Cauze ale icterului hepatic: convulsii scăzute ale bilirubinei, lipsa sau capacitatea scăzută de a lega bilirubina indirectă, excreția letală a bilirubinei din celula hepatică.
Acest grup de icter includ: icter ereditar, hipotiroidism icter, boli ale tulburărilor metabolice (galactosemia, și altele), icter din lapte matern, stenoza piloric, hepatita infecțioasă, atunci când toxice și gepatozah metabolice.
Simptomele clinice comune caracteristice conjugare icterul: piele îngălbenire, sclera, ficat si splina marite nu este crescut, culoarea de urină și fecale nu sunt modificate, nici anemie, numărul de eritroblaști, normoblasts bilirubina normale, crescute în principal datorită fracției bilirubina indirectă.
Din icterul conjunctiv ereditar, sindromul Gilbert este cel mai des întâlnit. Icterul este moderat pronunțat. Pătrunderea penetrantă a bilirubinei în hepatocite, astfel încât nivelul sanguin al bilirubinei indirecte crește.
Sindromul Kriegler-Nayyar. Cu acest icter ereditar de conjugare, nu există glucuroniltransferază în ficat la tipul I sau activitate foarte scăzută în tipul II.
Tipul: icterul se manifestă în primele zile de viață și crește intensiv, bilirubina indirectă în ser atinge cifre ridicate de până la 400 μmol / l și mai mult. Icterul nuclear se dezvoltă, nu există nici un efect de la numirea fenobarbitalului. Urina și fecalele nu sunt colorate.
În cazul tipului II, icterul este mai puțin pronunțat, nivelul bilirubinei indirecte crește într-o măsură mai mică, până la 350 μmol / l, la care este posibilă apariția icterului nuclear. Numirea fenobarbitalului nu este eficientă.
Icterul din laptele matern apare sau se intensifică în momentul în care copilul începe să primească o cantitate suficientă de lapte de la mamă - la sfârșitul anului 1 - începutul celei de-a doua săptămâni de viață. Nivelul bilirubinei indirecte crește până la 250 μmol / l, nu există icter nuclear. Când hrăniți bebelușul cu lapte donator, intensitatea icterului scade în două zile și nivelul bilirubinei scade de 2-3 ori. În laptele mamelor, se detectează substanțe care reduc conjugarea bilirubinei indirecte cu celulele hepatice. Terminarea hrănirii cu lapte matern timp de 3 zile duce la dispariția icterului. După o săptămână, bebelușul poate fi hrănit cu lapte matern și nu există icter.
Hepatita, nou-născut (hepatită fetală). Patogeni pot fi virusurile, hepatita B, C, D, A și E sunt rareori precum cytomegalovirus, infecții cu virusul herpes, rubeola, agenti listerioza, toxoplasmoza, sifilis, tuberculoza, mycoplasma.
Manifestări clinice: icter în culoare gri, care poate fi la naștere "sau apare în primele 2-3 săptămâni de viață. În sânge, nivelul bilirubinei este crescut indirect, dar mai direct. Ficatul și splina sunt lărgite, starea generală este ruptă: apetit scăzut, regurgitare, creștere în greutate mică, febră scăzută, balonare, letargie. Există scaunul decolorat, culoarea întunecată a urinei ("culoarea berii"), sindromul hemoragic este adăugat sub formă de erupție cutanată hemoragică la nivelul pielii, hemoragie. Diagnosticul este confirmat prin teste suplimentare de laborator (nivel ridicat de ACT, ALT în sânge, prezența antigenului australian și a altor anticorpi specifici).
Icter mecanic. Motivele sunt: anomalii ale tractului biliar, anomaliile tractului biliar in asociere cu alte malformații, moștenită colestaza familiala, fibroza chistica, sindromul „condensare biliar“, obstrucție a tractului biliar când inflamație sau hepatită congenitală, compresia tractului biliar extern, ileus în timpul atrezie, mekonealnoy blocaje de trafic și multe altele.
manifestări clinice comune icter mecanic: colorație icterice a pielii cu o tentă verzuie sau gri-verzuie, urină închisă la culoare, fecale decolorate (continuu sau periodic) crescute, ficat dens, valori crescute ale bilirubinei în sânge datorită fracțiunii directe.
Atrezia tractului biliar este combinată cu alte malformații: inima, rinichii, coloanei vertebrale și altele, precum și manifestări ale bolilor cromozomiale.
In icter fibroza chistica, datorită faptului că gros, canal biliar obturează calea biliar. De asemenea manifestări icter in fibroza chistica pot să apară tulburări intestinale: abundent „grăsime“ scaun, vomă, vomă, ileus.
Sindromul de "îngroșare a bilei" complică, de obicei, evoluția HDN și a altor hiperbilirubinemii. O caracteristică caracteristică este aspectul unui scaun decolorat. Staza biliară dispare, de obicei, singură sau sub terapie după 1-4 zile.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: