie, anemie) și o creștere a elementelor celulare în măduva osoasă.

Vasele vezicale și alte colaterale venoase sunt detectate în timpul examinării angiografice sau în intervenția chirurgicală.

7. Clasificarea

7.1. Clasificarea morfologică

Propusă de Asociația Mondială a Hepatologilor (Acapulco, 1974) și OMS (1978). [3]

ciroza mica-nodulara sau melconudulara (diametrul nodurilor de la 1 la 3 mm)
ciroza nodulară cronică sau ciroză macronodulară (diametrul nodului mai mare de 3 mm)
formă septală incompletă
amestecate (la care se observă diferite mărimi de noduri)

7.2. Clasificarea etiologică

Distingem următoarele forme de ciroză: [3]

virale
alcoolic
medicament
secundară biliară
congenitale, cu următoarele boli:
- degenerarea hepatolenticulară
- hemocromatoza
- deficiență de α1-antitripsină
- tirozinoz
- galactozemie
- glycogenoses
stagnant (insuficiență circulatorie)
boala și sindromul Badda-Chiari
schimb-alimentar, în următoarele condiții:
- suprapunere a anastomozei intestinale bypass
- obezitate
- forme severe de diabet zaharat
ciroza de etiologie neclară
- criptogena
- biliar primar
- copii indieni

7.3. Clasificarea Child-Pugh

Funcția celulelor hepatice în ciroza hepatică este estimată de Childe-Pugh.

Clasa de ciroză este expusă în funcție de suma scorurilor pentru toți parametrii. Suma punctelor 5-6 corespunde clasei A, cu suma 7-9 - clasa B, și pentru un total de 10-15 puncte clasa C. [3]

7.4. Sistemul de criterii SAPS

În ultimii ani, pentru a determina prognosticul pacientilor la momentul hemoragie gastro-intestinală, comă, sepsis și alte complicații, criteriile SPUS (Fiziologia Scor simplificat acută), inclusiv parametrii fiziologici de bază utilizate. Stratificarea au valoare: vârsta, frecvența cardiacă, frecvența respiratorie, tensiunii arteriale sistolice, temperatura corpului, de urină, hematocrit, celule albe din sânge, uree, potasiu, sodiu și bicarbonați de plasmă, precum și stadiul de coma hepatică. [3]

7.5. Formularea diagnosticului

Diagnosticul se face în conformitate cu următoarea schemă:

principale:
- Ciroza hepatică,
- morfologia (dacă există), etiologia,
- activitate, clasa Child-Pugh, etapa de compensare.
complicații:
- Portal hipertensiune.
- Sindroamele prezente (ascită, vene esofagi dilatate varicos (gradul de extindere)),
- hipersplenism (grad),
- encefalopatia (etiologie, grad, stadiu ...)
Bolile concomitente ...

8. Tratamentul

8.1. Măsuri preventive

8.2. dietă

Dieta la procesorul va fi plin, conținând 70-100 g proteină (1-1,5 g per 1 kg greutate corporală), 80-90 g de grăsime (din care 50% - origine vegetală), 400-500 g de carbohidrati. Este necesar să se ia în considerare obiceiurile pacientului, produsele tolerabilitatea si bolile asociate ale organelor digestive. Aditivii chimici, conservanții și ingredientele toxice sunt excluse. Dieta este modificat în prezența complicațiilor hipertensiunii portale (edem-ascită, sindromul hepatorenal, encefalopatie hepatică, etc.). [4]

8.3. Acid ursodeoxicolic

Pentru a umple deficitul de acizi biliari în intestin cauzata de insuficienta biliara, este recomandabil să se aplice acidul ursodeoxicolic (UDCA), comercializat sub denumirile comerciale Ursofalk, Ursosan. Doza de 10-15 mg per 1 kg de pacient o dată pe zi timp de noapte ajută la restabilirea proceselor digestive. Acțiunea UDCA include următoarele: [4]

creșterea aportului de suc de bile și pancreas în intestin datorită stimulării produselor lor
rezoluția colestazei intrahepatice
reducerea redusă a vezicii biliare
saponificarea lipidelor și a lipazei
creșterea motilității intestinale, îmbunătățirea amestecării enzimelor cu chimioză