Crisoglobulinemia mixtă (purpura crioglobulinemică) se manifestă adesea ca o boală primară. Aceasta este în esență o vasculită hipersensibilă (hiperergică), combinată cu crioglobulinemie mixtă, în special IgM, IgG.
Etiologie și patogeneză
Epidemiologia este necunoscută. Majoritatea femeilor au peste 50 de ani.
Patologie. Proba de biopsie a pielii din purpura zona Detect-vii semne de vasculită în vasele mici și rinichi - difuz glomerulonefrita cu necroza fibrinoidă a vaselor mici și vase de calibru mediu de blocare IgM și IgG în membrana renale bazale glomerulare.
Etiologie și patogeneză. În patogeneza vasculitei, procesele imunocomplexului joacă un rol important, în special, depunerea complexelor imune în vasele pielii și rinichilor. De regulă, IgG policlonal și IgM monoclonal cu activitate RF (activitate anti-Pc) și, mai rar, alte componente, se găsesc în complexele imune în această formă de vasculită.
Imagine clinică
Imaginea clinică este caracterizată prin apariția purpurii pe pielea tălpilor și picioarelor, însoțită de arsură sau mâncărime. Erupțiile pe piele pot fi mai mult atunci când sunt expuse corpului la rece, în picioare prelungit, stoarcerea pielii. Erupțiile pe piele durează 1-2 săptămâni, apoi dispar, iar când se exacerbează, acestea se reapărută. Aspectul purpurii este însoțit de artralgie și, în special, mialgii de intensitate diferită. Adesea, plângerea principală a pacienților este slăbirea musculară exprimată. La examinarea pacienților, pot fi detectate sindromul hepatolienal, ulcerele la nivelul piciorului inferior, sindromul Raynaud, polineuropatia periferică. Recent, atenția este acordată dezvoltării frecvente a glomerulonefritei, vasculitei pulmonare cu hemoptizie și scurtarea respirației. Simptomatologia cu raze X este caracteristică procesului interstițial cu anomalii difuze în metodele funcționale de cercetare. Ocazional, există modificări ale sistemului nervos central în funcție de tipul encefalului lobului, mielită etc.
diagnosticare
Date de laborator. În sângele periferic, se detectează leucocitoză, eozinofilie și o creștere a ESR. Pentru diagnostic, este important să se detecteze crioglobulinemia mixtă și să se clarifice compoziția imunoglobulinelor.
Diagnosticul Crioglobulinemia amestecat pus pe baza unor complexe clinice (purpură, artralgii, mialgii, nefrite, neuropatie), de laborator (detecție crioglobulinemia mixtă) și morfologice (vasculita vaselor mici de sange la nivelul pielii) datele.
Diagnostic diferențial. purpură Cryoglobulinemic diferențiază de boli în care mixte purpura crio-globulinemicheskaya detectate ca un sindrom; se găsește în grupul de procese limfoproliferative (tumori B kletoch Nye) și procese autoimune (mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom, RA, sindromul si lupus Sjogren, hemoliza hepatită cronică activă autoimună).
Tratamentul și prognosticul
Tratamentul principal simptomatic, dar uneori, manifestări sistemice personale glomerulonefritei în principal Rita corticosteroizi și medicamente imunosupresoare, incluzând, terapia puls ceai cu metilprednisolon si ciclofosfamida (intravenos la 1 g, o dată) aplicată, cu transferul ulterior ingestiei de ciclofosfamida sau azatioprină în doze de 100-150 mg / zi și prednisolon - 20-30 mg / zi. Metodele extracorporeale de tratament au devenit larg răspândite în ultimii ani. Cel mai eficient krkosorbtsiya, în timpul căreia este trecut sângele pacienților prin intermediul sistemului (hemosorbent, filtrare dual-evaluate), se răcește la -1-4 ° C
literatură
Nasonova VA "Reumatologie clinică", Medicine 1989.
Informațiile prezentate pe acest site nu ar trebui să fie utilizate pentru autodiagnosticare și tratament și nu pot fi substitut pentru consultația internă a medicului.
Acord de utilizare.
Ați găsit o eroare? Selectați și apăsați pe Ctrl + Enter.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: