Pemfigul pulmonar - cauze, simptome, diagnostic și tratament

pemfigus foliaceu (pemfigus exfoliativă) - forma clinică de pemfigus, care se caracterizează prin formarea de bule plate unstrained, re-apariția de bule sub crusta în loc au permis elemente și pronunțat exfolierea epidermei. Diagnosticarea exactă și diferențierea bolii față de alte forme de pemfig se efectuează în timpul examinării histologice. Tratamentul este efectuat glyukokortikoidami.podrobneeListovidnaya puzyrchatkaSimptomy puzyrchatkiDiagnostika frunze frunze de frunze puzyrchatkiLechenie puzyrchatkiPrognoz cu pemfigus frunze puzyrchatkeListovidnaya - tratament la Moscova







Pemfigul de frunză a primit numele său datorită unor cruste caracteristice, care acoperă eroziunea formată pe locul blisterelor. Pemfigul asemănător cu frunzele este cea mai comună formă de pemfigus la copii. La adulți, predomină asupra pemfigului vegetativ. Ca și alte tipuri de pemfigus, pemfigul de frunze are un mecanism de dezvoltare autoimună cu formarea de autoanticorpi la celulele epidermice.

Simptomele pemfigului cu frunze

Pemfigul frunzelor începe cu apariția de zone roșii ale pielii cu bule aplatizate aplatizate aflate pe ele. În unele cazuri, debutul bolii are loc în funcție de tipul de pemfigus vulgar, dermatita lui Dühring sau seamănă cu modificările eritematoase ale eczemei, toxicodermiei, dermatitei seboreice. Uneori blisterele nu sunt exprimate, iar exfolierea epidermei este definită ca un plasture cu o suprafață neuniformă.

Bulele au o anvelopă subțire și se sparg repede. Există eroziuni roșii strălucitoare, cu abundență detașabilă, care se usucă cu formarea crustelor. Porțiuni noi ale stratului separat formează noi straturi de cruste. Drept rezultat, se formează elemente caracteristice cremelor de frunze, acoperite cu cruste stratificate și asemănătoare cu pasta de puf.

Principala caracteristică distinctivă a formei cu frunze de pemfig este slăbirea legăturii dintre straturile granulare și cele excitate ale epidermei, care se manifestă chiar și în zonele sănătoase ale pielii. Aceasta provoacă un simptom puternic pozitiv al lui Nikolsky - exfolierea epidermei pentru o distanță considerabilă în timp ce trage vezica ruptă peste rămășițele anvelopei. Din același motiv, chiar și o ușoară deteriorare superficială a pielii nemodificate duce la exfolierea epidermei prin formarea de blistere.







Eroziile se vindecă încet. Adesea se formează blistere noi sub crustă și acest proces poate continua în mod constant, ceea ce reprezintă, de asemenea, o caracteristică clinică a pemfigului foliar. Cu progresia bolii, bulele din vecinătate din apropiere tind să se îmbine cu formarea de leziuni extinse.

Starea generală a pacienților cu pemfigus în formă de frunze la debutul bolii poate fi normală. Pe măsură ce zona afectată a pielii crește, aceasta se înrăutățește. Chiar mișcările minore încep să provoace durerea pacientului, din cauza suferinței psihicului și a tulburărilor în somn. Există creșteri de temperatură, pacienții pierd pofta de mâncare și pierd o greutate, dezvoltă cașexie. Când procesul se extinde pe scalp, părul cad. Cuiele cresc plictisitoare, se îngroașă și pot cădea. Înfrângerea mucoasei orale este extrem de rară.

Diagnosticul pemfigului foliar

Adesea diagnosticarea pemfigului foliar poate fi făcută pe baza caracteristicilor clinice descrise mai sus. În amprentele de pe suprafața eroziunilor, caracteristice tuturor tipurilor de pemfigus sunt celulele acantholitice, adică celule cu legături intercelulare rupte. Examenul histologic evidențiază prezența crăpăturilor sau a blisterelor între stratul excitant și granular al epidermei, ruptura legăturilor dintre celule (acantoliza). În foci vechi există parakeratoză și hiperkeratoză, degenerarea celulelor stratului granular al pielii.

Dintre metodele de diagnostic suplimentare utilizate, studiile imunologice confirmă mecanismul autoimun al bolii. Cu toate acestea, reacțiile imunofluoriscenței directe și indirecte (RIF) nu permit o distincție precisă între pemfigul foliar și pemfigul vulgar.

Pemfigul de frunze este diferențiat de alte forme de pemfigus, precum și de dermatita lui Duhring, eritrodermia, sindromul Lyell și alte boli.

Tratamentul pemfigului foliar

Tratamentul se efectuează sub supravegherea unui dermatolog principal glucocorticosteroizi :. dexametazona, prednisolon, metipred, triamcinolon, etc. In cazuri severe, complement terapie imunosupresoare (azatioprină, metotrexat). Sa observat un efect pozitiv cu o combinație de preparate corticosteroidice cu medicamente antimalarice sintetice (plakvinil, delagil etc.)

Băi recomandate local cu aditivi antiinflamatori, dezinfectanți sau astringenți (de exemplu, decoctarea cortexului de stejar).

Prognoza pentru pemfigus foliar

Perspectiva este nefavorabilă. Pe fondul tratamentului, boala poate dura mult timp. Dar, în cele din urmă, pacientul moare din cauza cașexiei, a îmbinării infecțiilor sau a complicațiilor terapiei permanente cu glucocorticoizi.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: