KB Babadzhanov, F.F. Turaev, A.A. Dzhumaniyazov, N.Sh. Bahritdinov.
Centrul Republican de Chirurgie Specializată. Acad. V. Vakhidova, Tașkent, Uzbekistan.
In 1888, Marsilia anatomopatolog Etinne-Louis Arthur Fallot descris tabloul clinic și anatomia patologică a bolilor cardiace congenitale, care se caracterizează printr-o combinație de patru caracteristici anatomice: a) îngustare a arterei pulmonare (PA), b) un defect în partea membranoasa a septului interventricular (DSV), în ) deplasarea aortei în direcția ventriculului drept (VD), d) hipertrofia pancreatice miocardică [5, 15, 21].
Rezultatele studiului morfologic al TF la Institutul de Chirurgie Cardiovasculară. AN Bakuleva a arătat că semnele tipice anatomice ale unui defect sunt: 1) deplasarea septului conului anterior și spre stânga; 2) o încălcare în dezvoltarea structurilor RV; 3) prezența stenozei de ieșire a prostatei, precum și stenoza inelului și trunchiul LA; 4) VSW nerestrictiv; 5) poziția de dextroză a aortei, care trebuie înțeleasă ca deplasarea gurii în raport cu septul interventricular și rotația conului arterial în sens invers acelor de ceasornic; 6) prezența contactului fibros mitral-aortic; 7) hipertrofia miocardică a prostatei [4].
O caracteristică a TF la pacienții adulți (peste 16 ani de produse AF Tour, 1988) a caracteristicilor anatomice menționate mai sus este mare podaortalny nerestriktivny VSD exprimat hipertrofie prostatică Infarct [4, 19]. Potrivit J.K. Kirklin (1983), locația mănunchiului atrioventricular în timp ce TF la pacienții adulți, de asemenea, are propriile sale caracteristici, și anume, este situată de-a lungul porțiunii inferioare a unui sept interventricular membranos format parțial [18, 19]. Proiecția de ramificare pachet atrioventricular pe picioare au, respectiv, porțiunea cea mai anterioară a conului care stau la baza de mușchi papilar, sau în locul comisura atașament între septal anterioară și pliante Valva tricuspidă la creasta septul interventricular. Cunoașterea acestor puncte de referință permite chirurgului pentru a evita deteriorarea sistemului de efectuarea cu folie de plastic VSD [18, 25]. La pacienții cu circulație colaterale dezvoltate HF între circulația mari și mici, care este deosebit de pronunțată la pacienții adulți care trebuie luate în considerare în timpul intervenției chirurgicale [15, 18, 19].
Sa constatat că pacienții cu hipertrofie miocardică HF a prostatei apare deja în primul an de viață și în viitor este în creștere, în timp ce la pacienții cu vârsta preșcolară este asociat cu creșterea accelerată a cardiomiocitelor în fundalul diferențierii continue, și la pacienții cu vârsta peste 16 ani - cu o creștere hipertrofică deja matur cardiomiocite diferențiate [2, 3, 5, 7].
Nomenclatorul vice format din LA topuri stenoza, care poate fi o supapă, subvalvulara (infundibulyarnym) supravalvulara amestecate, și gradul de [4, 7, 22, 26]. La adulți, prevalează tipul infundibular (86,6%), care determină tactica chirurgicală la acești pacienți [17, 23, 24]. Gradul de stenoză variază în limite diferite. Astfel, raportul dintre diametrul aortei si trunchiul pulmonar constituie în mod normal 0,98-1,00, iar TF - 0,16- 0,70. Dacă diametrul trunchiului pulmonar este mai mică de 60% din diametrul aortei ascendente, aceasta indică faptul hipoplazie sale [7, 26].
În funcție de magnitudinea descărcării prin VSW, J. Kirklin împarte pacienții cu TF în trei grupe [18, 19]:
- Grupul 1 (forma severă a defectului) - pacienții care au un volum de șunt dreapta-stânga de 45% sau mai mult dintr-un volum minut dintr-un cerc mare de circulație a sângelui;
- Grupa a 2-a (forma moderată a defectului) - pacienți cu un volum de șunt de 25-45%;
- Al treilea grup (formă ușoară de cusătură) - volumul șuntului - 10-25% dintr-un cerc mare.
NM Amosov (1983) distinge patru etape în funcție de gradul de severitate al defectului [1]:
Manifestările clinice ale TF la un pacient adult depind de gravitatea a două defecte anatomice: stenoza trunchiului pulmonar și VSD [3, 18].
49,4% dintre copiii cu TF au cianoză de la naștere. Pe măsură ce copilul crește, crescând activitatea motorie și emoțională, precum și datorită obliterarea cianoza canalului arterial în timp la pacienții adulți devin mai pronunțate (91,2%) [18, 19, 23]. O cianoză ascuțită este observată în aproximativ 14% din cazuri. Adesea, în studiile clinice, cianoza nu poate fi diagnosticată. Acest lucru se întâmplă la pacienții cu așa-numitul palid (acyanotic, roz) formează TF atunci când fluxul sanguin pulmonar este redus la cantități acceptabile. Cu toate acestea, în astfel de cazuri, murmurul sistolic din LA este auscultat [3, 15].
La 40-81,5% dintre pacienții cu IC în fază apar periodic CGO - episoade paroxistice de dispnee cu cianoză marcată, care este un semn patognomonice bolii [3, 13]. De obicei, ele apar la vârsta de 2 luni, iar apoi pot dispărea (de obicei de la doi ani) datorită dezvoltării circulației colaterale. În special, CGP sunt la pacienți adulți [14, 16, 23]. Cauza etiologică a convulsiilor cu TF este neclară. Wario (1957) au sugerat originea crizelor în legătură cu spasm de fibre musculare la locul de îngustare tractului VD, din cauza care oprește fluxul sanguin în LA [5]. Recent, cercetătorii sunt înclinați să creadă că acesta este unul dintre tipurile de reflexe mecanice-cardiace din prostată. Plângând, defecare, hrănire, vreme caldă, infecție, cateterism cardiac, tahicardie supraventriculară poate juca rolul mecanismelor de declanșare [16, 17, 21].
Principalele reclamații ale pacienților cu TF sunt scurtarea respirației, slăbiciunea, durerile de cap, amețeli. Toleranța la activitatea fizică este de obicei redusă. Copiii bolnavi se împotmolește adesea, ceea ce duce la o creștere a rezistenței periferice totale și la o scădere a șuntului din dreapta-stânga. Modificări caracteristice terminale falangele membrelor sau simptome de „ferestre de timp“ și „copane“ apar, în funcție de gradul de hipoxemie cu o medie de viață de 1-2 ani, iar în populația de pacienți pentru adulți Schimbările de mai sus degete sunt determinate aproape toate (99,8 %) [18,19]. Tipic bolii caracteristici auscultatorie la pacienții adulți sunt mici primul ton amplitudine, al doilea ton punctata care conține componenta murmur mare amplitudine aortic și a tensiunii arteriale sistolice, cu epicentrul la 2-3 spațiu intercostal-lea la sternului stâng. Intensitatea și durata zgomotului sistolice este invers proporțională cu gravitatea defectului și gradul de stenoză LA [20, 21].
În plus față de metodele convenționale de cercetare clinică, să stabilească un diagnostic precis al TF este posibilă numai cu ajutorul unor metode speciale de investigare, cele mai importante sunt ecocardiografie transtoracică și cavitățile de cateterism cardiac. Studii ecocardiografice ca metodă neinvazivă permite determinarea în mod direct amploarea deplasării aortei, VSD, stenoza pulmonara si gradul de hipertrofie a prostatei. In timpul de detectare a presiunii normale sau reduse determinată în gradientul de presiune aeronavei, sistolică între LA și RV, presiune egală în ambele ventricule, a reseta nivelul RV sanguin arterial Arhitektonika trunchi pulmonare și ramurile sale. Utilizarea angiokardiografii a permis dezvoltarea unui număr de criterii de diagnostic și prognostic, nu numai pentru a furniza sau confirma diagnosticul de HF, dar, de asemenea, pentru a stabili tratamentul optim pentru fiecare situație anatomice specifice. S. Nakata pentru a determina gradul de ingustare a ramurilor din trunchiul pulmonar a inceput sa calculeze indicele LA. Indicele este raportul dintre suma ariilor secțiunilor transversale ale ramurilor dreaptă și stângă ale AA la suprafața corpului. Conform acestor studii, indicele Nakata ar trebui să fie în mod normal (330 ± 30) mm2 / m2.
În cele din urmă, vizualiza structura inimii în care este posibil, recurgerea la metoda de rezonanță magnetică, care a câștigat o mare popularitate in randul cardiologi in ultimii 15 ani [6, 13]. Aceasta tehnica non-invaziva permite obținerea de informații adecvate și, uneori, unic, in comparatie cu ultrasunete de orientare de rutină și au devenit rentgenokardioangiografiey. Imagistica prin rezonanta magnetica permite precise RV de măsurare a mărimii și în special tractul său de evacuare, se calculează funcția RV diastolice, pentru a determina masa miocardului și oferă de asemenea o evaluare cantitativă a supapei de volum regurgitant LA, care este deosebit de important pentru rezultatul evaluării corecția radicală a defectului în perioada de la distanță [6] .
Toate tipurile de intervenții chirurgicale la TF pot fi împărțite în două grupe mari: paliative și radicale. operație paliativă numit proceduri chirurgicale, care au ca scop de a facilita starea pacientului și de a elimina simptomele si conditiile de viata in pericol. Pentru operații paliative includ anastomoză-subclavicular pulmonară Blalock-Taussing, completate cu alte modele originale. Deci, în 1960, A.A. Wisniewski anastomoza efectuate folosind homoransplant de sânge liofilizat. In 1962 J. Klinner g tehnica descrisă tub de teflon astfel anastomoza, o de Leval 1980 G. -. Proteza PTFE (Core-Tech). O altă parte a dezvoltării a vizat căutarea de noi locuri pentru a crea o legătură între cele două cercuri ale circulației. Cele mai importante sunt: anastomoza de Potts între aorta toracică descendentă și ramura stângă a aeronavei, anastomoza de Waterstone-Cooley între aorta ascendentă și ramura dreaptă a LA și anastomoza Schumaher între aorta ascendentă și aeronava drept cu utilizarea unei proteze vasculare.
Chirurgia paliativă este indicată la copiii cu atacuri severe și recurente de hipercanoză; în cazul în care PIN-ul intersectează tractului pancreatic coronaria (VTPZH), chirurgia radicală poate fi amânată până când copilul împlinește vârsta la care mesajele pot fi create între RV și trunchiul pulmonar; cu hipoplazia LA; în cazul în care anomaliile cardiace asociate cu TF inhibă performanța unei operații radicale. Chirurgia paliativă permite pacientului să supraviețuiască unei perioade critice [1, 2, 4, 19].
În cazul TF în acest fel, se poate lua în considerare și o metodă de tratament în două etape [4]. Anastomoza sistemică-pulmonară elimină astfel de factori de risc importanți precum hipoxemia, paralizia cerebrală, nevoia de adrenobloceri. Datorită creșterii fluxului sanguin către inima stângă, apare adaptarea la o sarcină crescută. Creșterea saturației sângelui arterial cu oxigen activează metabolismul. Toate acestea cresc semnificativ șansele pacientului de a transfera cu succes o operație radicală.
Trimiteți-le prietenilor: