Tratamentul cardiomiopatie hipertrofică

Cardiomiopatia hipertrofică (HCMC) este o boală determinată genetic a miocardului, manifestată printr-un complex de modificări morfo-funcționale specifice

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice

Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) - o boală determinată genetic a miocardului, manifestată printr-un complex de morfologice specifice și schimbări funcționale și, desigur, treptat, progresiv, cu un risc crescut de a dezvolta viata in pericol aritmii si moarte subita.

HCMC poate fi diagnosticat la orice vârstă, de la primele zile până la ultimul deceniu al vieții, dar cea mai mare parte boala este detectată la persoanele vârstnice tinere. Mortalitatea anuală a pacienților cu HCM variază de la 1 la 6%: la adulți este de 1-3%. și la copii și adolescenți la persoanele cu risc crescut de deces subită - 4-6%.

Modificări morfologice tipice sunt: anomalie celule contractile ale arhitectonice miocardului (hipertrofie musculară și dezorientare a fibrelor), dezvoltarea de modificări fibrotice în mușchiul inimii, patologia vaselor mici intramyocardial.

HCM are loc atunci când o hipertrofie masivă miocardică din stânga (și mai puțin frecvent ventriculul drept), natura mai asimetric datorită îngroșarea septul interventricular, de multe ori cu dezvoltarea obstrucție a tractului a ventriculului stâng (LV) în absența oricăror motive evidente.

Este general acceptat faptul că conceptul naturii predominant ereditare a HCMC este. În legătură cu aceasta, termenul "cardiomiopatie hipertrofică de familie" a fost utilizat pe scară largă. Până în prezent, sa stabilit că mai mult de jumătate din toate cazurile de boală sunt ereditare, în timp ce principala moștenire este dominantă autosomală. Celelalte rămân în așa-numita formă sporadică; în acest caz, pacientul nu are rude care suferă de HCMC sau care au hipertrofia miocardului. Se crede că majoritatea, dacă nu toate cazurile de HCGC sporadic, au de asemenea o cauză genetică, adică provocate de mutații aleatorii.

Cardiomiopatia hipertrofică este o boală eterogenă genetică cauzată de mai mult de 200 de mutații descrise de mai multe gene care codifică proteinele aparatului miofibril. Până în prezent, sunt cunoscute 10 componente de proteine ale sarcomului cardiac, care efectuează funcții contractile, structurale sau de reglementare, ale căror defecte sunt observate în HCM. Și în fiecare gena, multe mutații pot deveni cauza bolii (boală polialică multială).

Prezența unei mutații asociate cu HCM este recunoscută ca standard "de aur" pentru diagnosticarea bolii. În același timp, defectele genetice descrise sunt caracterizate de grade diferite de penetrare, severitatea manifestărilor morfologice și clinice. Severitatea imaginii clinice depinde de prezența și gradul de hipertrofie.

Astfel, HCM se caracterizează prin eterogenitate extremă a cauzelor sale, morfologice, hemodinamic și manifestări clinice ale unei varietăți de opțiuni curente și prognoză, ceea ce complică în mod semnificativ selectarea abordari terapeutice adecvate și mai eficiente pentru controlul și corectarea încălcărilor existente.

Există trei variante hemodinamice ale HCMC obstructive:

cu obstrucție subaortică în repaus (așa-numita obstrucție bazală);
cu obstrucție labilă caracterizată de fluctuații spontane semnificative ale gradientului de presiune intraventriculară fără niciun motiv aparent;
cu obstrucție latentă, care este cauzată atunci când numai de sarcină și teste provocatoare farmacologice (în special prin inhalarea de nitrit de amil, nitrat sau atunci când primește administrarea intravenoasă de izoproterenol).

Cimptomy variat si nu este boala specifică asociată cu tulburări hemodinamice (disfuncție diastolică, obstrucție dinamică a tractului scurgere, regurgitare mitrala), ischemie miocardică, tulburări circulatorii și a proceselor electrofiziologice vegetativa reglementare încălcare în inimă. Gama de manifestări clinice este foarte mare: de la asimptomatic la progresează în mod constant și sunt dificil de forme de medicamente, însoțite de simptome severe.

Creșterea presiunii diastolice în ventriculul stâng din cauza disfuncție diastolică, obstrucția dinamică a ventriculului stâng de scurgere ale tractului dispnee manifestă în repaus și în timpul efortului fizic, oboseală și slăbiciune. Creșterea presiunii în circulația pulmonară este însoțită de dezvoltarea de insuficiență ventriculară stângă acută (de obicei, pe timp de noapte - astm cardiac, edem pulmonar alveolar).

Scăderea fracției de ejecție în timpul tulburărilor de efort fizic sau de ritm cardiac este însoțită de o agravare a circulației sanguine a creierului. ischemie tranzitorie a structurilor creierului manifesta pierderea tranzitorie a conștienței (sincopă) sau sincopa (slăbiciune bruscă, amețeli, închiderea la culoare a ochilor, zgomotul și „congestie“ în urechi).

ECHO-CG este principala metodă pentru diagnosticarea HCM. Criteriile pentru diagnosticarea HCM pe baza datelor ECHO-CG sunt:

Hiprotrofia asimetrică a septului interventricular (> 13 mm)
Miscarea sistolica anterioara a valvei mitrale
Cavitatea mică a ventriculului stâng
Hipokinezie a septului interventricular
Supapă sistolică a valvei aortice de mijloc
Gradientul de presiune intraventricular la repaus mai mare de 30 mm Hg. Art.
Gradient de presiune intraventricular la o sarcină mai mare de 50 mm Hg. Art.
Normo- sau hiperkinezie peretelui posterior ventricular stâng
Reducerea pantei capacului diastolic al prospectului valvei mitrale anterioare
prolaps de valvă mitrală cu insuficiență mitrală
Grosimea peretelui ventriculului stâng (în diastol) este mai mare de 15 mm

În cazul în care obstrucția singur din stânga tractului ejecție a ventriculului stâng nu este prezent, acesta poate provoca un medicament (nitrit de amil inhalare, izoprenalina administrare, dobutamina) sau imagini funcționale (testul Valsalva, sarcină fizică), care reduc sau cresc presarcina contractilitatii ventriculului stâng.

cateterism cardiac si angiografia coronariana a fost efectuat pentru a evalua patul coronarian in fata mioektomiey sau o intervenție chirurgicală pe valva mitrală, precum și pentru a afla cauza de ischemie miocardică. În același timp, trăsăturile caracteristice ale HCM includ:

Gradient de presiune intraventricular la nivelul segmentelor medii ale ventriculului stâng sau ale tractului său de ieșire
Curba de presiune din aorta tipului vârf-cupol (ca urmare a obstrucționării tractului de scurgere al ventriculului stâng)
Creșterea presiunii diastolice în ventricule
Creșterea PZLA
Val mare V pe curba DZLA (poate să apară atât din cauza regurgitării mitrale, cât și din cauza presiunii crescute în atriul stâng.)
Presiune crescută în artera pulmonară

Scintigrafia tomografiei de miocard și tomografie cu emisie de pozitroni

Cu cardiomiopatia hipertrofică, scintigrafia miocardică are unele particularități, însă, în general, semnificația ei în diagnosticul ischemiei este aceeași ca de obicei. Deficiențele de acumulare persistente indică modificări ale cicatricilor după infarctul miocardic, acestea fiind de obicei însoțite de o scădere a funcției ventriculului stâng și de toleranță fizică slabă. Deficiențele de acumulare reversibile indică ischemia cauzată de o scădere a rezervei coronare în arterele normale sau ateroscleroza coronariană. De obicei, defectele reversibile nu apar, dar aparent cresc riscul de deces brusc, în special la pacienții tineri cu cardiomiopatie hipertrofică. Cu ventriculografia izotopică, poate fi detectată umplerea întârziată a ventriculului stâng și prelungirea perioadei de relaxare isovolumică.

Tomografia cu emisie de pozitroni este o metodă mai sensibilă, în plus, vă permite să luați în considerare și să eliminați interferențele datorate atenuării semnalului. Poziționarea tomografiei cu emisie de pozitroni cu fluorodeoxiglucoză confirmă prezența ischemiei subendocardale cauzată de o scădere a rezervei coronare.

Abordări moderne în tratamentul HCMT

Toți indivizii cu HCM, inclusiv purtătorii mutației patologice fără manifestări fenotipice ale bolii si la pacientii cu boala asimptomatică, trebuie să fie de observație dinamică, pe parcursul căreia evaluează natura și severitatea tulburărilor morfologice și hemodinamice. De o importanță deosebită este identificarea factorilor care determină un prognostic saraci si un risc crescut de moarte subită (în special, ceea ce este ascuns, semnificația de prognostic a aritmii).

Restricționarea efortului fizic semnificativ și interzicerea sportului, care poate exacerba hipertrofia miocardică, gradientul de presiune intraventriculară crescută și riscul de deces subită.

Trebuie recunoscut faptul că tratamentul HCMC, o boală determinată genetic, recunoscută de obicei într-o etapă târzie, poate fi, în prezent, mai simptomatică și paliativă. Cu toate acestea, sarcinile principale ale tratamentului nu sunt doar prevenirea și corectarea principalelor manifestări clinice ale bolii cu îmbunătățirea calității vieții pacienților, dar și un efect pozitiv asupra prognosticului, prevenirea cazurilor de BC și progresia bolii.

Baza terapiei medicamentoase HCMC sunt medicamente cu un efect inotropic negativ: beta-adrenoblocanții și blocanții canalelor de calciu. Pentru a trata tulburările frecvente ale ritmului cardiac în această boală, se utilizează, de asemenea, disopiramida (clasa IA a medicamentului antiaritmic) și amiodarona.

Se preferă beta-blocantele fără activitate simpatomimetică internă. Cea mai mare experiență este acumulată în ceea ce privește utilizarea propranololului (obzidan, anaprilin). Este prescris începând de la 20 mg de 3-4 ori pe zi, cu o creștere treptată a dozei sub control pulsului și tensiunii arteriale (BP) până la doza maximă tolerată în cele mai multe cazuri de 120-240 mg pe zi. Este necesar să se depună eforturi pentru utilizarea unor doze mai mari de medicament, deoarece absența efectului terapiei cu beta-blocante este probabil asociată cu o dozare insuficientă. Cu toate acestea, nu trebuie uitat faptul că dozele în creștere cresc semnificativ riscul de efecte secundare cunoscute.

Metode invazive de tratament:

1. Myectomia septală cerebrală

In absenta efectului clinic al terapiei de droguri activa pacientii simptomatici III-IV clasificare clasa funcțională de Heart Association New York cu hipertrofie asimetrică pronunțată și gradient de presiune subaortal IVS singur, egală cu 50 mm Hg. Art. și mai mult, este indicat tratamentul chirurgical. Tehnica clasică este miecomia septală cutaworthală propusă de Agmorrow. La pacienții tineri cu antecedente familiale de cardiomiopatie hipertrofică cu manifestări clinice severe și o indicație de la începutul anilor Sun rudele citirile pentru pacient ar trebui să fie extins. În unele centre se efectuează și în cazuri de obstrucție latentă semnificativă. În general, candidații potențiali pentru tratamentul chirurgical reprezintă cel puțin 5% din toți pacienții cu HCM. Operațiunea asigură un efect simptomatic bun o eliminare completă sau reducerea semnificativă a gradientului presiunii intraventriculare la 95% dintre pacienți și o scădere semnificativă a presiunii diastolice finale în ventriculul stâng, în 66% dintre pacienți. Lethalitatea chirurgicală este în prezent de aproximativ 1-2%, care este comparabilă cu letalitatea anuală cu terapie medicamentoasă (2-5%). Deși în timpul majoritatea studiilor anterioare nu au reușit să găsească un impact semnificativ al tratamentului chirurgical asupra prognosticului HCM, în lucrările lui S. Seiler și colab. a fost demonstrată o îmbunătățire a supraviețuirii de 10 ani a pacienților operați la 84% comparativ cu 67% în grupul tratat. Există rapoarte privind o urmărire de 40 de ani după o miiectomie.

2. Valvuloplastia sau protezele valvei mitrale

În unele cazuri, prezența unor indicații suplimentare pentru reducerea severității regurgitării mitrale și obstrucție unei operații simultan valvuloplastiei sau cu profil jos protetice proteza valvei mitrale. Pentru a îmbunătăți rezultatele pe termen lung miektomii permite tratamentul prelungit ulterior cu verapamil, asigură funcția diastolică îmbunătățită, care nu se realizează în tratamentul chirurgical.

3. Excizia septului interventricular

În prezent, alte metode decât miecomia clasică au fost dezvoltate și utilizate cu succes. În special, în NTSTSH ei. Bakulev condusă de academicianul L. Bokeria a dezvoltat o tehnica originala pentru excizia hipertrofiată zona septului interventricular piesei sub formă de con a ventriculului drept. Această metodă de corecție chirurgicală a CMH obstructivă este extrem de eficient și poate fi o metodă de alegere în cazurile de obstrucție simultană a secțiunilor de ieșire ale ambelor ventricule, precum și în cazurile de obstrucție a srednezheludochkovoy a ventriculului stâng.

4. Ablația septală transcatheter

Un alt tratament alternativ pentru HCM obstructivă refractară este ablația transcatheterală a septului alcoolic. Tehnica presupune infuzie a unui cateter cu balon prin septală perforator ramura 1-3 ml de alcool 95%, provocând carte de miocard hipertrofiată IVS, dependență la 3 la 10% în greutate LV miocard (IVS la 20% în greutate). Acest lucru conduce la o reducere semnificativă a severității obstrucției fluxului tractului si insuficienta mitrala, obiective și subiective simptome ale bolii.

În spitalul Volyn, a fost elaborată o tehnică pentru efectuarea ablației septate transcatheter cu HCMC. Un rezultat pozitiv al acestei intervenții a fost dovedit la un risc relativ scăzut de complicații.

Articole similare

Pagina anterioară