Angioedem dobândit (PAO) Quincke
Angioedemul dobândit (PAO) apare ca urmare a deficienței dobândite a inhibitorului C1.
Aceasta este o boală rară care are două forme clinice: PAO I și PAO II. Se presupune că ambele forme sunt de natură autoimună.
Angioedemul dobândit (PAO) I asociate cu boli limfoproliferative, inclusiv idiopatiche XYZ gamopatie monoclonală și Lim fomami de grad înalt, ea apare ca rezultat al celulelor maligne C1 inhibitor de absorbție.
Angioedemul dobândit (PAO) II este cauzat de autoanticorpi la inhibitorul C1. Angioedemul dobândit (PAO) se manifestă de obicei după 40 de ani. Caracteristicile de laborator ale acestor două boli rare sunt prezentate în tabelul de mai jos. Nivelurile de inhibitori C4, C1q și C1 sunt scăzute. Este necesar să se caute o boală limfoproliferativă sau o tumoare.
Este necesar să se efectueze electroforeză. imunophoresa, imunotiptarea limfocitelor din sângele periferic și tomografia computerizată a organelor toracelui, abdomenului și bazinului. Posibilele rezultate negative ale examinării inițiale. Edemul lui Quincke poate servi drept simptom al unei boli interne inițiale.
În atacurile acute se utilizează adrenalină și corticosteroizi. Eficace pot fi doze mari de antihistaminice. Terapia de alegere în episoadele acute ale PAO este un concentrat inhibitor de C1 și plasmă proaspătă congelată. Ele sunt mai puțin eficiente în angioedemul ereditar (NAD) datorită prezenței autoanticorpilor la proteină.
Tratamentul principal al bolii limfoproliferative conduce adesea la recuperarea la PAO I. În PAO II se utilizează imunosupresoare. În cazul atacurilor frecvente, androgeni, cum ar fi danazol, ajutați.
Puternicitatea buzelor poate fi singura manifestare a acestei afecțiuni.
b - Edemul lui Quincke sa răspândit pe o suprafață mare a suprafeței pielii.
Pe spate și umerii extinse blistere.
Semne clinice și de laborator asociate cu edemul Quinck de diverse etiologii
Tipul edemului Quincke
Nivelul antigenic al inhibitorului C1
Nivelul funcțional al inhibitorului C1
Angioedem recurent și atacuri de durere în abdomen fără urticarie;
episoade episodice cu intervale între perioadele de puffiness; începând din copilărie cu afectare la vârsta pubertății;
Atacuri de durată (de obicei în ultimele 72-96 de ore);
antecedente familiale la 75% dintre pacienți; La atacuri nu există nici un efect de la administrarea preparatelor antihistaminice sau a corticosteroizilor
Scădută (tip I) sau normală (tip II)
Deficitul obținut de inhibitor C1
Atacuri, conform imaginii clinice asemănătoare cu NAO;
începe în vârstă mijlocie sau mai târziu;
nici un istoric familial;
La atacuri nu există nici un efect de la administrarea preparatelor antihistaminice sau a corticosteroizilor
Redus sau normal
Normal sau redus
NAO cu nivele normale de inhibitor C1
Edem Quincke în istoria familiei;
predispoziția este mai mare la femei;
se poate observa o dependență de nivelul estrogenilor;
apare de obicei la o vârstă tânără și mică; fața, limba și extremitățile sunt mai des afectate decât tractul digestiv;
La atacuri nu există nici un efect de la administrarea preparatelor antihistaminice sau a corticosteroizilor
Edemul lui Quincke asociat cu inhibarea ACE
În recepția de anamneză a ACEI; Umflarea lui Quincke afectează de obicei fața și limba;
mai des decât în alte grupuri ale populației, se remarcă la reprezentanții rasei Negroid și fumători;
tolerabilitatea antagoniștilor receptorilor de angiotensină este de obicei bună
Trimiteți-le prietenilor: