Această boală este congenitală. Acest lucru este evidențiat de vârsta timpurie a copiilor în care se găsește. Esența bolii constă în osificarea lentă și pervertită a cartilajului embrionar. În meta-diafiza oaselor lungi tubulare există mase carotide neocostenice. Orice os poate fi afectat, ceea ce explică diversitatea în distribuția focarelor cartilaginoase, atât singulare, cât și multiple.
MV Volkov prevalenta leziune distinge trei forme diskhoidroplazii: monoossalnuyu (leziune 1 oase) oligoossalnuyu (2 - 3 oase) poliossaliuyu (4 zaruri și mai mult), care oferă o imagine clinică mai severă și akroforma (învinge numai oasele de la mâini sau picioare) .
Imagine clinică. Primele semne ale bolii pot apărea la copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 10 ani. Un astfel de interval mare la vârstă este asociat cu localizarea diferită a leziunii. Anterior, boala este detectată atunci când sunt afectate extremele inferioare. Când copilul începe să meargă, picioarele sunt scurtate și deformate. Tipul de deformare depinde de zona leziunii. Cele mai frecvente leziuni tisulare fetale de dimensiuni mai mari sunt localizate în metafiza distală a femurului și a tibiei metafiza proximal. Înfrângerea acestei zone duce la încălcarea axei membrelor. Deformarea membrelor este de obicei combinată cu scurtarea lor. Acest lucru se explică prin faptul că procesul displazic afectează nu numai metaphyses, dar, de asemenea, zona de creștere. Odată cu înfrângerea regiunilor în creștere cel mai activ (capătul distal al femurului și tibiei proximale)-proish dit scurtarea drastică a membrelor, care poate ajunge la 20-30 cm.
Atunci când membrele superioare se rănesc, deformarea caracteristică este deformarea radială a cotului sau a mâinii. Când vânătăile sunt afectate, primele semne apar la pacienții cu vârste cuprinse între 4-5 ani sau mai mult. De obicei, părinții acordă atenție faptului că degetele copilului se îngroașă. Când se examinează, se determină îngroșarea falangelor individuale ale degetelor și formațiunile sferice dense sferice. De regulă, nu există senzații de durere.
La subțierea unui strat cortic există fracturi patologice la o traumă nesemnificativă.
Modificările raze X în disdondroplasie sunt foarte caracteristice. Metafizei regiuni ale oaselor lungi a relevat rotunde, ovale sau alungite buzunare albire osoase, cu limite distincte. Inițial, aceste leziuni sunt situate la marginea cartilajului epifizare în viitor, în cazul în care nu există nici o legătură cu zona de creștere, se deplasează în direcția diafiza și creșterea în dimensiune. În cazul în care iau poziție laterală, distrugerea osului cortical poate fi observată. În cazurile mai severe, procesul patologic captează zona încolți și cartilaje epifiză, ceea ce determină o creștere osoasă inegale în lungime. În oase tubulare scurte înfrângerea mâinilor și picioarelor leziuni cartilaginoase ocupă întregul diafiza, provocând umflarea acestuia fusiform. Sunt observate adesea leziuni multiple.
Radiografiile și CT scanare pacientului de 8 ani cu un diagnostic de boala Ollier cu o leziune totală a femurului stâng, distrugerea osului cortical, înfrângerea zonei de creștere.
Radiografiile și CT scanare pacientului de 8 ani cu un diagnostic de boala Ollier cu o leziune totală a femurului stâng, distrugerea osului cortical, înfrângerea zonei de creștere.
Raza X a pacientului în vârstă de 7 ani cu diagnostic: boala Ollie, acroformă cu leziunea osoasă a mâinii stângi
Tratamentul la pacienții cu disdondroplasie trebuie să includă o combinație de metode conservatoare și chirurgicale. Tratamentul conservator reduce în mod substanțial la nivelarea extremităților inferioare cu scurtarea nesemnificativă a încălțămintei ortopedice.
Un grup mare de pacienți care au nevoie de tratament chirurgical. Indicații pentru aceasta sunt deformările pronunțate și o scurtare semnificativă a membrelor. Scopul tratamentului ar trebui să fie nu numai pentru a lungi oasele scurtate, dar, de asemenea, în eliminarea deformării în articulația adiacentă. Pacientii cu mana si picior oase severe șterge toate leziunile cartilajului mari in copilarie, sau deformare severă în procesul de dezvoltare de creștere a copilului.
Focarele mari ale condro- matozei osoase pot degenera într-o tumora maligna secundara.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: