Amiloidoza - simptome, tratament

Amiloidoza este o heterogenitate în originea tulburărilor metabolismului proteic, în care extracelular amiloidul glicoproteic este depozitat în țesuturile diferitelor organe. Disting între amiloidoza sistemică și cea locală. La ultima depunere a amiloidului sunt localizate numai într-un anumit organ.







Natura și mecanismele dezvoltării amiloidozelor nu sunt complet clare. Se crede că baza evoluției bolii este producerea de proteine ​​- precursorul amiloidului. Aceasta se produce sub influența unui factor specific de eliberare a amiloidului, a cărui producție se realizează prin celule sanguine datorită unui defect genetic sau sub influența agenților provocatori. Acumularea în proteine ​​precursoare din sânge, împreună cu catabolism sale depreciate și (sau) resorbție conduce la producerea proteinei amiloid din care 96-98% consta in amiloid.

Din cauza lipsei de cunoștințe despre factorii care afectează dezvoltarea amiloidozelor sistemice și mecanismul de dezvoltare a acestora, boala este împărțită în următoarele forme:

  1. Amiloidoza primară, aparent, este o fermentropatie congenitală dominată autosomal dominant (pot exista mai multe forme de amiloidoză congenitală);
  2. secundar, care apar pe fondul unor boli cronice, pe termen lung, caracterizate prin dezintegrarea țesuturilor și a produșilor de degradare aspirație (în tuberculoză pulmonară și a altor organe, bronșiectazii, osteomielită cronică și alte boli) sau tulburări imunopatologice semnificative (colită ulcerativă, boala serului, și așa mai departe. d.) ;
  3. idiopatică;
  4. amiloidoza senilă.

Înfrângerea sistemului digestiv apare în orice formă de amiloidoză, în special în unele părți ale acesteia (limbaj - macroglossie, intestin, ficat).

In frecventa depozite de amiloid organe și sisteme pot fi aranjate în următoarea ordine: splina, rinichii, glandele suprarenale, ficat, tractul gastrointestinal, ganglioni limfatici, pancreas, prostata, inima, creier, piele, și așa mai departe.

Simptomele clinice ale amiloidozei depind de localizarea predominantă a depozitelor de amiloid și de gradul de afectare a funcției organului afectat.

Amiloidoza inimii este mai frecvent primară. Se caracterizează prin simptome de insuficiență cardiacă progresivă, în paralel cu care (sau ușor mai devreme) există diferite încălcări ale conducției și ale ritmului cardiac.

Amiloidoza tractului gastro-intestinal se manifestă de obicei prin sindrom diareic, sindromul malabsorbției se dezvoltă mai rar. Atunci când esofagul este afectat, disfagia este caracteristică. În general, încălcările de absorbție duc la apariția poliotipitaminozelor și scăderea în greutate până la cașexie. Adesea se constată o creștere a dimensiunii limbii, ceea ce duce la gândirea amiloidozei primare. De obicei, o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei, care nu este însoțită de o treime din pacienții cu încălcări ale funcțiilor.

Amiloidoza izolată a ficatului este extrem de rară; de obicei există leziuni combinate, în special în amiloidoza secundară. Clinica este dominată de o creștere a ficatului, care, totuși, se poate dezvolta în stadiile târzii ale bolii. Ficatul este dens la palpare, fără durere. Icterul este rar și are o natură non-intensivă. Este posibil un icter obstructiv intrahepatic pe fundalul amiloidozei primare a ficatului. În unele cazuri, sindromul hemoragic se poate dezvolta.

Amiloidoza rinichilor este o leziune în amiloidoza secundară, care are cel mai nefavorabil prognostic. Din punct de vedere clinic, acesta este împărțit în 3 etape: proteinuric, nefrotic și azotemic.

Simptomele clinice de amiloidoză secundară stadiu proteinuric specific și depinde de afecțiunea de bază este în mare parte (tuberculoza, sifilis. Bronsiectazii și t. D.), Precum și depunerea de amiloid în alte organe. Stadiul proteic poate dura între 6 luni și 5 ani. Ea are o durată lungă, în cazul în care procesul principal are purulentă, și tuberculoza, în contrast, este scurtat. Modificările sunt detectate numai după o examinare atentă a sedimentelor urinare.

În stadiul nefrotic, simptomele bolii subiacente se retrag în fundal. Triada caracteristică a simptomelor - proteinurie, edem, hipo- și disproteinemie, hiperlipidemie. Dezvoltarea oliguriei și nucturii. Frecvență largă. Presiunea arterială este redusă, care se datorează deteriorării glandelor suprarenale. Evident, în legătură cu aceasta, funcția de filtrare a rinichilor scade. Datorită adăugării nefrozei lipidice, funcția de reabsorbție este mărită. Funcția protein-carbohidrat a ficatului este întreruptă. Tulburările gastro-intestinale se dezvoltă. Splinul este dens.







Azotemicheskaya stadiu secundar amiloidoza renala caracterizata prin dezvoltarea insuficientei renale cronice, ca urmare a micșorării glomeruli (rinichi contractat-amiloid). Un impuls pentru dezvoltarea uremiei poate fi bolile transversale, trauma, tromboza vaselor renale etc. Funcțiile urinare și urinare ale rinichilor scad. Există poliurie, hipoisosterenurie. Azotul rezidual nu depășește 100 mg /%. Tensiunea arterială în limite normale sau ușor crescută. Edemul rămâne numai pe picioare și glezne. Nivelul de colesterol este redus la normal. Anemia crește.

În acest stadiu al bolii poate apărea din cauza pacient uremie deces azotemicheskoy sau alte complicații (supurative septica proces pneumonie. Peritonită purulentă, tromboză venoasă renală, erizipel, abces pulmonar și așa mai departe. D.).

Amiloidoza organelor genitale este atât primară, cât și secundară. Amiloidoza primară este mai des caracterizată prin afectarea funcției glandelor sexuale (impotență la bărbați și neregularități menstruale la femei). Simptomele apar în anul 2-5 al bolii la vârsta de 20-45 de ani. Producția de hormoni sexuali și formarea de spermatozoizi nu sunt încălcate. Leziunile vezicii, uterului, prostatei sunt detectate mai rar. În acest caz, se observă sângerare (macroematotică uterină), oligospermie și dificultăți de urinare. Simptomele de amiloidoză a uterului și a vezicii urinare sunt similare cu simptomele leziunii tumorale a acestor organe.

Amiloidoza pielii are loc cu amiloidoză sistemică. Pe fondul palid ( „porțelan“) a pielii (de obicei feței) marcate noduli gălbui sau plăci (de obicei, pe piele membrelor), lichenificare, cel puțin - componente și creșteri Warty în zonele de piele falduri, posibile hemoragiile minore. Primar localizate amiloidoza a pielii caracterizată prin prezența mai multor noduli pruriginoase mici pe suprafețele extensorii ale extremitatile Lichenification pielii la zgariere (lichen Amiloid) sau pete rotunjite roz-maro cu un non-mancarime, rareori - formarea tumorilor la nivelul pielii (feței, sani, zona genitală) . De fapt, pielea devine mai subțire, ușor de gând să se plieze peste aceste entități. Aceasta are loc, de asemenea, amiloidoză secundară localizată a pielii pe fondul dermatozelor anterioare.

Amiloidoza genetică (ereditară, familială) este cea mai frecventă în țările din bazinul mediteranean. Cazurile unice ale bolii sunt observate în țara noastră. Amiloidoza genetică începe în primele două până la trei decenii de viață a pacientului. În imaginea clinică, există trei sindroame principale: nefropatice, care curg cu leziuni renale; Neuropatic, caracterizat printr-o leziune predominantă a sistemului nervos; Cardiopatică, manifestată prin schimbări ale inimii.

Tabloul clinic al amiloidozei genetice se caracterizează prin febră, edem, proteinurie, anemie, modificări articulare și ale pielii, mialgii, leziuni ale tractului gastrointestinal (durere, tulburări digestive). Sindromul urinar poate precede manifestările listate ale bolii sau, invers, apar mult mai târziu. La pacienți, sunt detectate încălcări ale compoziției proteice a sângelui, accelerarea ESR. Tensiunea arterială este, de obicei, normală și adesea nu crește nici chiar în stadiul insuficienței renale cronice. Modificările din fundus sunt absente sau slab exprimate. Există o scădere relativ rapidă a fluxului sanguin renal și filtrarea. La mulți pacienți, există o creștere a ficatului și a splinei datorită depunerii substanței amiloide în aceste organe. Funcțiile ficatului sunt afectate.

Amiloidoza veche se caracterizează prin dezvoltarea vârstei avansate a simptomelor diabetului zaharat pe fondul diabetului zaharat. Aceasta se combină cu ateroscleroza progresivă rapidă. În acest caz, în plăcile de pe pereții vasului în timpul studiului, amiloidul este detectat.

diagnosticare

Diagnosticarea amiloidozei primare este complexă și necesită utilizarea tuturor metodelor posibile. Amiloidoza secundară a organelor este oarecum mai ușor de recunoscut, deoarece se cunoaște o boală care poate duce la dezvoltarea acesteia.

Nu există modificări specifice de laborator pentru amiloidoză. Cu toate acestea, pentru pacienții caracterizate prin prezența a ratei semnificativ crescute de sedimentare a hematiilor (50-70 mm / h) și anemie (în unele cazuri marcate trombocitoza, hyperfibrinogenemia). Testele folosite speciale pentru amiloid (cu kongorot, albastru de metilen, care se schimba in mod normal culoarea urinei, în timp ce la pacientii cu amiloid, acestea sunt fixate și excretat în urină în cantități foarte mici), iar proteinele urina electroforetice.

La amiloidoza cardiacă, o tensiune joasă a complexului QRS este înregistrată pe ECG. Când se efectuează combinarea ecocardiografiei marcată ecogenicitate crescută (permeabilitate) a miocardului și îngroșarea pereților atrii, că 60-90% din cazuri indică amiloidozei.

Când studiu de laborator hepatice amiloidoza dezvaluie proteine ​​schimburi caracteristice, în special alfa-2-globulinemiyu, tulburări ale sistemului imunitar, activitatea adesea crescută a fosfatazei alcaline serice, celelalte teste funcționale schimbat putin. Cea mai mare valoare diagnosticată este biopsia hepatică puncționată.

Tratamentul amiloidozei primare implică mari dificultăți. De succes în tratamentul amiloidoza secundar poate fi de așteptat doar în cazul în care organele nu sunt modificări majore, și, dacă eliminarea motivelor de dezvoltare avansate. Tratamentul include dieta, tratament blând posibil - eliminarea radicală bolii de baza (osteomielita, tumora), scopul tratamentului patogenic și simptomatic.

Prin terapia patogen includ atribuire hingamina la 0,25 g pe zi, 5% unitiola 5-10 ml injecție intramusculară de 20-30 de cursuri, colchicină (eficiente în forme ereditare), 2 mg pe zi, imunosupresori cu amiloidoză, cauzate mielomul și forme primare ale bolii.

mijloace Simptomatic utilizate pentru citiri (antihipertensivele, diuretice, agenți de desensibilizare, preparate de fier, vitamine, glicozide cardiace, transfuzie de sânge integral și componentele sale și t gepatoprotektory. D.). Odată cu apariția insuficienței renale cronice, ar trebui abordată problema hemodializei și a transplantului renal.

Clinici specializate pentru această boală







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: