vasculita Essential cryoglobulinaemic - boala caracterizata prin erupții cutanate hemoragice cutanate, sindromul articular și o varietate de modificări inflamatorii sistemice, care evoluează ca urmare a înfrângerii de nave complexe cryoglobulinaemic de calibru mic și mijlociu. Cel mai adesea apare la femeile de vârstă mijlocie.
Etiologie și patogeneză
Nu exclude o legătură etiologică a vasculitei cryoglobulinemic esențiale cu infecții virale, cum crioprecipitat releva adesea antigenul de suprafață al virusului hepatitei B și anticorpul corespunzător, iar în alte cazuri, pentru a detecta ARN din sânge a virusului hepatitei C
Patogeneza bolii este formarea in fluxul sanguin al crioglobuline, care sunt un tip special de complexe imune care constau în principal din factorul IgM reumatoid și IgG policlonal circulant. caracteristica crioglobulinele este capacitatea lor de a crioprecipitare, adică depunerea atipică la o temperatură sub 37 ° C Rolul Desemnat în patogeneza bolii oferă de asemenea hipervâscozitate de sânge și precipitare la rece intravascular la microtromboză și tulburarea microcirculației formează.
Boala începe acut. Pacientul are hemoragii dermice de tip peteceal, uneori pe fundalul erupțiilor papulelor. Acestea sunt însoțite de prurit și sunt situate în principal pe picioare, picioare, mai puține coapsă, iar în cazuri severe se pot extinde până la scrot, fese, partea inferioară a spatelui, abdomenul, membrele superioare. Hemoragiile pot fuziona și lasă în urmă hiperpigmentarea. Cu o concentrație semnificativă de crioglobuline, care determină tromboza arterială, se pot dezvolta ulcerații ale gambei, se poate dezvolta necroza distală a degetelor și degetelor de la picioare.
Exploziile hemoragice, de regulă, se caracterizează prin exacerbări repetate, în special sub influența unor factori provocatori precum răcirea corpului, starea îndelungată, stoarcerea regiunilor pielii.
Sindromul articular este cel mai adesea manifestat artralgie, mai puțin frecventă - artrită acută, apariția căruia provoacă răcirea extremităților. Cele mai afectate sunt articulațiile mâinilor și picioarelor. Uneori, artrita are o natură migratorie, ca în cazul febrei reumatice acute și a artritei reactive. Aceasta durează câteva zile, dar poate să reapară. Cu toate acestea, chiar și după atacuri repetate de artrită, nu există modificări ale raze X în articulații.
În plus față de erupția hemoragică și artrita, pacienții cu crioglobulinemie mixtă esențială pot prezenta sindromul Raynaud, organele interne și sistemul nervos. Dezvoltarea glomerulonefritei este uneori complicată de sindromul nefritic și de insuficiența renală. Pneumonita (vasculita pulmonara) se manifesta prin hemoptizie, dispnee si modificari radiologice interstitiale in plamani. Înfrângerea nervilor periferici este caracterizată în principal prin polineuropatie senzorială sub formă de parestezii și ipostaze, mai puțin frecvent - tulburări motorii. Atunci când boala cerebrovasculară poate să apară tulburări vizuale tranzitorii, hemipareză, psihoză acută etc.
Testele de sânge de laborator au evidențiat o variabilitate pronunțată a nivelurilor de ESR și γ-globulină pentru o perioadă scurtă de timp. O creștere mai semnificativă a ESR este observată la o temperatură ambiantă de +4 ° C decât în cazul în care testul a fost efectuat la temperatura camerei. În plus, se determină fenomenele de crioprecipitare a serului și autoaglutinarea eritrocitelor pe un diapozitiv.
Trebuie avut în vedere faptul că caracterul secundar crioglobulinemia mixtă poate fi observată în boli infecțioase, leishmanioza viscerală, boli limfoproliferative, artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, boala Sjogren, hepatita cronică virală. Există observații cu privire la dezvoltarea bolilor limfoproliferative la pacienții pe parcursul mai multor ani au suferit de la crioglobulinemia mixtă esențială.
Tratamentul este simptomatic. Cu toate acestea, în manifestările de glomerulonefrită, se utilizează glucocorticosteroizi și imunosupresoare, inclusiv terapia cu impulsuri. Cea mai eficientă este criosorbția.
„Reumatologie“
TN Bortnaya
Articole similare
-
Crisoglobulinemie mixtă (purpura crioglobulinemică), tratament, cauze, simptome, prevenire
-
Crisoglobulinemia mixtă (purpura crioglobulinemică), simptome, tratament, prevenire, cauze
-
Crisoglobulinemie mixtă (purpură crioglobulinemică) - simptome, tratament, diagnostic, diagnostic
Trimiteți-le prietenilor: