Absența congenitală sau subdezvoltarea plămânului reprezintă cele mai severe defecte de dezvoltare ale sistemului respirator. Sub ageneză se înțelege absența plămânului împreună cu bronhiul principal. Aplasia este caracterizată de o lipsă de plămân în prezența bronșului principal rudimentar. La o hipoplazie există o bronhie principală și parțială care se termină cu rudiment imperfect funcțional, un țesut pulmonar subdezvoltat.
În prezent, hipoplazia simplă și chistică izolată. Diferitele grade de subdezvoltare pulmonară sunt considerate o încălcare a dezvoltării acestui organism în stadiile incipiente ale dezvoltării intrauterine (embriogeneza), cel mai adesea la a 6-a săptămână după ovulație.
Hipoplazia plămânilor este mai frecventă. Există o serie de factori de bază care conduc la dezvoltarea hipoplaziei. Cel mai important dintre ele este reducerea volumului de cavitatea toracică a fătului, care este cazul hernie diafragmatica, deformări toracice, modificări ale coloanei vertebrale, efuziune în cavitatea pleurală în fructele umflate. Ca un motiv posibil este considerată o încălcare hipoplazie a căilor respiratorii fetale și permeabilității dezvoltarea anormală a vaselor pulmonare. Se pune accentul pe relația hipoplaziei pulmonare cu anomalii ale rinichilor și ale tractului urinar. Sunt descrise cazuri familiale de hipoplazie pulmonară.
Imaginea clinică a agenezei, aplaziei și hipoplaziei pulmonare este determinată atât de defectul însuși cât și de infecția stratificată. Din primii ani de viață, copilul a repetat pneumonia și bronșita, tusea, de regulă, umedă, apare dispnee. Copiii rămân în urmă în dezvoltarea fizică. Se atrage atenția asupra deformării caracteristice a toracelui - înfundarea sau aplatizarea pe partea defectului. La copiii cu hipoplazie pulmonară, uneori, a găsit bombat în Limbi sternului ( „piept de pui“), care poate fi, eventual, din cauza umflarea plamanului neafectată, care duce la o compensație pentru menținerea ofertei normale de oxigen a organismului.
Pentru percuție (percuție), sunete pulmonare pe partea de vice-scurtat seamănă cu cea atinsă atunci când vârful degetului pe o masă de lemn. În mod normal, când atingeți țesutul nemodificat al unui plămân sănătos, puteți auzi un sunet clar, numit pulmonar. scurtarea sunetului percuție cu poate vorbi fie de reducerea țesutului pulmonar (așa cum se vede cu pneumonie), sau absența, în locul țesutului pulmonar (care tocmai a sarbatorit cu hipoplazie si absenta congenitala a luminii). Când ascultați o persoană sănătoasă cu un stetoscop, puteți auzi zgomotele speciale care apar atunci când respirați (zgomote de respirație). În bolile ereditare ale plămânilor, aceste zgomote sunt absente sau slăbit foarte mult, ceea ce indică, de asemenea, absența sau insuficienta dezvoltare a țesutului pulmonar. O persoană între plămâni în mijlocul corpului este situată într-un număr de organe care se combină într-o structură numită "mediastinum". Organele mediastinului includ inima, traheea, esofagul, diferitele vase mari și nervii. În cazul subdezvoltării sau absenței congenitale a plămânilor, organele mediastinului sunt părtinitoare față de cei viciți. Acest lucru se datorează faptului că în acea jumătate a pieptului există spațiu liber, iar un plămân sănătos "distruge" organele mediastinale în acest spațiu. În cazul în care pulmonul drept este afectat, inima se deplasează spre dreapta, ceea ce poate duce la un diagnostic eronat al sindromului Kartagener. Ca urmare a deplasării și de rotație (rotația) a inimii la defect a activității cardiace dreapta fata-verso este ascultat în dreapta sternului, și nu a lăsat ca la oameni sănătoși.
Examinarea cu raze X a organelor toracice dezvăluie semnele tipice pentru această boală. Acestea includ în primul rând, reducerea volumului pieptului pe partea laterală a bolii, jumătatea afectată a toracelui arată în comparație cu mai închis sănătos (din cauza lipsei în acest domeniu de aer, care dă plămâni sănătoși mai deschis la culoare), diafragma este mare, de asemenea, din cauza lipsei de pulmonar. Inima și alte organe ale mediastinului sunt deplasate către partea afectată, care este clar vizibilă în imagine. De asemenea, în imagine puteți vedea în mod clar deplasarea unui plămân sănătos în direcția opusă pieptului ("hernia pulmonară").
La examinarea copiilor cu aplasie sau hipoplazie a plămânului (sau a proporției acestuia), se utilizează, de asemenea, o metodă de radionuclizi pentru evaluarea fluxului sanguin în țesutul pulmonar. În acest caz, radioizotopul se acumulează în țesutul pulmonar, iar în partea subdezvoltată a plămânului se înregistrează absența acumulării acestuia.
Agingul (aplazia, hipoplazia) plămânului este adesea combinat cu alte anomalii de dezvoltare. Descrieți defectele inimii și vasculare, anomaliile scheletice, tractul gastro-intestinal, hernia diafragmatică destul de des.
Hipoplazia plămânului într-o serie de cazuri este una dintre manifestările de sindroame determinate genetic. Deci, printre bolile congenitale și ereditare este descris sindromul, care include contracții cu degete, deformări multiple ale articulațiilor, anomalii faciale și hipoplazie pulmonară.
Există ipoteze cu privire la tipul autosomal recesiv de moștenire a acestui sindrom. Aproape de cele descrise mai sus este un sindrom tetralogia Potter, care include o combinație de hipoplazie pulmonară cu structură anormală facial, picior stramb, schimba mâinile și decalajul în dezvoltarea fizică.
Combinația de hipoplazie a plămânului (sau a lobului său) cu anomalia de dezvoltare a venelor pulmonare este cunoscută sub numele de "sindromul yatagan". Este descrisă o combinație a acestui sindrom cu alte malformații ale plămânilor. Aceste modificări sunt cunoscute a fi ereditare.
În tratamentul pacienților cu ageneză și aplazie pulmonară, terapia conservatoare menită să suprime infecția tractului respirator (tractul respirator), menținându-și funcția normală, este alegerea. Cu hipoplazia pulmonară, subdezvoltarea acțiunilor, se preferă tratamentul chirurgical. Întrebarea cu privire la oportunitatea și posibilitatea intervenției chirurgicale este rezolvată ținând cont de volumul de țesut pulmonar care urmează a fi îndepărtat, precum și de starea funcțională a segmentelor rămase ale plămânului.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: