Pagina 39 din 44
Retinoblastomul este o tumoare malignă care se dezvoltă din retina embrionară. Aceasta este cea mai frecventă tumoare intraoculară la copii, poate avea una sau mai multe focare în unul sau ambii ochi. În stadiile incipiente, este tratabil cu o probabilitate mare fără pierderea semnificativă a vederii. Este ereditară pe cale dominantă autozomală și tinde să fie bilaterală.
- FACTORI DE MORBIDITATE ȘI RISC
Retinoblastomul este o tumoare relativ rară și reprezintă 3-5% din toate neoplasmele la copii. De obicei, o tumoare se găsește în copilăria timpurie și, uneori, chiar la naștere. Aproximativ 80% din toate cazurile sunt detectate înainte de a ajunge la 3-4 ani. Leziunile bilaterale sunt detectate la o vârstă mai mică decât cele unilaterale. Raportul dintre leziunile bilaterale și unilaterale în grupuri mari poate reflecta un număr insuficient de vizite la centrele specializate.
Etiologia retinoblastomului nu a fost stabilită, dar se știe că există forme înnăscute și neuronale. Aproximativ 90% dintre cazurile recent diagnosticate sunt sporadice, fără povara ereditară a retinoblastomului. In 20-25% din cazuri, există un defect congenital cu retinoblastom tipic în cromozomul 14 q formă sporadică 13. În acest defect detectat numai în celulele tumorale, în timp ce la forma congenital se gaseste in toate celulele corpului.
Retinoblastomul este caracterizat de o creștere rapidă,
Regresia sa spontană este în 1% din cazuri. Pacienții cu retinoblastom congenital au un risc crescut de a dezvolta alte tumori maligne ale altor localizări. Astfel de tumori sunt în principal sarcoame, în principal osteosarcomas.
- IMAGINE CLINICĂ ȘI CURENT
Cel mai frecvent semn este leucoplazia (56%), observată mai întâi de părinți. Leucocoria se găsește atunci când tumoarea este deja suficient de mare. Următoarea manifestare frecventă este strabismul (20%), care apare atunci când tumoarea se dezvoltă din macula. Alte manifestări tumorale avansate pot fi o durere în globul ocular cu glaucom (7%), tulburări de vedere (5%), celulita orbitală, midriază unilaterală, heterocromie, hemoragie în camera anterioară, nistagmus.
Cele mai multe tumori sunt compuse din celule nediferențiate mici, cu dimensiuni diferite citoplasma de culoare închisă și un număr mic de figuri mitotice. Tumoarea are o tendință de creștere rapidă, cu o întârziere în aprovizionarea cu sânge și, ca urmare, dezvoltarea necrozei. Retinoblastom poate fi endophytic daca tumora creste de la suprafața interioară a corpului vitros la nivelul retinei; sau exofitice, atunci când tumoarea crește de la stratul exterior al retinei până la spațiul sublat. Decuplarea retiniană se observă de obicei cu dimensiuni mari ale tumorii. Este posibil să se facă o examinare a tumorii în vitro.
Retinoblastom se propagă de-a lungul vaselor de drenaj pe orbită sclera de invazia în nervul optic sau ruta hematogene limfogenă.
Diagnosticul retinoblastomului este efectuat, de obicei, de un oftalmolog cu experiență bazat pe date clinice pe baza oftalmoscopiei. Pentru o examinare completă a retinei, elevul trebuie dilatat și examinat sub anestezie. Calcificările intraoculare și formarea focarelor în vitro sunt aproape întotdeauna patognomonice pentru retinoblastomul. Calcinatele pentru oftalmoscopie se găsesc în mai mult de 50% din cazuri. În cazul în care tumoarea nu este vizualizată bine în fundoscopie, un studiu cu fosfor radioactiv 32 și o examinare cu raze X poate fi util. Examinarea radiografică a craniului poate prezenta prezența calcificării intraoculare și / sau a leziunilor orbitei de către o tumoră. Ecografia este o altă metodă utilă neinvazivă. Tomografia computerizată prezintă proliferarea intraoculară, precum și posibilele erupții cutanate.
- STADIRE ȘI PROGNOZĂ
În legătură cu creșterea rapidă a retinoblastomului, diagnosticul și evaluarea rapidă sunt extrem de importante. Un diagnostic precoce este extrem de important, de asemenea, deoarece prognosticul pentru conservarea vederii depinde de dimensiunea tumorii la momentul tratamentului. În tabel. 22.1 prezintă schema de așteptare adoptată.
Tabelul 22.1 Stadializarea retinoblastomului de către Reese în modificarea Sf. lui Bartholomew
Definirea etapelor
Tumorile unice sau multiple în mărime
Articole similare
-
Terapia cu ultrasunete - tratamentul mastitei și lactostazei cu ajutorul terapiei cu ultrasunete
-
Sindromul de mancarime dupa fracturarea unui os radial al simptomelor, tratamentului, diagnosticului
-
Algoritmul real al astmului de tratament al perioadei penale, semne și terapia urgentă a astmului
Trimiteți-le prietenilor: