Informații generale
În primul rând a descris boala în 1907, patologul american George Whipple. Manifestările clinice ale bolii includ diaree severă, steatoree, pierderea dramatica in greutate si anemie si Whipple gasit la nodurile de autopsie mult mărită limfatic mezenteric și poliserozită (inflamarea membranelor seroase).
Deoarece examenul histologic al ganglionilor limfatici intestinali și au prezentat o acumulare difuză de lipide și având o multitudine de microorganisme în formă de tijă, când pătate conform Levaditi, boala Whipple a sugerat două motive. Potrivit Whipple, boala ar fi putut fi cauzata de:
- o încălcare a metabolismului lipidelor, astfel încât boala a devenit cunoscută sub numele de lipodistrofie intestinală;
- o infecție neidentificată.
George Whipple însuși nu sa întors la studiul acestei boli, iar următorul studiu pe acest subiect a apărut numai 23 de ani mai târziu.
În 1949, un studiu al biopsiilor ganglionilor limfatici mezenterici și intestinului subțire a evidențiat macrofage PAS-pozitive, în care s-au prezentat incluziuni asemănătoare produselor de dezintegrare bacteriană.
În onoarea lui George Whipple, agentul cauzal izolat al bolii a fost numit Tropheryma whipplii.
Boala este rară - până în 1988, au existat date privind 1000 de cazuri de boală.
Boala Whipple afectează în principal bărbații (30,1) din rasa caucazoidă, iar vârsta majorității pacienților este de 40-50 de ani.
Boala este de obicei detectată la persoanele care sunt în contact cu pământul și cu animalele.
În funcție de perioada bolii, există:
- Stadiul I, la care se observă manifestări extraintestinale (temperatura crește în majoritatea cazurilor la 37,5-38,5 ° C, articulațiile și ganglionii limfatici sunt afectați);
- Etapa a II-a, la care se manifestă o disfuncție pronunțată a intestinului (digestia este întreruptă, deficitul de vitamină începe și greutatea corporală scade rapid);
- III, care este însoțită de înfrângerea sistemului nervos și cardiovascular și de fenomenul poliserozitei.
Cauzele dezvoltării
Se stabilește acum că boala lui Whipple este infecțioasă, iar patogenul său cel mai probabil este bacteria puțin cunoscută Tropheryma whippelii.
În cele mai multe cazuri, aceste bacterii gram-pozitive sunt detectate în macrofage, dar se găsesc și în spațiul extracelular. Principala caracteristică distinctivă a acestei bacterii este peretele celular cu trei straturi, care este clar vizibil în microscopia electronică.
Conform caracteristicilor morfologice și filogenetice, Tropheryma whippelii se referă la actinomycete - bacterii, care:
Potrivit cercetătorilor, Tropheryma whippelii pătrunde în macrofage și se înmulțește acolo. La oamenii sănătoși, macrofagii distrug agenții infecțioși, dar în boala lui Whipple, bacteriile rămân intacte.
Din moment ce Tropheryma whippelii a fost detectat în salivă la mai mulți oameni, în absența simptomelor bolii, se crede că starea imunității afectează, de asemenea, dezvoltarea bolii.
Potrivit cercetătorilor, producția de anticorpi împotriva agentului cauzal Whipple este complet absentă sau foarte scăzută, astfel încât incidența este asociată cu răspunsul imun celular.
Deoarece funcția de macrofage în boala Whipple este perturbată, iar numărul de limfocite T și activitatea răspunsului limfocitelor către mitogeni, în scădere, se presupune că macrofagele fagocitate păstrând în același timp capacitatea de a pierde capacitatea lor de a liza (dizolvare) microorganism.
In timpul biopsiei duodenale de pacienți au prezentat o reducere a producției a fost g-interferon și IL-12, dar nu a fost încă stabilit dacă aceste modificări sunt o consecință a disfuncției sau macrofage apar din cauza defectului celulei T.
Mecanismul de dezvoltare a bolii Whipple nu este pe deplin stabilită, dar a arătat că baza pentru dezvoltarea bolii este macrofagelor blocada Ra8-pozitive ale sistemului limfatic la nivelul mucoaselor, vaselor limfatice si ganglionilor limfatici mezenterici ale intestinului subțire.
Cu boala lui Whipple, se dezvăluie tulburări de imunitate umorală și celulară.
- o scădere a raportului dintre limfocitele T CD4 + / CD8 +;
- reducerea numărului de celule care exprimă proteina membranară CD11b;
- întreruperea producției de gamma-interferon și interleukina-12 citokină proinflamatoare;
- creșterea secreției de IgA (imunoglobulină A).
La 30% dintre pacienți au arătat haplotipul HLA-B27 (27 loci specific în alelă responsabile pentru sinteza unora caracteristice bolilor autoimune antigen de histocompatibilitate).
formă patogen conținând macrofag infiltrează în diferite organe (în intestinul subțire, noduli limfatici mezenterici, membranele sinoviale ale articulațiilor, inimă, plămâni, creier și ochi), care determină dezvoltarea proceselor patologice ale organelor afectate.
Ca urmare, acumularea de macrofage care conțin bacterii la nivelul mucoasei intestinului subtire se dezvolta malabsorbția (pierderea de nutrienți) sindrom și prins în membrana sinovială a articulațiilor macrofage contribuie la dezvoltarea artritei.
Distrugerea intestinelor este neclară în natură. Peretele intestinului subțire se îngroațează și se întinde pe măsură ce boala se dezvoltă, suprafața mucoasei devine granulară, iar vilul se îngroșă și se scurtează.
Există o creștere a ganglionilor limfatici mezenterici și o îngroșare a mesenteriei.
Etapa inițială a bolii este însoțită de creșterea temperaturii la 38 ° C (în unele cazuri chiar mai mari), frisoane și dureri musculare, umflarea ganglionilor limfatici si inrosirea pielii la nivelul articulațiilor inflamate.
Artralgia sau poliartralgia la 48% dintre pacienții cu boală Whipple precede apariția altor simptome. Durerile articulare sunt migratorii în natură.
Înfrângerea tractului gastro-intestinal se manifestă prin prezența:
- Diareea, observată la 75% dintre pacienți. Scaunul este ofensator, ușor și abundent, poate fi spumant sau unguent.
- Steatorei, care este prezent la 13% dintre pacienți.
- Meteorismul observat în 8% din cazuri.
- Durerea paroxistică în abdomen este în principal după consumul de alimente (la 50% dintre pacienți).
- Pierderea progresivă în greutate la 80-100% dintre pacienți.
Deoarece boala lui Whipple dezvoltă sindrom de malabsorbție, pacienții au de asemenea:
- semne de gingivită, glosită (în 20%) și cheilită;
- simptome de coadă și țesut;
- orbirea pe timp de noapte.
După 1-2 ani de la debutul diareei, 25% dintre pacienți dezvoltă umflături.
Pielea la pacienți este uscată, cu hiperpigmentare difuză. Cuiele devin fragile, iar părul cade.
La jumătate dintre pacienți, în legătură cu o traheobronchită recurentă și pleurezie, există o tuse neproductivă.
În 30-55% din cazuri, pacienții dezvoltă endocardită.
Simptomele neurologice se dezvoltă în majoritatea cazurilor la câțiva ani după debutul bolii și se pot manifesta ca:
- demență (la jumătate dintre pacienți);
- cerebrală ataxie (25%);
- supraponuclear oftalmoplegia (50%);
- mioclonus;
- parazitare și generalizate (25%).
Simptomele de zona hipotalamic (scaderea libidoului, bulimie, etc.) sunt observate la 30% dintre pacienți și 50% din prezenta tulburări psihice (anxietate, depresie, psihoză).
Există, de asemenea, leziuni oculare - ptoză unilaterală (23%), anisocorie (18%), uveită, retinită, iridocilită.
diagnosticare
Boala Whipple este diagnosticată pe baza datelor:
- istorie;
- analiza sângelui, coprograma și saliva PCR (permite identificarea agentului patogen);
- radiografia cavității abdominale;
- examinarea endoscopică a intestinului și biopsia, care evidențiază modificări ale peretelui intestinal caracteristice bolii Whipple;
- Ecografia, care detectează înfrângerea organelor interne;
- CT a organelor cavității abdominale (pentru a evalua starea lor);
- Echocardiografia, care identifică modificările caracteristice ale bolilor cardiace.
Boala Whipple este tratată cu:
- medicamente antibacteriene care distrug agentul cauzal al bolii;
- hormonale antiinflamatoare care reduc inflamația;
- Preparate enzimatice care îmbunătățesc absorbția vitaminelor și nutrienților;
- dieta (tabelul nr. 5) și nutriția fracționată;
- terapie cu vitamine;
- terapie simptomatică.
Deoarece boala este predispusă la recădere, tratamentul trebuie să fie lung (cel puțin 2 ani). În plus, în timpul tratamentului și după terminarea acestuia, controlul PCR este necesar.
Ați găsit o eroare? Selectați-l și apăsați pe Ctrl + Enter
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: