Hematogenul trombofiliei este o afecțiune caracterizată printr-o tendință de a dezvolta tromboză recurentă a vaselor de sânge (în special a venelor) din diferite locații datorită tulburărilor în compoziția și proprietățile sângelui.
Mecanismele patogenetice ale formării trombilor intravasculare sunt:
1) deteriorarea peretelui vasului, promovarea agregării plachetare și activarea progresiva a factorilor de coagulare cu plasma - influență mecanice factorii hidrodinamici scade debitul cardiac, colaps, dilatarea vaselor modificate (anevrism, varice, stenoza, bifurcare), imune (complexele AG-AT componentele vasoactive ale complementului, anticorpi la membrana bazala) etc. (ateromatoza, moleculare mare agregate proteice greutate cu paraproteinemia monoclonal) .;
2) leziuni tisulare și dezintegrarea celulei (hemoliza, leykotsitoliz) tromboplastină resorbție țesut, proteaze celulare, peptidaze, esteraze; schimbarea reologia de sânge - crește agregarea intravasculară a eritrocitelor și a trombocitelor și perturbarea proprietăților biofizice ale membranei stratului de plasmă (creșterea sindromului vâscozității sângelui) când eritremii, trombocitemie, macro- paraproteinemia și crioglobulinemia; infiltrării proteazei străine (veninuri de șarpe), care are un efect direct asupra protrombină sau fibrinogen, neuroendocrină dereglării coagulare și protivosvertyvaniya (stresul) și o combinație a acestor mecanisme;
3) o deficiență sau anomalie anticoagulant fiziologic major - antitrombina III, proteina C și S; deficienta sau anomalie a factorilor de coagulare a sângelui și a componentelor sistemului fibrinolitic și kallikreinkininovoy (deficit de factor XII, prekalikreinei plasma, kininogen greutate moleculară mare, activator de plasminogen, o serie de anomalii moleculare ale fibrinogenului și altele.).
Toate aceste tulburări pot fi ereditare, adică
determinate genetic și dobândite (simptomatice).
Imagine clinică
Intensitatea trombofilie, frecvența și severitatea tromboembolism depinde de gradul de tulburări hematologice și stărilor asociate (fundal), a proceselor patologice și a impactului. Astfel, atunci când severitatea policitemia procesului trombotic depinde de gradul poliglobulii și îngroșarea sângelui (creșterea valorii hemoglobinei și hematocritului), precum hyperthrombocytosis severitate. La deficienta de antitrombina III, proteina C și gradul S sindrom tromboembolic total dependent de mărimea reducerii corespunzătoare anticoagulantele plasmatice ale pacientului și adesea provocat mare efort fizic, traume, manipulare intravenoasa, chirurgie, sarcina.
În special, următoarele grade de trombofilie se disting cu o deficiență de antitrombină III:
1) forme severe cu tromboembolism spontan recurent și infarct de organe începând cu o vârstă tânără (până la 20-35 de ani) - cu un nivel de antitrombină III sub 40%;
2) formează granița cu tromboză spontane ocazionale, dar dezvoltarea logică a tromboembolism (în vârstă tânără și mijlocie) după traumatisme, operații, stres fizic mare în timpul travaliului și situații de stres (antitrombina III - 40-65%);
3) potențială formă - tromboză absentă spontană, dar acestea sunt ușor să apară după manipulare intravenoasă (pacienți nu pot tolera puncția venelor) la imobilitate prelungita (lipsa de exercițiu, muncă sedentară), obezitatea și toate enumerate în paragraful precipitând factorii precedente (nivelul antitrombină III este în limitele a 65-75%).
Rețineți că recepția medicamentelor contraceptive hormonale care reduc și mai mult nivelul de antitrombina III, heparină de tratament prelungit, care primesc inhibitori de fibrinoliză poate induce, de asemenea, tromboza pe fondul unui relativ mic deficienta initiala de anticoagulant sau de alte condiții trombofilice.
Astfel de trombofilie adesea debut clinic in cancerul (plămân, rinichi și alte site-uri), fiind uneori chiar un semn precoce al tumorilor nedetectate (sindromul Trousseau). Clinic toate trombofilie caracterizate prin tromboze recurente multiple în diferite locații, în embolie pulmonară piscină tromboembolism, organele miocardice, în curs de dezvoltare, de obicei, la pacienții cu o vârstă relativ tânără.
Diagnosticul se bazează pe detectarea tendinței de a trombozei la o vârstă relativ tânără, frecvent procesul politopnye, intoleranta la manipulare intravenoasa, detectarea predispozitie familiala la tromboza ( „familia tromboembolic“) și dovezi de laborator specifice unui anumit tip de trombofilie.
Tratamentul trebuie să fie patogenetica justificată deoarece utilizarea numai metode convenționale de tratament trombotice este de multe ori nu este suficient de eficace. Când formele asociate cu modificări ale compoziției proprietăților reologice și a celulelor sanguine, impreuna cu un anticoagulant și dezagregantilor (acid acetilsalicilic, Curantylum) utilizează flebotomie (lipitori), metode hemodiluția - eritrotsito- și plateletpheresis, reopoligljukin, tratamentul specific al trombocitemiei și policitemie.
La deficit de factori și anticoagulante de coagulare (antitrombima III et al.) Sunt cu jet de cerneală eficiente înlocuiesc cantitățile transfuzia semnificative de plasmă proaspăt congelată sau proaspătă (la 300-600-900 ml / zi), în combinație cu utilizarea antiplachetar și heparizarea (fără transfuzie cu plasmă sau scăzând introducerea acestuia heparină cu deficit de antitrombina III ineficiente). Substituții krioplazmoy de asemenea, utilizat la componenta de deficit și sistemul fibrinolitic kallikreinkininovoy, precum și unele trombofilia giperagregatsionnyh (cu purpură trombocitopenică trombotică, sau boala Moshkovich, pacientii viata pot fi salvate numai pentru a înlocui rapid transfuzii cu plasmă, adică o combinație de plasmafereză cu o picătură jet vrac introducerea plasmei proaspete congelate). În caz contrar, utilizați metodele tradiționale de tratare a trombozei - anticoagulante, trombolitice, și alte medicamente.
profilaxie
Identificarea persoanelor cu trombofilie și familii cu o tendință de tromboză, în timp util a determina tipul de trombofilie, screening-ul lor de masă pot preveni în mod eficient și trata tromboembolism. Și Eliminarea provocând factori care contribuie la manifestarea bolii (combaterea hipokinezie, obezitatea, activitatea fizică excesivă, răcită, eșecul intravenos și manipularea contraceptivelor hormonale) conectarea la timp la terapia antitrombotica convențională și preventive reologia sângelui corecție, terapia de substituție și plasma krioplazmennoy sau tsitofereza poate facilita în mod semnificativ pentru trombofilie, pentru a oferi un avertisment sau ușurare rapidă e tromboembolică. In multe forme arată prelungită (până la 1 an sau mai mult) utilizarea hormonilor anabolici depot - stanazolol Retabolilum altele, sub influența care crește sinteza în endoteliul antitrombina III și activator Fibrinolysis, atenuat modificări trofice în țesuturi ale extremităților.
Prognosticul depinde de tipul și severitatea trombofiliei, eficiența tratamentului și de fond forme de bază ale patologiei (policitemia et al.), Gradul de deficiență de anticoagulant de bază și activatori de tulburări de fibrinoliză activitate antiaggregation a peretelui vascular și sânge. În forme severe, pacienții mor adesea sau sunt invalizi la vârsta tânără și medie de la tromboembolism și infarct de organe. Recunoașterea în timp util a esenței bolii și efectuarea terapiei de substituție și a hemocorrecției îmbunătățește semnificativ prognosticul.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: