Hashimoto Encefalopatia

Encefalopatia Hashimoto (Hashimoto) este o encefalopatie reacționată cu steroizi asociată cu tiroidita autoimună.

Hashimoto Encefalopatia este un complex neuroendocrine simptom rar si este privit ca o leziune a creierului autoimune inflamatorii, combinate cu un titru ridicat de autoanticorpi la peroxidazei tiroidiene și tiroglobulina.

epidemiologie

Incidența encefalopatiei Hashimoto este de aproximativ 2,0 la 100 000 la populație. Vârsta medie la debutul bolii este de 44 de ani, unul din cinci dintre toate episoadele bolii este înregistrat în grupa de vârstă sub vârsta de 18 ani. Femeile se îmbolnăvesc de 4-5 ori mai des decât bărbații.

etiopatogenia

Hashimoto encefalopatia nu este o manifestare neurologică sau hipotiroidismul de tiroidita Hashimoto, și este o stare patologică, având ca tiroidita Hashimoto, geneza autoimună, și poate continua cu el „în paralel“.

Etiologia și patogeneza acestei afecțiuni rămâne neclară, iar semnificația patogenetică a autoanticorpilor antitiroidieni revelate este controversată.

Teoria de bază a bolii sunt: vasculită autoimună cerebrală, autoimune autoanticorpi antitiroidieni reactie impotriva celulelor creierului, cu dezvoltarea encefalomielita proces de demielinizare, hipoperfuzie cerebral, edem cerebral, un efect toxic direct al hormonului de stimulare a tiroidei.

Există speculații că Hashimoto encefalopatie - este encefalomielita diseminată acută cu vasculopatie limfocitar cu celule T, având ca rezultat proasta funcționare a barierei hematoencefalice, cu dezvoltarea ulterioară a edemului cerebral tranzitorii.

În acest moment nu handshaking între caracteristicile simptomelor clinice și tipul de anticorpi prezenți, totuși rezonabil să presupunem că opera autoanticorpi antitiroidieni efect specific în patogeneza Hashimoto encefalopatie, și cel mai probabil sunt o altă caracteristică a procesului autoimun cu leziuni ale creierului. Deseori detectat asocierea Hashimoto encefalopatia cu alte boli cu o origine autoimună (miastenia gravis, glomerulonefrita, ciroza biliară primară, atrofie splenică, anemia pernicioasă, artrita reumatoida).

Imagine clinică

encefalopatia Hashimoto este considerată ca o boală cu debut acut sau subacut, manifestata in curs de dezvoltare temporar un tremor, mioclonie, crize epileptice, ataxie, tulburări psihice; se caracterizează printr-un curs progresiv sau ondulator cu prezența remisiuni spontane, care sunt caracterizate prin reversibilitate completă sau parțială a tulburărilor neurologice și psihiatrice.

Durata bolii variază de la 2 la 25 de ani. Caracteristic este varietatea simptomelor clinice ale bolii, care este similară cu toate tipurile de tulburări neurologice și psihiatrice, independent de vârsta pacientului. Ne-specificitatea simptomelor și raritatea encefalopatiei lui Hashimoto complică foarte mult verificarea bolii.

Simptomele neurologice încep de multe ori cu apariția tremurului, afazia tranzitorie, convulsii epileptice.

În cursul bolii, există:

progresiv remitentă tip (observate în marea majoritate a episoadelor), se continuă cu accident vascular cerebral depreciate și tranzitorii simptome caracteristice - afazia tranzitorii, ataxia severe la mersul pe jos, hiperkinezie mioclonică etc.;
tip difuziv-progresiv, pentru care este caracteristic un curs progresiv cu tulburări care apar într-o secvență nedeterminată.

Activarea primară a bolii începe deseori cu tulburări mintale și cu demența progresivă rapidă ulterioară. În acest tip în imaginea clinică este adesea prezent tremor, mioclon, crize epileptice, se dezvoltă adesea stupoare sau comă.

Imaginea necorespunzătoare a encefalopatiei lui Hashimoto, de regulă, apare destul de rapid în decurs de 1-7 zile și se manifestă prin diferite combinații de simptome neurologice.

Diagnostic și diagnostic diferențial

Diagnosticul bolii este însoțit de mari dificultăți, în special în stadiile incipiente, care este asociat cu o mare varietate de manifestări psihopatologice, neurologice. Diagnosticul rafinat al encefalopatiei Hashimoto este cel mai adesea expus la 1-3 ani de la debutul bolii după o examinare aprofundată și cuprinzătoare a pacientului și excluderea altor boli cu simptome similare.

Boala trebuie diferențiată de alte cauze vasculare, infecțioase, neoplazice și alte cauze ale leziunilor cerebrale.

Verificarea bolii se bazează pe:

detectarea bolilor autoimune la un pacient sau rude apropiate;
semnificativă (10-100 ori) a titrului de autoanticorpi la peroxidaza tiroidiană și tireoglobulinei autoanticorpi, creșterea α-enolaza;
informații despre metodele paraclinice instrumentale de investigare (imagistică prin rezonanță magnetică, perfuzie cerebrală, electroencefalografie);
excluzând autentic diagnostician semnificative pentru alte stări patologice (atrofică, infectioase, virale, dismetabolic, toxic), de laborator, precum și alte date paraclinice serologice;
o varietate de simptome clinice, care nu sunt conforme cu boli inflamatorii și degenerative, atrofice sau alte creierului si indica o leziune multifocal de materie gri si alb a creierului cu diferite localizare locală;
un efect pozitiv rapid în cazul utilizării corticosteroizilor, imunosupresoarelor și imunoglobulinelor (criteriul cel mai important pentru confirmarea encefalopatiei Hashimoto).

Tratamentul justificat patogenetic este utilizarea terapiei cu corticosteroizi.

În plus față de terapia cu corticosteroizi, pot fi utilizați în unele cazuri imunosupresoare și / sau imunoglobuline.

În plus, se efectuează terapia simptomatică a sindroamelor dezvoltate (anticonvulsivante, antidepresive, antipsihotice, farmacoterapie sedativă).

Prognosticul encefalopatiei Hashimoto depinde în principal de momentul diagnosticului corect și de actualitatea tratamentului. În marea majoritate a cazurilor, se observă un rezultat pozitiv relativ rapid în cazul utilizării unor doze adecvate de glucocorticosteroizi.

Diagnosticul diagnosticat în prealabil, absența tratamentului patogenetic poate provoca un prognostic nefavorabil, dezvoltarea demenței, moartea nu este exclusă.

Articole similare

Pagina anterioară