Clinica pentru tratamentul bolii Huntington (huntington horei)

Centrul Extrapiramidal al Ministerului Situațiilor de Urgență al Federației Ruse

Boala Huntington este o boală ereditară gravă neurodegenerativă, manifestată prin două sindroame principale - hiperkineză și demență. În plus, alte simptome se dezvoltă, similar cu boala Parkinson - bradykinesia și rigiditate.

Huntington Horea: clinică, formă, curs

Simptomele timpurii sunt atipice, dar alarmante: fussiness, gesticulare excesive, agitație.

Mai târziu, se dezvoltă hiperkineză tipică (mișcări involuntare, tâlhăriri). Se pare că pacientul grimase intenționat - taunțe, bate joc de interlocutor. Mai întâi de toate, în hiperkinezia implică mușchii mimezi, limbajul. Este posibil să existe hiperkineză a brațelor sau a picioarelor, mușchii oculomotori. Scrisul de mână se schimbă. Mersul devine fantezist - dans. O persoană poate cădea, mai ales când urcă o scară.

În paralel, se pot dezvolta tulburări emoțional-volitive - depresie, apatie. acțiuni spontane ilogice (compulsive). Deja în acest stadiu, există manifestări inițiale ale demenței - tulburări de atenție și de concentrare.

Se adaugă bradykinesia în asociere cu rigiditatea. Schimbarea vorbirii: mai întâi există sunete suplimentare (ofte, smacking, fluierat), apoi rata de vorbire se schimbă, devine liniștită, indistinctă.

Crampe care se aseamănă cu epilepsia, dar care nu pot fi tratate cu medicamente antiepileptice tradiționale, se pot atașa.

Mai târziu, se formează tulburări mintale: suspiciune, anxietate, instabilitate emoțională, iritabilitate. Pot exista perturbări în percepție - halucinații, iluzii. Pe fundalul acestor simptome, pot fi făcute tentative suicidare. Demența se adâncește: abilitatea de a rezuma, orientarea în spațiu, memoria se deteriorează.

Simptomatologia poate varia, în funcție de forma bolii Huntington. În forma hiperkinetică clasică (79%) prevalează hiperkinezia și demența. În forma rigidă akinetic (10%), prevalează rigiditatea și bradikinezia, iar hiperkinesile pot să scadă în timpul dezvoltării acestor simptome.

Forma juvenilă (10%) - copii bolnavi și tineri. Ea curge, în parte, ca rigidă akinetic, dar adaugă un tremur intenționat, care amintește de parkinsonism. La 50% dintre pacienți există convulsii. De asemenea, este tipică demența progresivă rapidă, caracterizată prin pierderea abilităților practice. Hiperkineza este slab exprimată.

Forma psihică (nu mai mult de 1%). Caracteristici luminiscente vizuale, auditive și tactile, delirul grandoare și ideile paranoide. De asemenea, demența progresează și nu există întreruperi ale motorului pe o perioadă lungă de timp.

În diagnosticul coreei Huntington, examenul neurologic este obligatoriu și informativ. Dar pentru a clarifica diagnosticul, în plus față de studiile tradiționale de diagnosticare. Două metode de înaltă tehnologie sunt necesare - RMN și PCR (pentru a determina proteina huntingtin și pentru a număra numărul repetărilor de aminoacizi). Aceste două metode sunt de obicei absente în policlinicii obișnuite.

Boala lui Huntington. Tratament, îngrijire

Tratamentul bolii Huntington este simptomatic. deoarece nu există încă metode patogene de tratament. Majoritatea medicamentelor reduc tulburările motorii, dar au multe efecte secundare: ele provoacă simptome de parkinsonism, adâncirea depresiei și simptomele mintale.

Prin urmare, terapia medicamentoasă este o sarcină foarte dificilă. Identificarea și prevenirea efectelor secundare periculoase la tratarea la domiciliu (fără supravegherea dinamică a medicului) este extrem de dificilă. Este mai bine să o faceți într-un spital.

Grijă pentru o boală bolnavă Huntington este mai puțin complicată decât cu Alzheimer. Dar odată cu evoluția demenței și a problemelor motorii, problemele apar din ce în ce mai mult. Pacienții cad (pot sparge membrele), pot efectua acțiuni inconștiente spontane (eventual periculoase pentru ei și pentru alții), au dificultăți în a face lucruri practice. În stadiul sever al bolii, complexitatea îngrijirii este exacerbată; acasă acest lucru nu este întotdeauna posibil.

Cum de a rezolva aceste probleme?

Boala Huntington - clinica (centru)

Este necesar să cereți medicului să trimită pacientul la o clinică specializată (sau centru).

1. O bază de diagnostic bună, superioară capacităților policlinicii
2. Prezența tuturor medicamentelor necesare pentru tratament
3. Posibilitatea monitorizării constante a personalului medical pentru starea pacientului
4. Grijă profesională a pacienților, atmosferă benevolă

Există un astfel de centru (clinică) în regiunea dvs.? Puteți afla acest lucru de la medicul dumneavoastră. Un exemplu este Centrul pentru bolile extrapiramidale din cadrul Ministerului Situațiilor de Urgență al Federației Ruse din Sankt-Petersburg, care se ocupă și de tratamentul bolii Parkinson.

• 
  Prognoza pentru boala lui Huntington
• 
  Boala lui Huntington. manifestări
• 
  Boli ale lui Huntington și ...
• 
  Houteon Huntington și ...

Articole similare

• Chorea Huntington - simptome ale bolii, prevenirea și tratamentul coreei Huntington, cauze ale bolii

• Horea Huntington Pathomorphology, Clinica, Diagnostic, Tratament

• Chorea Huntington, tratamentul coreciei Huntington, diagnosticul de coreeană a lui Huntington

Trimiteți-le prietenilor: