Hipoplazia plămânilor - boli de chirurgie pediatrică

În hipoplazie pulmonară înțeleg toate elementele de structură pulmonară hipoplazie (bronhiile, vasele de sange si parenchimul pulmonar), cu dezvoltarea creierului și bronsica parțială care se încheie vestigiu imperfect funcțional.

Prevalența hipoplaziei pulmonare

Prevalența hipoplazia pulmonare depinde de tipul gipoplazii.Rasprostranennost hipoplazie pulmonara simpla (PGL) este necunoscut, deoarece manifestările ei timpurii observate numai cu dezvoltarea procesului inflamator în plămân afectat; se estimează că PGL reprezintă aproximativ 1% dintre pacienții cu boli pulmonare purulente. hipoplazie chistica pulmonare (ICC) (plamani polichistice) semnificativ mai raspandita si este de 60-80% din toate defectele de dezvoltare pulmonare. Este indicată combinația frecventă de hipoplazie a plămânilor cu alte malformații. Este posibil ca CGL să fie o boală genetică.

Embriologia și patogeneza hipoplaziei pulmonare

hipoplazie pulmonară asociată cu formarea afectarea rinichiului primar în stadiile timpurii ale embriogenezei, iar printre cauzele malformației disting: scăderea fructelor volumului intratoracic obstructive leziuni ale tractului respirator și anomalii vasculare pulmonare, defecte ale rinichilor și a altor condiții care să conducă la reducerea cantității conturilor amniotice pe termen zhidkosti.Teratogenny 6 săptămâni a după ovulyatsii.V patogeneza hipoplazie încălcări ale permeabilității bronșice combinate cu pustiirea plămânilor și dezvoltarea patului vascular cerc închis: tulburări bronhice permeabilitatii sprijina tesutul pulmonar hipoxie, însoțită de fibroză pulmonară și conduce obstructive la dezvoltarea emfizemului.

Forme de hipoplazie pulmonară:

• Hipoplazie simplă - o scădere uniformă caracteristică a volumului sau a lobului pulmonar, o îngustare a secțiunii bronhiilor. Hipoplazia simplă se caracterizează printr-o scădere uniformă a plămânului în volum în timpul reducerii arborelui bronșic. Reducerea aportului volumetric de sânge este clar dezvăluită prin intermediul angiografiei digitale de scădere. Angiografia obișnuită este puțin informativă. Culoarea fracției hipoplazice diferă de particulele sănătoase cu paloare și o consistență "dulce". Aceste semne completează imaginea bronhografică caracteristică a arborelui bronșic deformat.
• hipoplazia chistica - caracterizată printr-o scădere a volumului sau absența parenchimul pulmonar în zonele afectate în extinderea chistice sau segmentală subsegmental bronhii sau cavități de formare bronhii distal subsegmental. Este justificată izolarea a două subspecii de hipoplazie chistică:
a) cu maldezvoltare a parenchimului pulmonar și a modificărilor bronșice chistice;
b) cu maldezvoltare bronșică și boală pulmonară chistică. Această formă se numește policicistoză, plămâni de fagure sau plămâni celulari și este de obicei observată la copii și adulți mai mari.

In patogeneza hipoplazie pulmonara joaca un rol important de dezvoltare a circulației bronșic, ca și în sistemul vascular pulmonar congenitale pulmonare hipoplazie vasculare krovoobespechenie hipoplazica are loc prin circulația sistemică.

Clinica de hipoplazie a plămânului

Manifestările clinice ale PGL și CGL sunt diverse și depind în principal de două cauze - volumul pulmonar subdezvoltat și atașarea infecției, eventual hipoplazia asimptomatică. Dar un curs benign este înșelător și este cauzat de rezervele respiratorii mari (de zece ori, spre deosebire de alte organe). Copiii, de regulă, rămân în urmă în dezvoltarea fizică. Pacienții se plâng adesea de dureri în piept. Atunci când se vede, se atrage atenția asupra deformării pieptului de la occidentalizare pe partea laterală a procesului. În multe cazuri se notează acrocianoza și "Drumsticks". Aderarea la infecție duce la formarea așa-numitei pneumonii cronice secundare, care se desfășoară în funcție de tipul inflamației cronice banale. Copiii se plâng de o tuse cu descărcarea sputei purulente, cu temperatura subfebrilă. Există focare frecvente, uneori continuu, recurente ale procesului inflamator în plămâni. Boala pulmonară polichistică este adesea bilaterală. Plămânul stâng este mai frecvent afectat decât cel din dreapta, cu o localizare caracteristică a procesului în lobii inferiori ai plămânilor. Pentru această deficiență, un sindrom obstructiv caracteristic. Trebuie remarcat faptul că clinica însăși are hipoplazie bilaterală a plămânilor, indiferent de tipul de hipoplazie.

Diagnosticul hipoplaziei pulmonare

Se crede că în diagnosticul de hipoplazie pulmonară rentgenobronhologichesky crucială metode de cercetare .Rentgenologicheskaya lumina imagine depinde de tipul gipoplazii.Pri simplu hipoplazie imagine radiografic depinde de gravitatea problemei și aderarea modificărilor secundare. Reducerea caracteristică a volumului de piept pe partea leziunii cu întunecare viguroasă în acest domeniu, există o cupola de mare diafragmă în picioare. Inima și mediastinale organe sunt părtinitoare față de plămâni imature, este posibil „pneumocele“, dar este posibilă existența unor PGL cu hipoplazie a vaselor pulmonare se datorează ceea ce este sărbătorită așa-numita „supertransparency ușor.“ Când bronhografii umplut bronhii mari, mici bronhial ramificare polichistică model cu raze X otsutstvuyut.Pri este vizualizată sub forma unei iluminare blând, bine definit în țesutul pulmonar intact fundal: ea seamănă cu un fagure. În funcție de prezența inflamației acute, transparența pulmonară poate fi redusă, cavitatea chistică în parenchimul poate avea straturi orizontale de lichid. La bronhograme prestate cavități rotunjite, similar cu struguri grozdya.U sugari bronhografii bilaterale trebuie efectuate separat, la intervale de 5-7 zile, pentru a se evita problemele respiratorii și verificarea cazurilor de date obsledovaniya.V, o reducere semnificativă a hemotorax de examinare angiografică completează în mod necesar date bronhologichni fiabile deoarece pot exista vase agenezie lobe sau legkogo.TsS-angiopulmografiya la pacientii cu hipoplazie pulmonara simpla (GES) permite doresc să înființeze pentru a identifica încălcări ale fluxului sanguin pulmonar în arterială, venoasă și faza de umplere a parenchimului, modifică morfologia și distribuția modificărilor de structură vasculare pulmonare în morfologia și hemodinamica cordului drept, în principal ventriculul drept serdtsa.Pri pulmonare chistice CA-hipoplazie angiopulmografiya detectează cavități chistice în plămân afectat, violarea fluxului sanguin pulmonar în zona cavităților chistice.

Tratamentul hipoplaziei pulmonare

Când se tratează hipoplazie pulmonară, împreună cu metodele conservatoare utilizate și tratamentul chirurgical. Problema operației recomandabilitatea se realizează, în funcție de natura deficiențelor, înfrîngerea volumului, severitatea infecției pulmonare, starea funcțională a plămânilor și a sistemului cardiovascular. Operația se efectuează o fază de exacerbare, după 1-2 luni și după 1-2 săptămâni după examinarea bronhograficheskoe obsledovaniya.Angiograficheskoe nu este semnificativă pentru timpul tratamentului este contraindicată în leziunile bilaterale operatsii.Hirurgicheskoe (12-15 segmente), exprimate insuficiență respiratorie, hipertensiune pulmonară, cu defecte și boli ale altor organe (inimă, rinichi, ficat, etc.), boli maligne și boli ale nervos hemoragie centrală sistemy.Pri pulmonare x și hemoptizie suficient de eficace ocluzie Rentgenoehndovaskuljarnaja transcateter arterelor bronșice pe partea afectată. Cu toate acestea, astfel de intervenții pot fi eficiente și în mod continuu recurente proces inflamator purulente în plămâni.