debilitate mintală Nevoid (debilitate mintală nevoid, boala Sturge-Weber, sindromul Sturge-Weber, Krabbe) - care apar sporadic boala svozniknoveniem angiom Pial și pielea feței sunt, în general, în domeniul ramurilor oftalmologice și maxilare ale nervului trigemen. Înfrângerea carcasei ușoare a creierului este una și două fețe. Adesea însoțită de tulburări neurologice și psihice sub formă de hemipareză. hemianopsia. retard mintal. ADHD. epilepsie.
Glaucomul la un copil de 2 luni.
răspândire
Incidența este de 1 din 50 000. Femeile și bărbații suferă la fel de des.
Boala este cauzată de o încălcare a dezvoltării embrionare normale la 6-9 săptămâni. Angiomii se formează din rămășițele plexului vascular, care rămân în regiunea capului tubului neural. O posibilă cauză este asociată cu 4q
Imagine clinică
Există 3 tipuri de sindrom Sturge-Weber:
- Angioamele feței și pie mater, pot fi glaucom.
- Numai angiomul facial, fără afectarea SNC, poate fi glaucom.
- Numai mucegaiul angiopatic, de obicei fără glaucom.
leziuni ale pielii sub forma de angiom si nevi pe fata, de multe ori în domeniul ramurilor oftalmologice și maxilare ale nervului trigemen și pe tot corpul, uneori, creșteri pot ajunge la dimensiuni considerabile, schimbarea aspectului pacientului.
Leziunile oculare sunt observate când angioamele afectează pielea pleoapelor. Dezvoltarea glaucomului și a hidroftalmiei apare datorită suprapunerii mecanice a traiectoriilor de scurgere a umorului apos, a unui hemangiom al coroidului sau a unui corp ciliar. Poate fi la naștere sau se poate dezvolta la orice vârstă. Pot exista hemangioame epicale și choroide. Hemangiomul coroidului. cu timpul conduce la degenerarea epiteliului retinei. degenerarea chistică, detașarea retinei și pierderea vederii.
Manifestările neurologice diferă în funcție de localizarea angioedemului dura mater, care se găsesc cel mai adesea în lobii parietali și occipitali. În funcție de leziune, sindromul Sturge-Weber este însoțit de hemipareză. hemianopsia. retard mintal. ADHD. sindromul de circulație cerebrală, ataxia. Cu leziuni bilaterale, frecvența tulburărilor și severitatea lor sunt mai mari. Hidrocefalie (la naștere și la sugari) sau hipertensiune intracraniană (la adulți) datorită afectării fluxului datorat angioamelor. Adesea, pacienții suferă de epilepsie, cu rezistență la tratament și stadii frecvente de epilepsie.
Manifestări clinice ale angiomatozelor encefaloplazice
Cu înfrângerea pielii feței
Articole similare
-
Encephalotrigeminal angiomatosis simptome, cauze, tratament, semne
-
Sindromul viper-cerb (angiomatoza encefalotrigemală) - neurologie
-
Sindromul cauzelor, diagnosticului, tratamentului Sturge-Weber (angiomatoza encefalopoietică)
Trimiteți-le prietenilor: