Cuvinte cheie: sclerodermie - etiologie - patogeneza - boli autoimune - clasificare - forme clinice - lichen sclerosis - penicilina - lidasa - biostimulatori - medicamente pirogene - vazoprotektory.
Articolul descrie sclerodermia limitată la copii: etiologia, patogeneza, clasificarea bolii, forme clinice și manifestări. Sunt date recomandări practice privind abordările de diagnostic și de droguri.
Cuvinte cheie: Sclerodermia - etiologie - patogeneza - tulburări autoimune - clasificare - forme clinice - lichen scleros atrophicus - penicilina - lidase - biostimulants - agenți pirogeni - vasoprotectori.
Lucrarea prezintă schlerodermia localizată la copii, etiologia, patogeneza, clasificarea, forme clinice și manifestări. Sunt furnizate ghiduri practice pentru abordări diagnostice și medicale.
VN Grebenyuk, prof. doctor dragă. Științe, Șef de Dermatologie pentru Copii TSNIKVI Ministerul Sănătății al Federației Ruse
Prof. V.N.Grebenyuk, MD, șef, Departamentul de Dermatologie Pediatrică, Institutul de Cercetări Centrale, Institutul Dermatovenereologic, Ministerul Sănătății al Federației Ruse
Etiologie și patogeneză
Atrophodermia lui Pazini-Pierini este combinată cu o formă de bandă (în regiunea lombară).
Varietatea formelor și variantelor clinice de OS, precum și prezența manifestărilor șterse (abortive) ale bolii, grade diferite de implicare în procesul patologic al pielii și țesuturilor subiacente îngreunează diagnosticarea acesteia.
Clasificare practică acceptabilă a sistemului, bazată pe principiul clinic [17, 19, 20].
I. Forma plăcii cu variantele sale (soiuri):
1) atrofic inductibil (Wilson);
2) "lila" de suprafață (Gujero);
3) keloid;
4) nod, profund;
5) buloase;
6) generalizată.
II. Formă liniară (dungată):
1) saber-like;
2) în formă de panglică;
3) Zosteriform.
III. Leichen scleroatrofic (boala petelor albe).
IV. Atrophodermia idiopatică Pazini - Pierini.
În dinamica dezvoltării, focarele de sclerodermie trec de obicei prin trei etape: eritemul, întărirea pielii și atrofia. În anumite forme clinice, indurarea nu este întotdeauna exprimată sau chiar absentă.
Particularitatea OS este diversitatea sa clinică. Forma plăcii se caracterizează prin aspectul pe diferite părți ale pielii (în unele cazuri și pe membranele mucoase). Placile sunt rotunde-ovale în formă, mai puțin frecvent - cu contururi neregulate. Dimensiunile lor sunt de la un diametru de câțiva centimetri. Culoarea pielii în leziuni este roz-liliac, livid. În centrul plăcii, dermatoscleroza este formată, de obicei, ca un disc compact sau dens de piele, de culoare cenușiu-cenușiu sau fildeș, cu o suprafață netedă lucioasă. La periferia focalizării este adesea o margine de culoare lividă, roz-cyanotică, cu o nuanță purpurie, care este un indicator al activității procesului.
Sclerodermia placă multifocală (pe fondul hiperemiei congestive și al focarului de pigmentare a dermatosclerozei).
Creșterea plăcii periferice și apariția unor focare noi apar de obicei încet și nu sunt însoțite de senzații subiective. În focare și în zonele adiacente ale pielii, poate apărea pigmentarea și telangiectasia.
Pe pielea afectată, transpirația este redusă sau absentă, funcția glandelor sebacee și creșterea părului sunt perturbate.
O varietate extrem de rară de OS este o formă buloasă, erozivă-ulcerativă, care apare de obicei pe fundalul sclerozei cutanate în zonele periarticulare. Poate apărea pe orice sclerodermie. Formarea consecutivă a leziunilor veziculare-buloase și erozive-ulcerative este asociată cu modificări distrofice ale pielii sclerotice. Trauma și infecția secundară pot juca un rol cauzal.
Mai multe focare de sclerodermie de placă cu dermatoscleroză severă; Pe marginea unora dintre ele o margine de colorare roz-maroniu.
Cu o plăcuță superficială de placă de liliac (Guzero), se observă o compactare de suprafață abia vizibilă, pielea care se concentrează este liliac roz-colorat, cu o intensificare a culorii pe marginea focarului.
În forma de bandă a OS, focarele sunt lineare, sub formă de benzi, mai des localizate de-a lungul unuia dintre membre, adesea de-a lungul cursului pachetului neurovascular. Ele pot fi de asemenea localizate circular pe trunchi sau membre. Pe față, partea pilară a capului, se remarcă faptul că leziunile sunt adesea localizate în această formă, adesea în formă de sabie (asemănătoare cu o cicatrice după o lovitură de sabie). O piele densă sclerotizată poate avea o lungime și o lățime diferită, o culoare maronie, o suprafață strălucitoare.
La locul localizării sale, nu există o creștere a părului pe scalp. Pe verticală, focalizarea poate trece de la scalp, traversând fruntea, spatele nasului, buzelor, bărbie. Adesea, membrana mucoasă a cavității orale este implicată în acest proces.
Odată cu rezolvarea procesului, suprafața focarului este netezită, rezultând o anomalie cauzată de atrofia pielii, a mușchilor și a țesutului osos.
scleros lichenul (SAL) Tsumbusha (sinonime: boala petelor albe, teardrop sclerodermie) este considerată o boală, care este aproape de clinica la suprafața limitată a sclerodermiei, dar nu este complet identic.
Manifestări clinice: papule albicioase, aproape de lapte, cu un diametru de 1-3 mm, de obicei rotunjite, situate pe piele neschimbată. La începutul apariției lor, au o culoare roșiatică, uneori înconjurată de o margine purpurie abia vizibilă. În centrul elementelor, poate exista o depășire. Atunci când s-au îmbinat papule grupate formate foci cu contururi scalloped. Aceste leziuni sunt localizate mai des pe gât, trunchi, organe genitale și, de asemenea, pe alte părți ale pielii și ale membranelor mucoase. Erupțiile tind să rezolve spontan, lăsând hipopigmentarea atrofică sau petele amelanotice. Suprafața lor este strălucitoare, încrețită. De obicei, erupția cutanată nu este însoțită de senzații subiective.
O variantă clinică a SAL este o formă de placă cu focare, care are o dimensiune de câțiva centimetri, cu contururi rotunjite sau neregulate. Pielea din astfel de focare este subțire, ușor de colectat în crease ca o hârtie de țesut crud. Cu o formă pemfigiformă, bulele sunt formate la fel de mari ca un mazăre, conținutul transparent apare prin acoperirea lor subțire. Când bulele se sparg, se formează eroziuni.
Diagnosticarea OS prezintă anumite dificultăți în stadiile incipiente ale bolii. Acest lucru este evidențiat de cazurile frecvente de erori de diagnosticare. Întârziată de luni și uneori de ani de zile, recunoașterea bolii ascunde riscul de a dezvolta forme severe care pot duce la dizabilități. O consecință a unui curs progresiv lung poate fi și deficiența funcțională a pielii și a sistemului musculo-scheletic.
Sub influența tratamentului, leziunile rareori spontane rezolvate (dispar sigiliu, roșu, strălucire), cu rezultatul final în atrofia pielii, lasand adesea vitiliginoznye sau întunecate pete.
În exterior, pielea arată ca pergament. Părul Pushkovye în focare reziduale este absent. Există subțierea nu numai a pielii, ci și a țesuturilor subiacente. După rezolvarea procesului de sclerodermă în focarele de placă de suprafață, schimbările cutanate sunt mult mai puțin pronunțate.
Toți copiii bolnavi de OS, indiferent de forma clinică a bolii și intensitatea leziunii, sunt supuși unui examen instrumental pentru diagnosticarea precoce a patologiei viscerale, care dezvăluie semne de natură sistemică a bolii. Și luând în considerare posibilitatea unui flux STD latent, în special în primele etape ale apariției acestuia, o evaluare a organelor interne cu ajutorul metodelor instrumentale la copiii cu OS trebuie efectuată cel puțin o dată la 3 ani.
Conștiente de frecvente subclinică Ssc la copii, sau chiar absența semnelor sale clinice, care sunt de obicei nespecifice în natură, medicul trebuie să fie atent la posibila dezvoltare a unui proces de sistem, nu numai pentru multifocale și manifestări comune, dar, de asemenea, în plăci unice limitate.
Timp de mulți ani de observare, N.N. Uvarovoy [21] 173 de copii cu SSc, clinice examinate instrumental, în 63% din cazuri, boala a inceput cu leziuni cutanate (sindromul pielii). În același timp, s-au observat schimbări ale pielii în înălțimea procesului sistemic la toți pacienții. TM Vlasov [22] cu examen clinico-instrumental în 51 (25,1%) de 203 copii cu OS identificat modificări visceral, adică semne ale procesului de sistem. Printre ei - boli de inima (inima scleroderma - tulburări de conducere atrioventriculare și intraventriculare, tahicardie sinusală, aritmie, ofset interval S - T), plămân (câștig model bronhopulmonară, fibroză difuză sau focală, chisturi in plamani - lumina „fagure de miere“, îngroșarea interlobar pleură ), tractul gastrointestinal (gastrită, colită, atonia gastric si esofag, aritmii, evacuare), rinichii (reducerea debitului plasmatic renal, proteinurie).
MN Nikitina [23], examinând 259 de copii cu OS, s-au descoperit tulburări viscerale similare. Descoperirea clinică a unei linii între OS și sindromul pielii cu SSD este imposibilă.
Copiii care suferă de OS, în cursul tratamentului și al supravegherii multiple, ar trebui să fie sub supravegherea constantă a unui medic pediatru, dermatolog și consultați conform mărturiei altor specialiști.
Tratamentul pacienților cu copii cu OS rămâne o sarcină dificilă. Ar trebui să fie integrată și etapă. În acest caz, o abordare diferențiată este importantă, care ia în considerare istoricul și rezultatele examinării clinice și de laborator, care vă permite să desemnați măsurile terapeutice adecvate. Acestea includ, în special, salvarea corpului, corectarea tulburărilor funcționale ale sistemului nervos, endocrin, imunitar, precum și preparatele de orientare patogenetică.
În stadiul progresiv, este preferabil tratamentul staționar cu penicilină, lidază cu dermatoscleroză, dimexid (DMSO), vitamine. Odată cu stabilizarea procesului patologic cu tendința de a rezolva inducerea și scleroza, sunt prezentate preparate enzimatice, imunomodulatoare, antispastice, biostimulante, preparate pirogenice. Consolidarea și sporirea efectului curativ, precum și asigurarea efectelor reabilitării tratamentului fizioterapeutic și sanatoriu.
Penicilina se recomandă să injecteze în stadiul progresiv al bolii 1 milion de unități pe zi în 2 până la 3 injecții, pentru un curs de până la 15 milioane de unități de la 2 la 3 cursuri, cu un interval între acestea de 1,5 până la 2 luni. Peniciline semisintetice mai puțin frecvent utilizate (ampicilină, oxacilină).
Se presupune că efectul terapeutic al penicilinei se datorează componentei sale structurale - penicilamina, care inhibă formarea colagenului insolubil. De asemenea, este posibilă dezinfectarea penicilinei în prezența infecției focale.
Din preparatele enzimatice, sunt utilizate pe scară largă lidaza și ronidaza conținând hialuronidază. Efectul terapeutic este asociat cu proprietățile medicamentelor pentru îmbunătățirea microcirculației în țesuturi și contribuie la rezolvarea sclerozei în focare. Pe parcursul a 15-20 de injecții. Lidazum se administrează intramuscular cu 1 ml cu 32 - 64 UE în 1 ml dintr-o soluție de novocaină 0,5%. Efectul terapeutic este sporit prin combinarea administrării parenterale a medicamentului cu electroforeza. Cursurile se repetă după 1,5 - 2 luni în prezența dermatosclerozei.
Ronidazum se aplică extern, aplicând pulberea (0,5 - 1,0 g) într-o soluție salină înmuiată cu soluție fiziologică. Pune un șervețel pe leziune, fixând bandajul pentru o jumătate de zi. Cursul de aplicare continuă 2 - 3 săptămâni.
Efectul favorabil asupra rezoluției focarelor de sclerodermie este asigurat prin electroforeză cu 0,5% soluție de sulfat de zinc. Procedurile se efectuează zilnic timp de 7 până la 20 de minute, pentru un curs de 10-12 sesiuni.
Biostimulantele (splenină, vitroasă, aloe), care activează procesele metabolice în țesutul conjunctiv, contribuie la regenerarea țesuturilor și la creșterea reactivității organismului. Splenin se administrează sub 1 până la 2 ml intramuscular, corp vitros - 1 până la 2 ml subcutanat, aloe - 1 până la 2 ml subcutanat, la cursul de 15 - 20 de injecții.
Medicamentele pirogenice măresc rezistența organismului, stimulează legătura de imunitate dintre celulele T. Dintre aceste medicamente, pirogenul este folosit mai des. Aplicați-o de obicei în 2 zile până la a treia intramusculară, începând de la 10-15 MTD. Doza, în funcție de reacția la temperatură, este mărită cu 5-10 MPD. Cursul este compus din 10 până la 15 injecții.
Efectul imunocorrectant este asigurat de imunomodulatori, în special tactivina și timotina. Sub influența lor vine normalizarea unui număr de indicatori imuni și formarea de colagen. Tacicina se administrează zilnic sub piele pentru 1 ml de soluție 0,01% timp de 1 până la 2 săptămâni, de 2 până la 3 ori pe an. Timoptinul se administrează subcutanat la fiecare 4 zile timp de 3 săptămâni (cu o rată de 2 μg pe 1 kg de greutate corporală).
Angioprotectors, îmbunătățirea circulației periferice și a proceselor trofice in leziunile contribuie la soluționarea modificărilor cutanate sclerotice. Din acest grup sunt utilizate: pentoxifilină (0,05 - 0,1 g de 2 - 3 ori pe zi), nicotinat Xantinol (1/2 - 1 comprimat de 2 ori pe zi), nikoshpan (1/2 - 1 comprimat 2 - 3 ori pe zi), apressin (0.005 - 0,015 g de 2 - 3 ori pe zi). Unul dintre aceste medicamente durează 3-4 săptămâni.
DMSO este prescris extern ca o soluție de 33-50% 1-2 ori pe zi prin cursuri lunare repetate, cu intervale între 1 și 1,5 luni. Bandajele compresive sau aplicațiile sunt aplicate plăcilor dermatosclerotice înainte de rezolvarea acestora. Medicamentul, care penetrează profund în țesut, are un efect pronunțat antiinflamator, restrânge hiperproducția de colagen.
Solcoseril (bovine extract de sânge, eliberat de proteină) a fost injectat intramuscular cu 2 ml pe zi (20 - 25 injecții pentru curs), imbunatateste si activeaza procesele trofice in focar.
La exterior, în afară de DMSO și ronidazy, se aplică preparatelor ameliorarea proceselor metabolice la nivelul pielii și pentru stimularea regenerării: solkoseril (unguent și gelatină), gel troksevazin 2%, vulnuzan unguent, aktovegin (5% unguent, jeleu), 5% unguent parmidinovuyu. Aplicați unul din aceste medicamente de 2 ori pe zi, frecându-se în leziune. Este posibil prin alternativă în fiecare săptămână aceste preparate, durata de aplicații locale este de 1 - 1.5 luni. Eficace în tratamentul copiilor cu sclerodermie, de asemenea, madecassol. Acest medicament pe bază de plante reglementează formarea cantitativă și calitativă a țesutului conjunctiv, inhibă formarea excesivă de colagen.
Tratamentul extern adecvat, în combinație cu medicamente vasodilatatoare, are o importanță deosebită în tratamentul vulvei SAL și vă permite să renunțați la tratamentul cu mai multe tratamente cu penicilină și lidază.
La majoritatea fetelor, boala are un rezultat favorabil. Procesul este permis sau redus la semne subclinice de obicei la perioada de debut a menarchei. Fluxul de alte forme de sistem de operare este mai puțin previzibil. Reducerea activității bolii, stabilizarea procesului de sclerodermie și regresia acesteia sunt de obicei remarcate sub condiția diagnosticării precoce a sclerodermiei și a desfășurării în timp util a tratamentului complex al cursului necesar.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: