Rabdomiomul inimii. Tipuri de inimă rhabdomyomus. Semne de rabdomiom al inimii.
Rabdomiom reprezintă cele mai frecvente (60-70%), tumorile benigne ale inimii și de obicei apare ca un nod gri dens, în care din miocardul înconjurătoare, și neavând nici o capsulă. În 50-90% dintre copii, nodurile sunt multiple. Când sunt examinați histologic, se detectează miococi "umflați" cu vacuole mari și o abundență de glicogen. Caracteristici sunt, de asemenea, celulele poligonale mari cu un nucleu localizat central și "pânze de păianjen" divergente la membrana celulară. Tumoarea este localizată cel mai adesea în septul interventricular, în tractul terminal al ventriculului stâng și în pereții liberi ai ventriculilor.
Cu toate acestea, localizarea atrială și epicardie este posibilă. precum și manifestări sub forma unei îngroșări difuze a miocardului la făt. Tumoarea nu este supusă necrozei, ci este rar calcificată. Rabdomidomul poate intra în sindromul de scleroză tuberculoasă, poate fi sporadic sau poate fi combinat cu alte AMS.
Forma sindromului de rabdomiom. Este cea mai frecventă realizare a tumorii, una dintre componentele scleroza tuberoasa. Conform diverselor surse, ultima boală este detectată în 30-90% din cazuri. Cu toate acestea, incidența reală a sclerozei tuberoase pacienților rhabdomyomas rămâne necunoscut, deoarece mulți dintre ei mor fără un diagnostic precis. Scleroza tuberoasă este o tulburare autozomal dominanta caracterizata prin formațiuni tumorale multiple de localizare diferită. Boala se manifestă noduri intracraniene, angiofibromatozom facială, fibromul subungual, pigmentare epidermică liniară, angiomiolipomul renală, și așa mai departe. D. În 30-50% dintre pacienți au inima rabdomiom, care este adesea detectată întâmplător în timpul examinării pentru boala de bază.
Factor. O cateterizare prelungită a venei centrale este, de asemenea, un factor care contribuie la formarea trombilor.
Combinație cu afecțiuni cardiace congenitale. În această combinație, timpul și locul debutului tumorii sunt importante. Astfel, dezvoltarea tumorilor după 8 săptămâni de sarcină, în cazul în care formarea structurilor cardiace deja finalizate, combinate cu un defect cardiac congenital rar. În același timp, în timpul sarcinii precoce (2 luni) tumora este situat într-o zonă de importanță strategică, poate influența redistribuirea fluxului sanguin și a perturba dezvoltarea părților relevante ale inimii (septal tractului ejecție a ventriculului stâng, valve cardiace). În acest caz, este, ca atare, "cauza" UPU.
Descris rhabdomyomas asociere cu VSD, tetralogie Fallot, stenozele tracturi excretor ventricul dreapta sau la stânga, hipoplastic stang, transpunerea arterelor mari, patologie valvulara, anomalie Ebstein, coarctație a aortei și leziunea sistemului de conducere cardiac. In astfel de situatii, simptomele clinice se determină în mod predominant AMS, în locul tumorii. Mai mult, rabdomiom pot fi reduse în dimensiune și chiar dispar complet, iar apoi a redus și simptome de obstrucție sau aritmii asociate cu acesta, și simptomele AMS persistă.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: