adrenal
GLAND
volum - 1,5
cub
centimetru,
greutate - 5 grame
adrenal
zonă
crustă
GLAND
glomerulare
(80%)
grindă
reticulară
cerebral
strat
(20%)
androgeni
aldosteron
cortizol
adrenalina
Patologia glandelor suprarenale
• Feocromocitomul - o tumoare secretoare de catecolamină a medulei suprarenale sau celule de ganglioni vegetativi.
• Sindromul Waterhouse-Frideriksen - acut
insuficiența cortexului suprarenale
• boala Addison (sindrom) - primar
sau hipocorticismul secundar.
• Sindromul Cushing - hipercortizie (cu prevalență a hipersecreției cortizolului) la tumorile benigne sau maligne ale cortexului suprarenale sau ale celulelor sistemului APUD
("APUD" este un acronim format din primele litere
cuvinte: amină, precursor - predecesor, absorbție -
absorbție; decarboxilarea - decarboxilare).
Patologia glandelor suprarenale
• Hiperplazia congenitală a cortexului suprarenale este un grup de boli ereditare care se dezvoltă datorită excesului
sinteza ACTH.
• Disfuncția cortexului adrenaligen congenital - un grup de autozomali recesivi
boli ereditare cauzate de defectele genetice ale enzimelor
sinteza corticosteroizilor.
Patologia glandelor suprarenale
• Hyperaldosteronismul:
- Primar (sindrom Connes) - observat cu o tumoare activă cu hormoni
glandele suprarenale; însoțită de hipertensiune,
poliurie, slăbiciune a mușchilor, convulsii.
- secundar - cu ciroză hepatică, nefrită cronică, insuficiență cardiacă; adesea însoțită de edem.
- sindromul Barter - o variantă secundară
hiperaldosteronismul fără arterială
hipertensiune arterială și edem.
Patologia glandelor suprarenale
• Pseudo-hiperaldosteronism (sindrom
Liddla) este o boală ereditară cu
hipertensiune arterială ridicată, alcaloză hipopotamică și lipsă de alcool
producția de aldosteron.
adrenal
renină
corticotropinei
GLAND
angiotensina
aldosteron
cortizol
ACTH
Acțiune sistem
pentru metabolism
adrenal
GLAND
Innervation -
preganglionari
fibră
simpatic NA
colinergic
sinapselor (H-XP).
cerebral
strat
adrenalina
feocromocitom
manifestări:
Hipertensiunea arterială (în majoritatea cazurilor
Caracteristica crizelor, în cazuri tipice
mai puțin de o oră).
emoție
durere de cap
transpirație
Crește excitabilitatea și tremurul
Pierdere în greutate
Sindromul abdominal (durerea nu este clară
localizare și nu sunt legate de aportul de alimente, în combinație
cu greață și vărsături).
Alte semne (creșterea metabolismului,
febră, hiperglicemie, hipotensiune ortostatică,
constipație).
hypercorticoidism
Cortizol în concentrații în exces
Acesta prevede:
• acțiune catabolică asupra proteinelor
structura majorității țesuturilor (atrofia
și distrofie).
• stimularea persistentă a gluconeogenezei și
glicogenoliza în mușchi și ficat (hiperglicemie, diabet steroidian).
• redistribuirea grăsimilor.
• tulburări electrolitice (hipernatremie, hipopotasemie - hipertensiune arterială, aritmie).
• acțiune imunosupresoare (tendința de infectare).
hypercorticoidism
(Boala lui Isenko-Cushing)
gipokortitsizm
Pentru hipocorticismul primar
caracterizat prin:
- scăderea nivelului de cortizol și -
aldosteron
niveluri ridicate de ACTH și renină
hiperkaliemia, hiponatremia
hipoglicemie
leucopenie, limfocitoză.
Cu hipocorticism secundar
producția de aldosteron prin scoarță
glanda suprarenală este păstrată, deoarece ea
practic nu depinde de ACTH,
în urma căreia se realizează mai mult
cu ușurință.
gipokortitsizm
Cu hipocorticismul primar, un deficit
Cortizolul prin mecanismul negativ
feedback-ul conduce la o creștere
produse proopiomelanocortin, în
rezultatul proteolizei care, în afară de
ACTH, hormon care stimulează melanocitele, este, de asemenea, format, provocând
hiperpigmentarea pielii și a membranelor mucoase.
Produse de procesare
proopiomelanocortin și CEMAX
Procopiomelanocortin și
formarea ACTH
Procopiomelanocortin și
formarea ACTH
Manifestări ale hipocorticismului:
• hiperpigmentarea pielii și a membranelor mucoase. la
autoimune geneză Hiperpigmentarea este adesea
însoțită de vitiligo. Ocazional există
cazuri de "addisonism alb"
• deshidratare progresivă, hiponatremie (dorința de alimente sărate) și hiperkaliemie
• aritmii, hipotensiune arterială, stări letale, provocate de stres
• pierdere în greutate - de la moderat la semnificativ,
mai ales atunci când inițial supraponderali.
• astenie, scăderea capacității adaptive
corp, depresie, iritabilitate.
• reducerea gluconeogenezei și a sintezei glicogenului, hipoglicemie
• tulburări dispeptice (apetit scăzut, durere epigastrică difuză, alternanță
diaree și constipație, greață, vărsături, anorexie).
gipokortitsizm,
cedarea în coajă cronică
glandele suprarenale (boala Adesson)
hiperaldosteronism:
• Hipertensiunea arterială este principalul și deseori singurul simptom (20%
rezistente la terapie) cu dureri de cap puternice
durere, mai frecvent localizată în lobii frontali.
• Alte simptome - o consecință a pierderii potasiului
cu urină:
- slăbiciune a activității cardiace, aritmie,
aritmia,
- oboseală, parestezii
- slăbiciune musculară, fasciculare, convulsii
- nicturie, poliurie.
Principala metodă de diagnostic este definiția
în sângele de aldosteron și renină.
Suplimentar - gipokali - și kaltsiemiya,
hipernatremia, reacția de urină alcalină.
congenital
CORP DIFUZIE
Din glandele suprarenale
SCHEMA DE SINTEZE
Hormoni STEROID
ÎN STRATUL CROWN
Din glandele suprarenale
C27
COLESTEROL
natural lipofil
alcool din familie
stiren (C27H45OH)
FERMENTE DE SINTEZĂ
STEROIZI
C20-22-lilază (desmolază) - mitocondrie
C17-20-lilază (desmolază) - mitocondrie
3β-hidroxisteroid-DG-neted EPS
21-hidroxilază - EPS netedă
17α-hidroxilază - EPS netedă
11β-hidroxilaza - mitocondrie
18-hidroxilază (metiloxidază I și II)
Δ5,4-izomeraza - EPS netedă
FERMENTE DE SINTEZĂ
STEROIZI
Majoritatea
enzime,
nou
numele Vechi
nume
transformarea colesterolului în
P450
scc
20: 22 desmolază
predecesorii
și bioloR450
С17 activ
17: 20 desmolază
din punct de vedere
steroizi,
include
de citocromi
P450
С27 în grup
21-hidroxilaza
P450 C11
P450 agom
11-hidroxilază
P450
aromataza
Formă clinică
defect
congenital disfuncția scoarței
enzimă
glandele suprarenale
Hiperplazia cortexului cu totalul
20,22 desmolază cu insuficiență steroidică
și sindromul de pierdere a sării
3-β-ONsteroidDG
Hiperplazia cortexului cu sindromul de soltare și mascul
pseudohermafroditismului
21-hidroxilaza
Hiperplazia cortexului (soltare, viril, șterse)
Formă clinică
defect
congenital disfuncția scoarței
enzimă
glandele suprarenale
17-hidroxilazei
Hiperplazia cortexului cu hipertensiune arterială și pseudohermafroditism masculin
Hiperplazia cortexului cu hiper11-β-hidroxilază prin tensiune și virilizare
18-hidroxilazei
Nivel ușor de rezolvare
sindromul
fără hiperplazie
crustă
SCHEMA DE SINTEZE
Hormoni STEROID
ÎN STRATUL CROWN
Din glandele suprarenale
SINTEZA PREGNONOLONEI
Enzima mitocondrială -
P450SCC
S20-22-liază
С20 С22
COLESTEROL
Deficit de C20-22-lyază -
hiperplazia lipoidală
glandele suprarenale cu
cortical total
eșec
SINTEZA PROGESTERONEI
Enzime de EPS netede -
3β-hidroxisteroidă dehidrogenază / Δ5,4 izomerază
C3
C5 la C4
17 hidroxipregnenolonă,
dehidroepiandrosteron
sindrom de deficit de sare, deficiență
cortizolul, hipersecreția ACTH,
lipsa virilizării în
băieți
Deficit de C21-hidroxilază
Cele mai frecvente
defectul enzimatic
steroidogeneza (> 90%)
Enzimă netedă EPS - P450C21
Participă la sinteză
minerale și
glucocorticoizi
(steroizi C21)
Forme clinice
1. Vinil
(Simplă)
2. Solitare
3. Șterse
(Neclasice)
Forme clinice
1. Solversarea
2.virilizatsiya,
Viral (simplu)
solteryayuschy
șterse
sindromul, acidoza,
hipotensiune arterială,
(
nonclasic
convulsii,
hipoglicemie,
hiperpigmentare
Forme clinice
1. Solversarea
2. Viril (simplu)
3. Șterse
grosisment:
(nonclasic
ACTH
renină
angiotensina
Forme clinice
disfuncție congenitală
cortexul suprarenal
și activitatea P450C21
Algoritmul de diagnosticare
șterse forma
eșec
C21-hidroxilaza
Compensarea deficitului
cortizol
Deficit de C11 hidroxilază
Enzima mitocondrială -
P450C11
Participă la sinteză
minerale și
glucocorticoizi
(steroizi C21)
virilizarea
hipernatremie
hipertensiune
kaliopenia
Deficitul combinat
C17 hidroxilază
și C17-20-lyază
Enzime de EPS și netede
mitocondriile
Participați la sinteză
glucocorticoizi și
androgeni
hipernatremie
hipertensiune
kaliopenia
Deficit de C18-hidroxilază
(corticostero-metil oxidaza I și II)
Enzime de EPS și netede
mitocondriile
Participați la sinteză
aldosteron
Lumină sau moderată
sare de sare,
ACTH este normal,
fără virilizare
Reglementarea sintezei cortizolului
Trimiteți-le prietenilor: