Termenul „epilepsie idiopatică“ provine din cuvintele grecești „idios“ - „proprii“ și „pathos“ - „dureros“ și înseamnă că această formă de epilepsie este cauzata de disfunctii ale creierului in sine. Atunci când nu forme idiopatice de boală, care poate fi cauza epilepsiei și este boala independent; ca factor etiologic este determinismul genetic. Conform literaturii de specialitate, epilepsie generalizată idiopatică (GEI) dintre toate formele sale este o parte semnificativă - 25-29%, este prognosticului mai favorabil.
În prezent, IGE este definită ca o formă de epilepsie generalizată, în care toate atacurile sunt generalizate încă de la început; în starea neurologică nu există de obicei simptome focale și semne de scădere a inteligenței; modelele de electroencefalografie (EEG) sunt în primul rând generalizate, bilaterale, sincrone și simetrice cu păstrarea activității principale a înregistrării de fond; nu există modificări structurale în creier în timpul unui studiu neuro-radiologic.
Conceptul de IGE (sau epilepsie generalizată primară (PGE - epilepsie primară generalizată), că mai bine descrie) implică faptul că aceste sindroame au o baza genetica, prognosticul este favorabil, forma caracteristică a EEG - frecvența vârf-undă de 3 Hz, fără legătura cu boala structurală a creierului și sunt asociate cu anumite tipuri de atacuri, cum ar fi mioclonus, absența sau convulsii tonico-clonice generalizate. Aceste atacuri apar de obicei dimineața, după trezire și sunt adesea declanșate de privarea de somn.
Problema epilepsiei adolescente este, fără îndoială, de mare interes, deoarece perioada pubertății, modificările neuroendocrine și dezvoltarea psihoemoțională sunt asociate cu evoluția epilepsiei.
Criteriile IGE pentru adolescenți:
- adolescenta;
- un potențial bun pentru tratament;
- IGE - episodromele diferite, principalul criteriu - toate capturile și modelele EEG sunt generalizate încă de la început;
- convulsii: absente, mioclon, atacuri convulsive generalizate primar (PGSP);
- Modele EEG: primar-generalizat, bilateral-sincron, simetric.
Caracteristici (nu absolut):
- debut în copilărie sau adolescență;
- triaj PGSP: absențe, mioclonus, atacuri convulsive generalizate (GSP);
- predispoziție genetică: frecvență ridicată la rudele proband (5-45%);
- absența schimbărilor în statutul neurologic și al inteligenței;
- absența schimbărilor structurale în EEG, conservarea ritmului principal;
- absența patologiei în funcție de imagistica pe calculator și prin rezonanță magnetică;
- nu există o activitate generalizată și polipică asupra EEG intercalat;
- EEG atac: activitate generalizată bi-sincronă a undelor de vârf;
- prognostic favorabil: remisiune - 60-85%;
- un răspuns terapeutic bun la valproat (WPA);
- tendința de transformare a formelor: epilepsia absenței juvenile (JAE) - epilepsia mioclonică juvenilă (JME);
- conform unor date, pot exista semne de encefalopatie organică reziduală.
Există 10 tipuri diferite de IGE în sistemul de clasificare ILAE (Comisia privind Clasificarea și Terminologia Ligii Internaționale împotriva Epilepsiei, 1989):
- Crampe neonatale benigne;
- benzi cronice neonatale de familie;
- benigna epilepsie mioclonică a copilăriei;
- epilepsia absenței copiilor (DAE);
- Emiratele Arabe Unite;
- JME;
- epilepsia cu trezire GSP;
- epilepsie cu GSP izolat;
- epilepsia primară fotosensibilă (FSE);
- neclasificate, "forme de tranziție".
Luați în considerare diferite sindroame de adolescenți IGE.
JAE. Este de 12% din totalul IGE. Debutul este de obicei în 9-21 ani (75% la 9-13 ani). Debutul cu SHG apare în 41% din cazuri, cu absențe - în 47%. În debutul cu SHG, există, de obicei, o adăugare rapidă de absențe, atunci când se debutează de la absențe, GSP se alătură după 1-8 ani. Există o legătură între SHG și trezirea și adormirea. Atacurile febrile în anamneză au 12% dintre pacienți. Adesea, Emiratele Arabe Unite este transformată dintr-un DAE.
Simptome: predomină absența simplă. Pot exista absențe mioclonice (pleoape, periorale, perinasale) și absențe cu automatisme faringo-orale scurte. În mod obișnuit, există convulsii unice în 2-3 zile. GSP poate fi provocat prin lipsa de somn, absențe - prin hiperventilație.
EEG cu EAU este mai puțin tipic decât în DAE. EEG tranzitorie reprezintă deversări scurte, valuri de vârf generalizate rapide, bilaterale-sincrone, generalizate, mai puțin frecvente de activitate a undelor polipice (3-5 Hz). Este provocată de fotostimulare. Activitatea principală a fundalului este păstrată.
Modelul ritmului delta occipital este mai tipic pentru DAE (33: 9%).
Epiactivitatea reacționează mai rău la tratament și poate persista mult timp. Recurrent atunci când este provocat (privarea de somn, reducerea dozei de medicamente antiepileptice (AEP)). Criteriul unui prognostic nefavorabil este o singură scurtă descărcare rapidă a activității valurilor de vârf în timpul fotostimulării. În prezent, remisia terapeutică cu SAE este de aproximativ 60% (absențe + GSP - 50%, absență pură - 70%, ameliorare a afecțiunii - 35%, forme de rezistență de aproximativ 5%).
Tratamentul. Medicamentul ales pentru EAU este WPA. Cu efecte secundare ale VPA, tratamentul cu topiramat (TPM) și levetiracetam (LVT) poate începe.
În cazul absențelor reziduale, se recomandă următoarele combinații: VPA + etosuximidă (ETS), VPA + clonazepam, VPA + lamotrigină (LTG). Formele rezistente cu SHG necesită asignarea combinațiilor WPA + TPM, VPA + LVT.
UME (sindrom Yants) este o formă foarte comună, trebuie diferențiată cu epilepsia frontală. Printre toate formele este de 4-12%. Debutul este, de obicei, în adolescență - 50%. Gena este localizată pe brațul scurt al cromozomului 6. Moștenirea într-o familie proband - poate fi orice formă de IGE. Debutul în 2-22 de ani (80% - în 12-18 ani). În simptomatologia predominantă a convulsiilor mioclonice (MP). Face debutul cu deputatul în 30% din cazuri. Pot exista și hemiclonii asincrone asimetrice masive simetrice la debutul bolii. Hemiklonii posibil singular și multiplu, variind în amplitudine, frecvență și intensitate. Acestea apar adesea în brațe și centuri de umăr (50%).
Convulsiile astaxice mioclonice pot fi în 19% din cazuri. Fața, gâtul, capul MP apar, de asemenea, la 19% dintre pacienți. În frecvență, convulsiile sunt distribuite după cum urmează: zilnic - 40%, 3-5 r / săptămână. - 43%, rareori - 40%. Apar în 80% din cazuri în prima oră după trezire. Provocate de privarea de somn - 70%, trezire violentă - 30%, fotostimulare - 25%. În funcție de structura capturilor, sunt posibile următoarele opțiuni: MP + GSP - 30%, MP + absente + GSP - 40-50%, deputații izolați sunt rare. GSP cu JME apar la 65-95% dintre pacienți.
Debutul GPS-ului este mai des de câțiva ani după MP. Debutul cu SHG + MP apare în 30% din cazuri. Sunt posibile variante GSP: o serie de MP care trec în SHG - paroxisme clonice tonice - 30%, GSP de trezire - 70%, adormit - 10%. Absența este posibilă în 50% din cazuri în cadrul UME. De obicei, debutul are loc la pubertate la 13 ani. După 17 ani, de regulă, nu face debutul. Predomină absențe complexe cu o componentă mioclonică.
Imaginea EEG este caracterizată prin descărcări generalizate la o frecvență de 4-6 Hz a activității undelor polipice, în 80-95% în perioada intercalată. Înainte de un val lent, apar descărcări de polispieze de suprafață cu polarizare negativă de 15-300 μV. Modelele EEG pot fi clinice și subclinice. Mai mult de 4 vârfuri sunt foarte probabil să se coreleze cu MP. Activitatea principală a înregistrării de fundal este salvată. De multe ori, poate exista o încetinire ritmică periodică bifrontală.
Epilepsia cu trezire GSP izolate. Determinată genetic. Fluxuri fără aură și concentrarea asupra EEG. Debutul vine de obicei în 7-11 ani. Prin structură, atacurile sunt primare generalizate convulsive. Acestea pot circula în timp de la 30 de secunde la 10 minute. Frecvența variabilei - de la 1 p / săptămână. până la 1 frecare / an, eventual flux de stare. Există o confluență a crizelor. Provocat de lipsa de somn. La 30% dintre femei, convulsii cu această formă apar în perioada perimenstruală (adesea menționată sub numele de epilepsie depresivă).
Este posibil să atașați absențe sau mioclonii cu transformarea în EAU sau JME. De obicei, există o EEG normală în perioada Interictală. Modelele EEG impetuoase sunt evacuările scurte ale activității valurilor polipice generalizate, predominanța bifrontală a modelelor EEG. Principala activitate nu este schimbată, nu există o încetinire regională pe termen lung.
Tratament: AEP de bază sunt utilizate: TPM, VPA, carbamazepină (CBZ). Se recomandă începerea terapiei cu TST de 100-400 mg pe zi. A doua opțiune: WPA (30-50 mg / kg / zi). A treia alegere: KBZ (20 mg / kg / zi). Este necesar un control frecvent al EEG.
Cu forme rezistente, sunt prescrise combinațiile de WPA cu TPM, KBZ, LTG.
Remisiunea medicamentului este observată în 90% din cazuri. Lipsa efectului este adesea asociată cu diagnosticul inexact.
Forme de epilepsie cu FS. Epilepsia cu FS este cea mai comună formă de forme reflexe de epilepsie, convulsii provocate de stimulare vizuală. FSE este un sindrom dependent de vârstă.
Debutul este de obicei sărbătorit în 10-25 de ani, vârf - în 12-14 ani. Prevalența este de 5-15%. 65% din totalul FSE se poate referi la IGE, adică este determinat genetic.
FSE "curat" este de 14%. În debut, convulsiile sunt provocate numai prin fotostimulare intermitentă, fără a apărea spontan. Prevalența SHG izolată (84%), absențele sunt observate în 6% din cazuri, crizele parțiale complexe (SPP) - la 2%, mioclonia - la 1,5%.
FSE în combinație cu atacuri spontane - cea mai frecventă IGE: UME, SAE, SPP, epilepsie occipitală.
Alte forme de epilepsie cu FS
Sindromul Unferrihta - Lundborg - FS în epilepsie mioclonus progresivă, secolul mioclonus cu absente (sindromul Dzhivonsa), PSE autoindusă, model de epilepsie fotosensibile (tulburări vizuale: desene cu dungi negre și albe și puncte, tapet, perdele, trepte scară rulantă, notebook-uri în celule), crize de epilepsie (absențe, mioclonii) care apare atunci când pierderea de fixare vizuale (închiderea ochilor, trecerea de la lumină la întuneric), epilepsia de televiziune (atacuri cu GPS).
Factori de provocare pot fi televiziunea, computerul, frunzele, lumina, muzica ușoară, ieșirea din întuneric.
EEG: la trezire, modelele EEG sunt blocate în somn lent, epiactivitatea generalizată atunci când ochii sunt închise.
Tratamentul. Preparate interzise KBZ din cauza agravării, preparate alese - WPA 30-50 mg / kg / zi. În cazul formelor rezistente prescrise combinație AEP: VPA + TBI (5-8 mg / kg / zi), EFV (20-30 mg / kg / zi), LTG (35 mg / kg / zi). Combinația dintre WPA + clonazepam dă un efect pronunțat anti-fototoxic. Măsurile preventive sunt un ochi de protectie, ochelari de soare ecran de televizor color albastru cu o frecvență de 1-200 Hz, conformitatea cu distanța de 2 m la televizoare, ecran mare iluminat de o lumină separată.
Articole pe tema revistei DaSigna
Trimiteți-le prietenilor: