Distonia torsională este o boală progresivă rară a sistemului nervos central. În inima bolii este afectarea celulelor formelor subcortice ale creierului și a nucleului dentat al cerebelului. Mai multe cazuri frecvente ale bolii, dar uneori se încadrează în mai mulți membri ai aceleiași familii.
Distinge distonia de torsiune ca o boala distincta si sindromul torsiune distonice, care poate fi o manifestare a diferitelor boli (degenerare hepatolenticulară, epidemie de encefalită și alte CNS, efecte de intoxicație cu trauma nașterii, arteroscleroza).
Distonia torsională este o boală ereditară cu un tip de transmisie eterogenă. Boala poate fi moștenită atât dominant, cât și recesiv. Moștenirea dominantă este mai frecventă.
De regulă, primele semne ale distoniei torsionale apar la vârsta de 5-20 ani. Cursul bolii este, de obicei, încetinitor. Torsiunea distonie, moștenit într-o manieră autosomal recesivă, începe de multe ori mai devreme și este mai severă decât la pacienții cu transmitere autozomal dominantă.
Primele semne ale bolii sunt mișcări involuntare într-un membru, adesea inferior. În acest caz, pacienții se simt mersi inconfortabil. Hipercinezia se răspândește treptat, ele apar și se intensifică atunci când încercați să schimbați poziția corpului, faceți orice mișcare, în timp ce stați în picioare, mersul pe jos, emoție emoțională.
Adesea există o congestie pe termen scurt a pacientului în poziții anormale. Mersul devine pretențios, legănându-se ("plimbarea cămilei"). pacienții cu autoservire este dificil, cu toate acestea, ele se adaptează la tulburările de mișcare, este posibil să se reducă, temporar sau elimina hiperkinezie care rezultă și de a efectua mișcări complexe, cum ar fi rularea, sărituri, dans. Poziția pacientului culcat, în repaus și în timpul giperkinezy distragerea oprit sau redus foarte mult in timpul somnului nu se produce.
diagnosticare
Diagnosticul se face pe baza datelor clinice. De obicei, nu provoacă îndoieli dacă familia are deja cazuri.
Tratamentul este conservator și operativ. Asociați trihexifenidil, Artane, norakin, dinezin, tropatsin, doze mici de L-Dopa combinate cu tranchilizante (elenium, seduksenom și colab.), Complexul B Vitamin; desfășoară cursuri de gimnastică terapeutică, hidroterapie. În mai târziu, distonia etape de torsiune la deformații articulațiilor și contracturile musculare, uneori, efectuat intervenții chirurgicale ortopedice. operațiunile Stereotactica sunt prezentate în cazurile în care boala progresează rapid și privează invalidității pacientului, și capacitățile de auto-service. Durata bolii și evoluția ei severă în stadiile tardive nu sunt contraindicații intervenției chirurgicale.
Articole similare
-
Simptomele distoniei vegetale vasculare și tratamentul cu medicamente populare
-
Tratament cu distonie vasculară vsd, cum să tratezi vsd, simptome, semne
-
Infecțioase (virale) simptome de gastroenterită și tratament, simptome de gastroenterită rotavirus
Trimiteți-le prietenilor: