KERATOZ HEREDITARE-SUSPENSIUNE. Keratoza este o anomalie a keratinizării, exprimată prin creșterea proliferării stratului cornos. Plăcile ceratotice sunt situate simetric pe palme și tălpi, gălbui sau maro, suprafața lor fiind netedă sau acoperită de fisuri. În circumferința zonei afectate există frânghii albastru-violet sau eritematos. Din punct de vedere histologic, se constată o îngroșare semnificativă a straturilor transparente și granulare excesive. Stratul de stiloid este alcătuit din 20-30 rânduri de celule. Glandele gurii sunt uneori atrofiate. Palacar-plantar cheratoza este o boală ereditară, părinții pacientului, uneori, au rude de sânge. Restul de palmă și piciorul, descris de Unna Thost, este o dermatoză de familie moștenită de un tip dominant.
Clinica. Boala începe în primul an de viață. Caracterizată prin aderarea strânsă la nivelul pielii palmele și picioarele în straturi exotice de culoare gălbuie, separate de pielea sănătoasă printr-o margine roșiatică. Zonele afectate ale pielii sunt îngroșate, acoperite cu fisuri. Uneori procesul trece în spatele mâinilor, picioarelor și chiar pe suprafața antebrațelor și a picioarelor inferioare. O parte din pacienți au hiperkeratoză a membranei mucoase a limbii și a gingiilor. Unghiile sunt adesea deformate, răsucite, îngroșate. Sweating este conservat și chiar ușor crescut. Palma-keratoza plantară, combinată cu pierderea precoce a dinților, este descrisă de Papillon Lefevre. În 1903, Mantoux a descris un fel de keratodermă ereditară, trăsătură distinctivă a căreia era prezența unor secțiuni dense de keratinizare cu o impresie în centru. După căderea formațiunilor keratinizate, rămân depresiuni cu pereți densi corniți. Combinația de keratozei palmo-plantară cu hiperhidroză și oniholizisa onychogryphosis târziu descris Fischer in 1921. Boala este moștenită dominantly. Imaginea clinică poate fi adesea combinată cu pierderea timpurie a părului, genele și sprâncenele, disfuncția glandei tiroide. În 1922, Siemens a descris forma keratozei palmar-plantare ereditare, combinată cu alopecia focală. Caracterizarea cornificării palmelor și a picioarelor sub formă de insule, din care razoizii formează formațiuni dulci ale tipului de homozolalitate. Sindromul este adesea combinat cu patologia ochilor și include răsucirea pleoapelor, modificări ale corneei, fotofobie, lacrimare. Sunt descrise cazurile familiale ale bolii, bărbații suferă mai des decât femeile. În 1929 Vohwinkel descris moștenit forma de hiperkeratoza dominantly palmoplantară, care este în mod constant progresează, conduce la dezvoltarea contracturilor pulmonare și „cord“ brazdele de pe degete, ceea ce duce la amputare.
Un fel de keratozei ereditare de palme și picioare, cunoscute în literatura de specialitate ca boala Meleda insula, descrisă pentru prima dată în 1826 Stulli. Caracterizată de îngroșări hiperkeratotice de culoare gălbuie și gălbui. Straturile superioare ale epidermei, umed, gras, emit un miros neplăcut, acoperite cu puncte negre, respectiv, canalele excretoare ale glandelor sudoripare. Boala este recesivă autosomală moștenită. Părinții pacienților sunt deseori rude de sânge. Form palmoplantar hiperkeratoza fără hiperhidrozei în conjuncție cu fibroame multiple, leziuni de tesut adipos subcutanat si limba fisurata, retard mental descrisă Hanhart în 1947 și a descris moștenirea dominantă și recesivă. Greiter în 1952 a descris o formă moștenită de dominantly spate keratozei și degetele de la picioare, palme și tălpi, combinate cu buzele leykokeratozom feței poykilodermii și extremități.
Diagnosticul diferențial al keratozelor ereditare palmar-plantar ar trebui să fie efectuat cu un grup de keratoză palmar-plantar clinic, infecțioasă, climacteric.
complex de tratament, cursuri, doze mari prescrise de vitamina A - 200 000 UI pe zi timp de 2 săptămâni, vitamina C. recomandat local bai calde cu adaos de săpun verde, 10% unguent salicilic, plasture de farmacie trifoi. Primele cursuri de terapie trebuie să vizeze eliminarea straturilor excitat - unguente keratolitice. Apoi, poate fi recomandată reducerea unguentelor (5% unguent piroglic). În cazuri severe, terapia cu raze X poate fi recomandată.
- Manual de genetică clinică \\ Sub ediția generală a profesorului Badalyan L.O. - Moscova: Medicina, 1971
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: