Etiologie și patogeneză. Sindromul de producere ectopică a ACTH este cauzat de o ectopie, mai frecvent malignă, care secretă ACTH.
Astfel de tumori pot fi cancerul pulmonar bronhokartsinoma, timus, tiroidă, pancreas, stomac, esofag, mediastinului, vezica biliara, ficat, uter, ovar, medulosuprarenalei.
Imagine clinică. Principalele plângeri ale pacienților cu privire la slăbiciune generală, obezitate progresivă, apariția de dungi violet pe pielea abdomenului, dureri de cap, hipertricoza, disfuncție sexuală, dureri la nivelul spatelui si membrelor.
obezitate displazic demn de remarcat cu depunerea de grăsime preferențială în față, gât (bizon grăsime), partea superioară a corpului și a abdomenului, cu un picioare în mod disproporționat subțire.
Acest tip de obezitate are loc cu toate formele de hipercorticism și se numește Cushingoid. Fața este rotundă, în formă de lună, purpurie.
Pielea este uscată, subțire, atrofică, cu un model distinct de vene pe piept și abdomen. Expresii de vergeturi purpuriu-roșii (striate) pe pielea abdomenului, umerilor, coapsei interioare. Erupții cutanate, cum ar fi acneea, echimozele, hemoragiile minore subcutanate, petetea se găsesc. La femei, creșterea părului a crescut de tip masculin (hirsutism), cu pierderea părului pe cap, cauzată de hiperproducția androgenilor.
Sistemul osos. În 50-80% din cazuri există osteoporoză, în principal, de sân și a coloanei vertebrale lombare, craniu, coaste (afectat creșterea și diferențierea fracturilor osoase).
Sistemul cardiovascular. Tahicardie, hipertensiune arterială, creșterea presiunii venoase. Se dezvoltă insuficiență circulatorie cronică, hipertrofie ventriculară stângă și insuficiență coronariană.
Organe respiratorii. Adesea există bronșită, pneumonie, tuberculoză, care este asociată cu o scădere a reactivității organismului datorită suprimării producției de anticorpi de cortizol.
Organe de digestie.
Pot să apară arsuri la stomac, dureri în regiunea epigastrică, gastrită cronică hiperacidă, uneori ulcerații steroizi, sângerări gastrice, afectarea funcției hepatice.
Rinichi și tract urinar. Hipercalciuria, pietre urinare (urolitiază), deseori dezvoltă pielonefrită cu un curent cronic cronic. Cu hipertensiune arterială prelungită se dezvoltă nefroscleroza, care în cazuri avansate este complicată de insuficiența renală până la dezvoltarea uremiei.
Sistemul nervos. Există iritabilitate, agresivitate, agravarea memoriei, depresia se dezvoltă, uneori psihoza. Un simptom comun este o durere de cap. Există deseori parestezii și pareze ale părților proximale ale extremităților (miopatie steroidică). Predominanța acestor sau alte simptome este asociată cu localizarea tumorii.
Diagnostice diferențiale. Se efectuează cu boala lui Isenko-Cushing (hiperplazia cortexului suprarenale), eșantioane cu ajutorul dexametazonei și metapironului; cu un sindrom hipotalamic (simptome mai puțin pronunțate de hipercorticism, tulburări neurologice mai pronunțate), bazofilism tineresc (natura tranzitorie a schimbărilor). Observația dinamică confirmă diagnosticul final.
Tratamentul. Tratamentul chirurgical: îndepărtarea tumorilor, radiațiile și chimioterapia înainte și după operație.
Prognoza. Prognosticul depinde de localizarea tumorii, stadiul procesului, prezența complicațiilor și metastazelor.
Trimiteți-le prietenilor: