PURSURI TROMBOCITOPENICE
Trombocitele trombocitopenice unesc un întreg grup de boli și sindroame cauzate de o scădere a numărului de trombocite din sângele periferic datorită distrugerii lor crescute, formării necorespunzătoare și consumului crescut. Modificările patologice la nivelul trombocitelor cauzează sângerare în 80% din cazuri, cu trombocitopenie - cel mai frecvent simptom.
Cauzele trombocitopeniei pot fi reprezentate după cum urmează.
• Trombocitopenie datorită distrugerii crescute a trombocitelor:
- forme ereditare (datorate defectelor enzimelor glicolizei sau ciclului Krebs);
imun (aloimună, transimună, heteroimună, autoimună):
nonimună (distrugerea mecanică a trombocitelor în hemangioame, splenomegalie cu diverse etiologii, proteze de supape
• Trombocitopenie datorită formării necorespunzătoare a plachetelor (cu hemoblastoză, anemie hipo- și aplastică, B12DA, APG).
• Trombocitopenie datorită consumului crescut de trombocite (sindrom DIC).
Cel mai divers grup de trombocitopenie determinat de distrugerea crescută a trombocitelor. Formele ereditare sunt rareori înregistrate (nu mai mult de 25%) și sunt asociate cu un defect al enzimelor de glicoliză sau ciclul Krebs, care cauzează deteriorarea membranei plachetare și scurtarea duratei sale de viață. Formele obținute constituie majoritatea trombocitopeniei, cele mai importante fiind formele imune (în special autoimune). Formele autoimune sunt asociate cu formarea de autoanticorpi (imunoglobuline) împotriva propriilor plachete. Durata circulației acestor celule în patul vascular este redusă de la 7-10 zile până la câteva ore, deoarece acestea sunt fagocitozate de macrofagele sistemului reticuloendotelial.
Formele autoimune de trombocitopenie pot fi simptomatice și pot servi ca parte a unei boli (SLE, hepatită cronică activă, etc.). Dacă nu este posibil să se stabilească cauza apariției acestora, atunci vorbește despre trombocitopenie autoimună idiopatică, care ar trebui privită ca o boală independentă.
Formele aloimune și transimune sunt înregistrate exclusiv la nou-născuți, autoimune și heteroimune (formarea de anticorpi împotriva formelor fixate pe trombocite de virus străin de antigen - virus, medicament) - la adulți.
Trombocitopenia datorată formării insuficiente a trombocitelor (de obicei, la diferite boli ale sistemului hematopoiezei) face parte din boala de bază. Gravitatea acestuia poate varia foarte mult.
Trombocitopenia datorită consumului crescut - o parte obligatorie a DIC și severitatea acesteia, împreună cu coagulopatie de consum, determină gradul de severitate al DIC.
Apoi, va fi descrisă o căutare diagnostică pentru purpura trombocitopenică idiopatică a etiologiei imune.
Purpura trombocitopenică idiopatică
Baza purpură trombocitopenică idiopatică (PTI) este crescută de distrugere a trombocitelor macrofage splenic, datorită fixării pe suprafața primului anticorp (IgG), eventual produs de țesut limfoid și splina pacienților împotriva propriilor lor antigene de trombocite. Ca urmare, durata de viață a trombocitelor este redusă brusc (până la câteva ore în loc de 7-10 zile în normă). Ca răspuns la distrugerea crescută a trombocitelor, intensificarea compensatorie a producției lor în măduva osoasă are loc de mai multe ori. Acest lucru este evidențiat de creșterea numărului de megacariocite în măduva osoasă și lipsa de trombocite din jurul lor, indicând accesul sporit la fluxul de sânge, dar nu și lipsa lor de „otshnurovku“.
ITP este baza aproape de 95% din trombocitopenie. În fiecare an, sunt detectate între 10 și 125 de cazuri noi de ITP pentru fiecare milion de populație. ITP este considerat acut dacă durează mai puțin de 6 luni. Cazurile mai lungi de PTI ar trebui considerate ca fiind PTI cronice. Forma acută de ITP este mai frecvent înregistrată la copii. În 75% din cazuri se termină cu recuperarea completă. Adulții suferă adesea de o variantă cronică de ITP, în timp ce până la 5% dintre ei mor din cauza sângerării (în principal, de la hemoragie la creier). ITP este mai frecvent afectată de femei (de 4 ori mai mari decât bărbații), de tineri și de vârstă mijlocie.
Imaginea clinică a bolii determină sindromul hemoragic. De obicei, boala curge în valuri perioade „liniștite“ ale exacerbare este întreruptă, în timpul care reapar sindrom hemoragic (amplificat), însoțită de o scădere a numărului de trombocite în sângele periferic.
În prima etapă a căutării diagnostice, puteți obține informații despre plângerile pacientului cu privire la apariția hemoragiilor cutanate și a sângerărilor din membranele mucoase. Hemoragiile hemoragice se formează după leziuni minore sau spontan și sunt cel mai adesea localizate pe suprafața frontală a trunchiului și pe membre (mai des pe suprafața interioară). La locurile de injectare a medicamentelor se pot forma hemoragii mai mari. De asemenea, pacienții notează gingiile sângerânde și sângerările nazale. După extragerea dintelui, sângerarea are loc imediat. Mai rar, pacienții observă hemoptizie, sângerări din tractul digestiv și hematurie. Femeile se plâng de sângerare uterină sau de menstruație mai proastă și prelungită. Unii pacienți pot raporta că au efectuat anterior un test de sânge
a arătat trombocitopenie, cu perioade de hemoragie crescută, însoțită de o scădere mai accentuată a numărului de trombocite. În sfârșit, pacienții pot raporta un tratament de succes cu glucocorticoizi (prednisolon), ceea ce duce la o reducere a sângerării și la creșterea numărului de trombocite. Unii pacienți au beneficiat anterior de splenectomie. Datele unei anamneze pot ajuta sau ajuta în primul rând la constatarea moștenirii bolii. Existența anomaliilor de dezvoltare în rudele imediate ale subiectului permite suspectarea și stabilirea etiologiei ereditare a trombocitopeniei.
În a doua etapă de căutare de diagnosticare la o exacerbare a bolii poate fi detectat tip petesial pestrițe de sângerare - hemoragie localizare pe suprafața frontală a trunchiului și membrelor, iar prescrierea acestora este diferită: împreună cu marcajul albastru închis pete violet, verde și galben. Probele pentru fragilitatea capilarelor (simptomele de ciupituri și turnietă) sunt pozitive. Modificări în organele interne nu sunt, de obicei detectate, dar la unii pacienți observat o creștere a splinei, în special dacă trombocitopenie combinată cu anemie hemolitică. Lărgirea ficatului nu este caracteristică trombocitopeniei. Unii pacienți în exacerbarea bolii poate crește în mod semnificativ nivelul ganglionilor limfatici (in special de col uterin), și creșterea temperaturii corporale (până la subfebrilă).
A treia etapă a căutării diagnostice este considerată crucială, în timpul căreia se clarifică etiologia sângerării. Mai întâi, creșteți timpul de sângerare, precum și trombocitopenia (până la dispariția completă a trombocitelor din sângele periferic). Retragerea cheagului de sânge la înălțimea trombocitopeniei este absentă. Cu un număr de trombocite mai mare de 50x109 / L, sindromul hemoragic este rareori detectat. Marcați modificările sub formă de trombocite (formă mare, atipică, cu granularitate specifică redusă).
Parametrii hemostazei de coagulare nu sunt modificați (PTI, APTTV).
Imaginea citologică a măduvei osoase nu se modifică de obicei, dar la majoritatea pacienților crește numărul de megacariocite (predomină formele tinere).
Diagnosticul bolii se bazeaza pe descoperirea petesial tip sângerare reperat în asociere cu trombocitopenie nu este indusă de anumite cauze (boli infecțioase, drogurile), numere normale sau crescute de megacariocite în măduva osoasă și trombocite lipsesc otshnurovki. O mare importanță în diagnostic este dată de efectul pozitiv al administrării prednisolonei.
În diagnosticul diferențial, trebuie exclusă hemoblastoza, B12DA, HA (boala Marciafawa-Micheli) și AA. Trebuie amintit faptul că trombocitopenia autoimună poate fi un debut al SLE.
ITP (autoimună) trebuie distins de trombocitopenia imună (heteroimună) care apare după o infecție virală sau unele medicamente au fost luate. Trombocitopenia tromboembolică apare, de obicei, acut la copii și la vârstnici. După întreruperea tratamentului, numărul de trombocite se restabilește treptat. Fenomenul sângerării nu este, de obicei, foarte pronunțat. Spre deosebire de purpura trombocitopenică autoimună, care deseori are un curs cronic, trombocitopenia nu apare mai târziu.
Tratamentul de bază al purpură trombocitopenică autoimună, care vizează creșterea numărului de trombocite, constă în aplicarea de glucocorticoizi, splenectomie și imunosupresoarele destinație (citostaticelor).
Tratamentul începe cu prednisolon destinație la o doză de 1 mg / kg greutate corporală, urmată de reducerea și retragerea treptată a medicamentului după normalizarea numărului de trombocite și eliminarea semnelor clinice și de laborator ale bolii. În unele cazuri, un astfel de curs poate duce la remiterea prelungită și chiar la vindecarea definitivă. Cu toate acestea, de regulă, după o întrerupere completă a prednisolonei sau chiar când se încearcă reducerea dozei, apare o recădere, necesitând revenirea la dozele inițiale.
Cu efect incomplet și instabil al tratamentului cu prednisolon (de obicei, - în decurs de 3-4 luni de la momentul la începuturile sale) având indicații pentru splenectomie sau imunosupresori scop. Splenectomia are un efect pozitiv în 80% din cazuri. Rezultatele sale sunt mai bune atunci când normalizarea numărului de trombocite vine după administrarea unei doze mici de prednisolon. În funcție de efectul splenectomiei, alte cursuri de tratament cu prednisolon în doze semnificativ mai mici decât înainte de operație. La unii pacienți, splenectomie nu dă un efect distinct, iar medicamentele administrate apoi citotoxice: azatioprină (2-3 mg / kg greutate corporală pe zi), sau ciclofosfamidă (200-400 mg / zi) timp de 3-5 luni.
O alternativă la tratamentul de mai sus este administrarea intravenoasă a unor doze mari de imunoglobulină. Medicamentul este administrat în doză de 200-400 mg / kg pe zi prin perfuzie intravenoasă cu picurare timp de 1-5 zile. Un astfel de tratament este efectuat cu ineficiență sau incapacitate de a utiliza glucocorticoizi pentru a crește numărul de trombocite pentru a asigura hemostaza completă în timpul splenectomiei. Durata efectului recuperării plachetare în monoterapie cu doze mari de imunoglobulină fără splenectomie ulterioară variază între 14 și 28 de zile.
In forma cronica a bolii, care se caracterizează printr-un număr redus de trombocite din sânge (mai puțin 20h109 / l) și care este însoțită de diverse simptome de sângerare, folosind medicamente care stimulează celelalte părți ale hemostazei: etamzilat (efect antifibrinolytic) 0,25 mg
De 3-4 ori pe zi, pe cale orală sau Dicynonum * (efect asupra sintezei de tromboplastina activare - glicoproteina membranelor celulare). 2-4 mg la fiecare 4-6 ore sunt de asemenea utilizate în plasmă nativă congelată la o doză de 600 ml / zi.
Sângerarea este întreruptă cu ajutorul unei varietăți de agenți hemostatici (burete hemostatic, tamponadă cu acid aminocaproic). Transfuzia de sânge la pacienții cu PTI este efectuată numai pentru semne vitale; Este necesară transfuzarea celulelor roșii sanguine spălate și selectate individual.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: