502 Partea IV. Caracteristicile biochimiei organelor și sistemelor individuale
În plus față de faptul că efectul Bohr este important pentru furnizarea de țesuturi cu oxigen și îndepărtarea CO2, acesta este de asemenea implicat în stabilizarea pH-ului sanguin. Conversia CO 2 în acidul carbonic în capilarele din țesuturi ar putea schimba pH-ul sanguin la partea acidă, dacă protonul nu se leaga de hemoglobina; dimpotrivă, în capilarii plămânilor, eliberarea protonului de către hemoglobină previne alcalinizarea. Proprietățile tampona hemoglobina creează aproximativ 4 V peste vasul de sânge și tamponul, împreună cu proprietățile de sistem tampon [HCO J / [H 2 C O J, care este în echilibru cu CO2 gazos, pH-ul sanguin este menținut cu mare precizie.
În mod normal, raportul [HCO-J / [H2C03] în sânge este de 20: 1. Prin hiperventilarea plămânilor (frecvente, creșterea respirației), concentrația de H2CoIj extracelular poate scădea, raportul [H C O
J / [H 2 C O J crește și apare alcaloza respiratorie. În schimb, atunci când hipoventilația (de exemplu, inflamația plămânilor), raportul [HCO-J / [H 2 C O J scade și apar acidoză respiratorie.
Respirația alcalină apare dacă se produce hiperventilație la pH-ul inițial normal al fluidului extracelular. Dacă apare acidoză metabolică (de exemplu, datorită cetonemiei), este crescut un centru respirator care este sensibil la pH, respirația este crescută, iar acidoza este parțial compensată. Cu toate acestea, rolul principal în compensarea acidozei este jucat de mecanismele de rinichi, care sunt descrise în Ch. 15.
PLASMA DE PLANTE
Tabelul 21.2. Unii compuși organici fără proteine din plasma sanguină (diapa-
zone de concentrație la oameni sănătoși, mg / dl)
proteinele plasmatice prin electroforeză în variante simple este împărțit în cinci fracții:. ... albumine, globuline SKH, sc-globuline, (i-globulinele și „ne / -globuli- (vezi figura 1.33) Fiecare dintre fracțiunile este un amestec de diferite proteine ;. metode cu plasma rezolutie mai mare administreaza detecta cu aproximativ sute de proteine diferite pentru a identifica proteine dacă nu colorare coloranți diferiți, așa cum se face de obicei prin electroforeză a proteinelor, și în activitatea biologică, atunci mai multe proteine diferite detectate Mai probabil, foarte mult Gia proteinele tisulare solubile pot să apară în cantități mici în sânge.
Fracțiunea de albumină a plasmei sanguine este cea mai omogenă: este aproape în întregime reprezentată de o singură proteină, de albumină din sânge. Fracția γ-globulină conține în principal anticorpi (imunoglobuline). Alte fracții sunt eterogene.
Majoritatea proteinelor care sunt conținute în mod constant în plasmă, ale căror funcții sunt legate exact de prezența în sânge, sunt sintetizate în ficat.
10-16 g de albumină sunt sintetizați zilnic în ficatul uman. Albuminul reprezintă mai mult de jumătate din toate proteinele plasmatice: concentrația plasmatică a acestuia este de 40-50 g / zi. O importantă funcție a albuminei este de a participa la reglementarea distribuției apei între sânge și spațiul intercelular. Molecula de albumină conține mulți aminoacizi dicarboxilici; în sânge, care are un pH de 7,4, sarcina negativă a albuminei este de 18 ani. Mulțumită acestui fapt, mulți ioni încărcați pozitiv, în principal Na +, sunt reținuți în plasma sanguină și astfel o parte semnificativă a tensiunii arteriale osmotice este creată.
Albuminul din sânge intră în fluidul intercelular, din care se întoarce în sânge prin intermediul sistemului limfatic. Puțin mai mult de jumătate din cantitatea totală de albumină este în lichidul interstițial, dar concentrația sa în înre plasma de sânge mai mult ca volumul de sânge este de aproximativ 4 ori mai mic decât volumul de fluid interstițial. Cu o creștere a albuminei permeabilitatea capilară în mai multe ieșiri în lichidul intercelular, iar contribuția pe care-l face să creeze o presiune osmotică în sânge scade și etsya uvelichiva- în lichidul interstițial. Deoarece presiunea osmotică poate fi diferită în diferite părți ale corpului, împreună cu albumina și compensarea încărcătura de sânge ioni Na + în spațiul intercelular afară de apă, schimbarea cantității relative a fluidului interstițial și sânge.
Dacă creșterea permeabilității capilarelor este acută, adică începe rapid, apoi volumul de sânge scade brusc, tensiunea arterială scade; din punct de vedere clinic se manifestă ca un șoc. Șocul este o consecință frecventă a vătămărilor grave și a arsurilor.
În cazul tulburărilor circulatorii (boli de inimă, tromboză, vene), eliberarea albuminei în spațiul intercelular este de asemenea îmbunătățită datorită încetinirii fluxului sanguin. Deoarece în aceste cazuri evenimentele se dezvoltă lent, scăderea volumului sanguin este compensată de acțiunea sistemului renină-angiotensină-aldosteron de recuperare a volumului sângelui. În special, includerea acestui lucru
5 0 4 Partea IV. Caracteristicile biochimiei organelor și sistemelor individuale
sistemul provoacă setea, totuși, apa consumată părăsește din nou sângele în spațiul intercelular, ceea ce duce la apariția edemului.
Concentrația de albumină din sânge poate scădea, de asemenea, datorită excreției sale în urină cu boală de rinichi (albuminurie). Ficatul uman sintetizează și eliberează 10-15 g de albumină pe zi în sânge. În unele boli hepatice (de exemplu, cu ciroză), sinteza albuminei este întreruptă. Edemul este, de asemenea, caracteristic pentru aceste condiții.
O altă funcție importantă a albuminei este transportul de substanțe. Albuminul este capabil să atașeze multe substanțe hidrofobe; în special, în legătură cu albumina, acizii grași sunt transportați prin mobilizarea țesutului adipos gras, bilirubinei și a unor hormoni.
Crearea Creierului
Deteriorarea vaselor de sânge provoacă o cascadă de procese moleculare, rezultând un cheag de sânge - un tromb, oprindu-se fluxul de sânge. Plachetele și un grup de proteine din plasmă sanguină joacă un rol decisiv în acest proces. În general, se disting trei faze în stoparea sângerării. Prima fază este contracția vasului de sânge; este clar că rata fluxului de sânge scade. A doua fază - agregarea trombocitelor și formarea dop de trombocite (tromb alb) la locul de deteriorare a plachetelor sunt atașate la primul strat de plachete atașa al doilea, al treilea etc. straturi care pot ocluziona un vas de sânge, dacă nu este prea mare ... A treia fază este formarea unui tromb de fibrină (cheag de sânge roșu, deoarece conține celule roșii din sânge). Cheagul fibrinic este format ca urmare a transformării proteinei plasmide fibrinogene solubile într-o proteină fibrină insolubilă. Faza a doua și cea de-a treia nu sunt, de obicei, separate de-a lungul timpului și fibrina este depusă între plachete în timp ce se agregă. În aceste depuneri, eritrocitele sunt, de asemenea, imurate și astfel se formează un cheag roșu de sânge.
Reducerea capacității la coagularea sângelui care duce la creșterea ITS krovotochivo-: sângerări periculoase și sângerări interne pot fi chiar și cu răni și vânătăi mici (afecțiune hemoragică, hemofilie). În schimb, cu creșterea coagulării sângelui, se pot forma trombi intravasculați, înfundând vasele intacte (afecțiuni trombotice, trombofilie).
Coagularea sângelui este implicat aproximativ douăzeci de proteinele plasmatice, și cel puțin două proteină integrală a membranelor celulare și Sag + ioni și fosfolipidele membranelor celulare, care au format în trombusului. Coagulează poate să accepte că de sânge în rană, dar sângele din eprubetă, iar plasma sanguină, elemente formate care nu conține C la o viteză de coagulare se produce limfei.
Majoritatea substanțelor (factorilor) implicați în coagulare sunt notate cu cifre romane (factorul I, factorul II, etc.); de asemenea, au nume triviale (Tabelul 21.3). Toți factorii de coagulare a proteinelor prezenți în plasmă sunt sintetizați în ficat și secretați în sânge sub formă de predecesori inactivi. În sânge se transformă în factori activi, care sunt desemnați de aceeași cifră romană cu adăugarea literei "a" (IIa, Xa, etc.).
un receptor de trombină (factorul IIa)
Formarea și stabilizarea cheagului de fibrină
Un proces direct de formare a trombozei constă în transformarea unei proteine care poate fi resolubilă în plasmă fibrinogenă în fibrină insolubilă. Aceasta se datorează proteolizei parțiale a fibrinogenului prin acțiunea trombinei serin proteazei (factorul IIa).
Fibrinogenul - este o proteină mare (MW 340 LTD) construite din trei perechi de lanțuri peptidice (a2r2u2), care sunt conectate prin bisulfura svyazya- mi. Este mai convenabil să se ia în considerare o moleculă de fibrinogen construită din două părți identice - (cfu) 2, Fig. 21.13). Cele trei lanțuri peptidice ale fiecăreia dintre jumătăți sunt conectate în mai multe locuri prin legături disulfidice și orientate în paralel, adică, C-se termină într-o singură direcție. Ambele jumătăți ale porțiunilor lor N-terminale sunt conectate una la cealaltă, de asemenea prin legături disulfidice. Lanțurile peptidice ale fibrinogenului au o conformație globulară la joncțiunea a două jumătăți (regiunea capăturilor N) și în regiunile C-terminale. În general, molecula are trei domenii globulare separate de două domenii având o formă asemănătoare tijei.
Trombina (factorul IIa) scindează din fiecare dintre lanțurile de fragmente N-terminale mici de A și B (fibrinopeptide, aproximativ 3% din totalul fibrinei rinogena aminoacizi); restul moleculei este fibrina, sau mai precis, monomerul de fibrină.
Trimiteți-le prietenilor: