Boala Best se numește degenerare maculară pediatrică. Această patologie este cea mai comună distrofie retinală din zona maculei și are aspectul unui cerc delicat de culoare gălbuie. Apariția zonei de degenerare a provocat un alt nume pentru această patologie - distrofia galbenă.
De asemenea, o astfel de degenerare este denumită în mod obișnuit copil, deoarece este detectată numai la copiii cu vârsta cuprinsă între 5 și 15 ani.
cauzele
Distrofia lui Bystru a fost clasificată ca dominantă autosomală prin metoda moștenirii. Gena are o relație directă cu dezvoltarea bolii, care se află pe brațul lung al numărului de cromozomi unsprezece.
Este imposibil să se detecteze în prealabil boala, aceasta trece asimptomatic. În cazuri rare, pacienții se pot plânge de probleme legate de citirea amprentelor mici, uneori și de încețoșarea vederii. precum și metamorfoză. În special, această patologie este detectată accidental la următorul examen oftalmologic.
Simptomele bolii
Distrofia lui Bast rezultă din acumularea de transudat sub epiteliul pigmentar. Un astfel de grup poate atinge uneori trei dimensiuni ale diametrului discului optic și poate duce la modificări oftalmologice în zona maculei ochiului. În funcție de intensitatea acestor modificări, se obișnuiește să se identifice anumite stadii ale dezvoltării bolii:
- Stadiu previtillifomnuyu, atunci când în macula sunt găsite pete galben mici și întreruperea minimă a pigmentării;
- Stadiul Vitelliform cu chistul vitelliform din macula;
- Etapa ruperii chistului și resorbția conținutului său;
- Etapa de formare a cicatricilor fibrogliale.
În dezvoltarea sa, boala lui Best trece strict toate etapele menționate mai sus nu întotdeauna, uneori variații minore ale manifestărilor bolii sunt posibile. Schimbările, de regulă, au un caracter bilateral, asimetric. Acuitatea vizuală scade doar până la a treia etapă, rămânând în intervalul de la 0,02 până la 1,0 D. Odată cu trecerea timpului, componentele externe ale fotoreceptorilor pot degenera. Fără un tratament adecvat adecvat, boala lui Best poate fi complicată de formarea membranei subretinale și a hemoragiilor subretinale. În cazuri rare, o afecțiune similară poate duce la detașarea retinei. precum și scleroza coroidală.
Diagnosticul bolii Besta
Diagnosticul degenerării maculare pediatrice se bazează pe rezultatele oftalmoscopiei. indicații de electroretinografie și electrooculografie. Adesea, pentru confirmarea ei, se aplică și angiografia fluorescentă. În situații dificile, poate fi necesar ca un membru al familiei pacientului să fie examinat pentru a ajuta la diagnosticare.
În cazul unui diagnostic distinct chist gălbenuș, nu este de lucru, dar limitele neclare ale chistului și resorbția conținutul său, există o necesitate în diagnosticul diferențial. Pentru a diferenția boala lui Best este necesară maculita miopică, boala Stargardt, edemul macular, degenerarea maculară chistică, coroidita.
Tratamentul bolii
În prezent, nu există un tratament eficace și eficient pentru boala Best. Deoarece boala se caracterizează de obicei prin absența simptomelor tulburând pacientul, medicii, de regulă, nu iau măsuri speciale. În cazul formării membranei subretinale, care este capabilă să producă defecte vizuale ușoare, coagularea cu laser a retinei este uneori efectuată.
În comparație cu boala lui Best, degenerarea maculară la adulți nu progresează, în plus, este însoțită de leziuni mai mici.
În centrul medical "Clinica de ochi din Moscova", toți cei care doresc pot fi examinați cu privire la cele mai moderne echipamente de diagnostic și prin rezultate - pentru a obține sfaturi de la un specialist de înaltă clasă. Suntem deschisi sapte zile pe saptamana si lucram zilnic intre orele 9.00 si 21.00. Specialistii nostri vor ajuta la identificarea cauzei pierderii vederii si vor efectua tratamentul competent al patologiilor dezvaluite. Chirurgii refractari experimentati, diagnosticarea si examinarea detaliata, precum si experienta profesionala extinsa a specialistilor nostri ne permit sa oferim cel mai favorabil rezultat pentru pacient.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: