În prezent există două sindroame imune-endocrine principale de tip I și II.
Sindromul poliglanular autoimun de tip I
Autoimuna polyglandular sindrom de tip I (APGSI) se caracterizează prin triada clasică de insuficiență suprarenală, în combinație cu candidoză mucocutanată și hipoparatiroidismul. Boala este de natură familială, dar afectează de obicei o generație, cei mai mulți frați. Apare mai frecvent în copilărie și este cunoscută drept poliendocrinopatie de familie juvenilă. Cauza bolii este neclară. Este posibil un tip de moștenire autosomal recesiv.
Prima manifestare a sindromului poliglandular autoimun I este de obicei candidoza cronică mucocutanată, cel mai adesea în asociere cu hipoparatiroidismul; mai târziu, există semne de insuficiență suprarenale. Uneori există decenii între primul simptom și cel ulterior al bolii la același pacient. Triada clasică a bolii este adesea însoțită de patologia altor organe și sisteme. Aproximativ 2/3 dintre pacienții cu sindrom poliglanular autoimun suferă de alopecie, sindrom de malabsorbție de aproximativ 1/3, insuficiență gonadală; mai rar au hepatită cronică activă, boală tiroidiană, anemie pernicioasă și aproximativ 4% dezvoltă diabet zaharat insulino-dependent.
Pacienții au adesea anticorpi antiadrenal și antiparazitare. Mulți au observat hipersensibilitate la oricare dintre agenții, în parte - există o hipersensibilitate selectivă la fungi, cu candidoză este rareori observată la pacienții cu sindrom autoimun poliglandular I, se dezvolta la maturitate. La adulți, adesea însoțește tulburările imunologice cauzate de timom. Pacienții cu sindrom autoimun poliglandular am descris modificari ale limfocitelor T.
Tratamentul insuficienței suprarenale și hipoparatiroidismului este descris în capitolele relevante. Terapia cu candidoză se efectuează cu succes cu ketoconazol, dar reabilitarea durează cel puțin 1 an. Cu toate acestea, retragerea medicamentului și chiar o reducere a dozei de ketoconazol conduc adesea la o recurență a candidozei.
Sindromul poliglanular autoimun de tip II
polyglandular sindrom autoimun tip II - varianta cea mai frecventă sindrom polyglandular autoimună caracterizată prin leziuni de 2 sau mai mult cu dezvoltarea organelor endocrine insuficienta suprarenala, hipotiroidismul hiper- sau primară, diabetul zaharat insulino-dependent, hipogonadism primar, miastenia gravis și steatoree. Aceste manifestări sunt adesea însoțite de vitiligo, alopecie, anemie pernicioasă. Cauzele unui sindrom poliglandular autoimun de tip II sunt necunoscute.
Totuși, în aceste boli, sunt întotdeauna detectate anumite manifestări imunogenetice și imunologice legate de patogeneza principalelor componente ale bolii. Evident, mecanismul său de declanșare este expresia anormală a antigenilor din sistemul HLA pe membranele celulare ale glandelor endocrine. Predispoziția condiționată HLA la sindromul poliglanular autoimun este realizată sub influența unor factori externi.
Toate bolile întâlnite în combinație cu polyglandular sindrom autoimun tip II, în principal asociat cu antigen de histocompatibilitate HLA-B8. Ereditatea bolii este adesea asociat cu trecerea de la o generație la comuna haplotipul HLA-AI, B8. Chiar și în cazul pacienților cu simptome de disfunctie 1-2 glande endocrine din sânge pot fi detectate anticorpi cu specificitate de organ, incluzând antigene ale organismelor care sunt implicate în procesul patologic, dar manifestările sale clinice nu sunt detectate.
examinarea microscopică a acestor organe a relevat infiltrare limfoidă masivă cu formarea de foliculi limfoizi. Substituirea este un țesut limfoid semnificativ parenchimatos de organe cu fibroză ulterioară și atrofie de organe. Aproximativ 3-5% din glanda tiroida nu se dezvolta tiroidita autoimună și alte patologie autoimună: boala Graves cu hipertiroidie clinice si patologia caracteristica a glandei tiroide cu puțină infiltrare limfoidă. În sângele acestor pacienți se detectează anticorpi stimulatori ai tiroidei.
Cea mai frecventă variantă a sindromului poliglandular autoimun de tip II este sindromul Schmidt, în care glanda suprarenale și glanda tiroidă sunt afectate de un proces autoimun; în timp ce dezvoltă o tiroidită autoimună. Principalele manifestări clinice ale sindromului sunt simptomele insuficienței adrenale cronice și hipotiroidismului, deși în unele cazuri funcția glandei nu este deranjată, în special în stadiile incipiente ale bolii.
Hipotiroidismul la acești pacienți poate fi ascuns. La 30% dintre pacienții cu sindrom combinat cu diabet zaharat insulino-dependent și 38% au anticorpi la microzomi tiroidieni, 11% - tiroglobulina, 7% - celule insulare și 17% - la steroidprodutsiruyuschim celule. Anticorpii enumerați pot fi găsiți în rudele pacienților și în absența manifestărilor clinice ale bolii. De asemenea, pot detecta anticorpi antiparietali.
polyglandular sindrom autoimun II adesea insotite de atrofie optica nervului, lipodistrofie, purpura trombocitopenică autoimună, diabet insipid idiopatic cu autoanticorpi la vazopressinprodutsiruyuschim sindromul de celule multiple tumori endocrine, hipofizită, pseudolymphoma, ACTH deficiență izolată, tumori hipofizare, scleredema.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: