Timp de mai multe secole, neoplasmele primare ale inimii au fost considerate o patologie rară. Datorită dezvoltării noilor tehnologii în domeniul diagnosticării, din păcate, nu putem fi de acord cu acest lucru.
Fetusul a arătat prenatal multiple rhabdomioame care nu au afectat ritmul inimii. Postnatal, formațiunile menționate mai sus nu au interferat cu fluxul sanguin. Cu toate acestea, imediat după naștere, sa observat o tahicardie marcată, care nu a fost luată în calcul. Simptomele au fost oprite de "Cordarone", într-o doză prescrisă de un cardiolog. După un tratament pe termen scurt, bebelușul ar putea fi transferat la departamentul de fiziologie al nou-născuților.
Cuvinte cheie
rabdomiomul inimii la un nou-nascut, o tumoare a inimii
Relevanța. tumora de inima la copii, până de curând reprezentat de traseu secundar Cardiologie Pediatrica, datorită rarității bolii, mai ales în copilărie, este tabloul clinic extrem de polimorf și complexitatea diagnosticului in vivo.
Relevanța. Tumorile cardiace la copii până în prezent au fost o zonă puțin studiată a cardiologiei pediatrice, datorită rarității acestei patologii, în special în copilărie, a imaginii clinice extrem de polimorfe și a complexității diagnosticului intravital.
Pentru o lungă perioadă de timp, tumorile inimii au fost detectate în principal la autopsie sau ca o constatare accidentală în intervențiile cardio-chirurgicale. Se credea că raritatea dezvoltării neoplasmelor cardiace se explică prin particularitățile metabolismului miocardic, fluxul sanguin din inimă și numărul limitat al vaselor limfatice ale inimii. În plus, ca răspuns la leziunile inimii apar schimbări degenerative, mai degrabă decât regenerare.
Dar acumularea experienței clinice, precum și introducerea unor metode non-invazive noi (transesofagiana si ecocardiografie prenatală, tomografie computerizata si imagistica prin rezonanta magnetica) și de o anumită vârstă, factori genetici și epidemiologice de risc pentru aceasta boala este dezvoltarea a făcut posibilă pentru a descoperi inima tumorii este mai frecventa la sugari si copiii din primul an de viață. In diagnosticul in vivo al tumorilor cardiace la această grupă de vârstă a devenit mai accesibil, precum și un fenomen frecvent în practica clinică, neonatologi, cardiologi, pediatri si oncologi.
Incidența neoplasmelor primare benigne ale inimii la nou-născuți și la copiii din primul an de viață, în funcție de 11000 de autopsii, este de 0,27%. Potrivit unor rapoarte, în ultimii 15 ani frecvența înregistrării tumorilor cardiace a crescut de 15 ori.
Diagnosticul acestei patologii la nou-născuți și copii din primul an de viață este complicat, deoarece este însoțit de o imagine clinică polimorfică și uneori asimptomatică. Este chiar mai dificilă detectarea acestei anomalii prenatal, deoarece incluziunile tumorilor nu atrag atenția sau sunt percepute ca hipertrofie secundară a miocardului unei ordini funcționale. În același timp, nu trebuie să uităm că în 50% din cazuri, multiplele boli cardiace congenitale sunt unul dintre semnele unui astfel de sindrom genetic sever ca scleroza tuberculoasă. Diagnosticul modern non-invaziv, în special metoda ecocardiografiei complexe, permite dezvăluirea acestei patologii congenitale nu numai după nașterea copilului, ci și în timpul perioadei de dezvoltare intrauterină.
AS Sharykin a menționat că frecvența apariției diferitelor tumori la copii este: rabdomiomul - 63,0%; fibromas - 18,9%; Myxoma - 3,9%; hemangioame - aproximativ 3,9%; teratome, celule tumorale Purkenier, lipom au fost - 3,3%, 2,2% și respectiv 1,1%; maligne - aproximativ 7%.
Aproximativ 75% din toate tumorile primare sunt benigne în structura lor histologică, restul de 25% sunt maligne. În copilărie, tumori benigne reprezintă aproximativ 90% din neoplasmele primare. Printre tumorile benigne primare, cele mai frecvente sunt mixomii, care domină la pacienții adulți. Alte tumori cardiace benigne predomină la copii, care pot conține celule musculare (rabdomiom), țesut conjunctiv (fibromaze), țesuturi germinative (teratome). Fibroamele și rabdomoamele, de regulă, cresc în grosimea mușchiului cardiac.
Rabdomiom format din celule musculare embrionare (specializate, cum ar fi celulele Purkinje, sau celule contractile miocardice) detectate în cavități, ventricul atât dreapta și stânga și sept. În 1/3 din copii, rhabdomyoma afectează miocardul, practic nu apare la supapele inimii. În 50% din cazuri, rabdomiomul are o creștere intracavitară, având ca rezultat obstrucția camerei ventriculare. Aproape 1/3 mai multe cazuri rabdomiom combinat cu un defect congenital al cortexului cerebral - scleroză tuberoasă, care este exprimat clinic prin retard mintal, epysyndrome, calcificări intracraniene. Este, de asemenea, posibil să se combine cu boala de rinichi polichistică. Rhabdomyomas, situat în miocardului ventricular, adesea însoțită de o deteriorare progresivă a activității cardiace, apariția aritmiilor de diferite forme și complexitate. Clinico Inima de imagine rhabdom nu este uniformă și depinde de natura creșterii lor, mărimea, localizarea, gradul de obstrucție intracardiaci sau deformare a sistemului de conducere. Vorbind în lumenul camerelor inimii, rhabdomyomas hemodinamice cardiace le încalci pentru un tablou clinic de deschidere a supapei venoasă sau arterială cusur similare. Începând cu săptămâna 16-20 de dezvoltare intrauterină, acestea pot fi detectate cu ajutorul Echo-CG. În prezent, greutatea specifică a diagnosticului prenatal este de 21-27%. În perioada postnatală, majoritatea tumorilor (72-77%) sunt diagnosticate înainte de vârsta de 1 an, ceea ce indică natura lor înnăscută. Se constată că tumoarea crește rapid în a doua jumătate a sarcinii și atinge dimensiunea maximă la momentul nașterii. Aproximativ 75% din observațiile prenatale diagnosticate cu rabdomiom sunt reprezentate de noduri multiple.
Rabdomioamele inimii nu au tendința de malignitate, deși au fost descrise cazuri singulare de malignizare a rabdomiomelor în rabdomiosarcom.
Am dori să prezentăm un caz clinic privind nașterea unui copil cu rabdomiom prenatal.
Gravidă în vârstă de 28 de ani, înscrisă la Centrul Perinatal de Stat din Saratov, cu o perioadă de gestație de 39 de săptămâni. Din istorie știm că femeile, această a doua sarcină, care apare pe fundalul istoriei complicate obstetricale și ginecologice, hipoxie cronică fetală, TORCH purtător - infecție, creșterea fetale congenitale (multiple rhabdomyomas inimii). Genera mai întâi, înainte, rapid, prezentare cefalic: prima etapă a muncii a fost de 4 ore, 2 perioadă - 40 de minute, interval anhidru - 5 ore 10 minute, lumina amniotic. Scorul pe scara Apgar este de 7-7 puncte. Date antropometrice ale copilului la naștere: înălțime 51 cm, greutate 3510 g. cap circumferința de 36 cm, circumferinta pieptului de 34 cm. In timpul resuscitarea nou-născutului în sala de livrare, a fost înregistrat un atac de tahicardie paroxistică (calculul ritmului cardiac nu a dat). După resuscitare primară, copilul a fost dus la unitatea de terapie intensivă a nou-născutului.
În departamentul de resuscitare a nou-născuților, starea copilului a fost considerată severă ca urmare a unui atac de tahicardie paroxistică și neurologică
simptome. Nou-născutul a răspuns la examinare prin activitate motorie exprimată moderat, un strigăt de putere medie. De la naștere, copilul a prezentat hipotensiune musculară, hiporeflexie, o poziție semi-flexurală. Capul a avut formă dolihotsefalicheskuyu a fost configurat moderat, a existat o ușoară inflamație în regiunea generic lobnozatylochnoy mai stânga; un fontanel mare de 1.0x1.0 cm la nivelul oaselor craniului. Oasele craniului sunt de densitate moderată. Ochii îi deschise pentru inspecție, reacția elevilor la lumină era simetrică. Acoperirea pielii în timpul examinării inițiale a fost roză cu o nuanță cianotică, acrocianoză marcată, cianoză periorală. Mucusul vizibil a fost roz-cianotic. Obiectiv: zona inimii vizual nou-născut nu a fost schimbat, jumătatea stângă a pieptului nu este bombat, au fost observate în bruiaj sistolice. Granițele relativă dullness cardiacă nu a fost prelungit: dreapta - pe marginea din dreapta a sternului, la stânga de 1,0 cm, în afară de la linia de la mijlocul claviculare stânga, de sus - II coaste. Auscultatie a atras tonuri de inima fara voce atenție, marcate tahicardie care nu pot fi intra Se calculează (pe datele monitor de până la 300 bătăi pe minut). Impulsul pe arterele periferice a fost marcat de calități medii, simptomul spotului alb a fost de 3-4 secunde. monitorizarea tensiunii arteriale au arătat o tendință de hipertensiune arterială (pe mâna stângă 89/45 mm Hg. st, piciorul stâng 76/41 mm Hg. v. dreapta 94/45 mm Hg. v. piciorul drept 69/45 mm Hg. v) .
Restul sistemelor de organe și patologie nu au fost identificate. În primul control al stării acido-bazice a sângelui capilar, sa observat acidoză respiratorie-metabolică subcompensată, hipoxemie moderată. Copilul a fost ajustat pentru a furniza oxigen umezit printr-o mască.
În timpul examinării clinice au fost identificate următoarele modificări: D-ECHO-KG (examinare pe fundalul atacului de tahicardie paroxistică). În cavitatea ventriculului drept, sunt găsite trei formațiuni echomatoase de formă rotundă și ovală, cu dimensiuni de 0,56 x 0,24 cm; 0,37 x 0,35 cm, 1,01 x 0,37 cm, sunt fixate două formațiuni pe peretele anterior al ventriculului drept, unul pe calea moderatorului. În cavitatea ventriculului stâng se formează o formă de ovală echaplotnoe de 0,57 x 0,33 cm, atașată eventual la septul interventricular. Toate formațiunile de mai sus nu interferează cu fluxul sanguin și nu cauzează obstrucționarea ieșirilor ventriculare. Hipertrofia moderată și dilatarea ventriculului drept. Dilatarea moderată a atriumului drept. Regurgitare mitrală de gradul I. Regurgitare tricuspidică de gradul I. Hipertensiune pulmonară minimă. Contractilitatea globală a ventriculului stâng nu este întreruptă. Deschide fereastra ovală de 0,4 cm, care funcționează. În ventriculul stâng, chorda localizată anormal.
În timpul șederii sale în Centrul Perinatal, copilul a fost examinat în mod repetat de un cardiolog, precum și de un chirurg cardiac pentru diagnosticul principal: VDP. Rabdomioame multiple ale inimii. Tahicardia supraventriculară paroxistică, perioada de debut.
Începe terapia episod paroxistic tahicardie inclus administrarea intravenoasă „Cordarone“ rata de 3 mg / kg corp timp de 2 ore. Avand in vedere terapia antiaritmică hemodinamic ritm cardiac anormal semnificativ a fost continuata doza „Kordaron“ saturație de 8,5 mg / kg / s, de 2 ori, timp de 7 zile, urmată de transferul la o doză de menținere de 4 mg / kg / s, o dată. Medicamentul este luată sub controlul unei electrocardiograme (ECG de fond pe datele de saturare monitorizate prelungind intervalul QT, considerat nu increment admisibilă mai mult de 25% față de valoarea inițială). În legătură cu boala principală, copilul a primit de asemenea Panangin, Elcar 30% Pantogam la doze de vârstă. Atacul de tahicardie paroxistică a fost oprit cu 3 zile de viață, terapia cu Cardorone a fost continuată, dar copilul a primit medicamentul. Statul de atunci era considerat ca fiind unul mediu greu. În stare neurologică, copilul a devenit mult mai activ, a reacționat la examinarea cu excitație motorie, strigătul a fost tare și emoțional. Nu avea nevoie de oxigenare suplimentară. La auscultație tonurile de inimă erau ritmice, dar înfundate. Impulsul pe arterele periferice a fost observat pentru calități satisfăcătoare. Simptomul punctului alb a fost negativ. Ritmul cardiac în repaus a fost de 129-133 pe minut, cu anxietate de până la 148 pe minut. Presiunea arterială, atât pe mâini, cât și pe picioare - indicatori normali. Copilul a fost bine absorbit de nutriția enterală. Având în vedere stabilizarea condiției, în a 6-a zi de viață, copilul a fost transferat la o ședere comună cu mama, atașată la piept. Nou-născutul a fost evacuate acasa pe o reședință după saturarea kordaronom desigur, sub supravegherea unui cardiolog.
Concluzia. În ciuda raritatea tumorilor cardiace la copii, neonatologi, pediatri ar trebui să fie conștienți de această patologie și posibilele sale complicații, ca diagnostic corect și în timp util permite timp pentru a se referi la un pacient, ca un cardiolog si un chirurgi cardiace - pentru a decide cu privire la tratamentul chirurgical, metode și domeniu de aplicare care sunt determinate individual.
literatură
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: