principal # 149; neurologie # 149; Forme de degenerare de măslino-ponto-cerebelă
Clasificare. Prin clasificarea Koningsmark și Weiner (1970) 5 tipuri recuperate degenerare Olivo-ponto-cerebeloasă: I - Menzel II - Fiklera- Winkler, III - cu degenerare a retinei, IV - Shute-Haymakera, V - cu demență, oftalmoplegia și tulburări extrapiramidale. Sunt descrise cazuri care nu se încadrează în această clasificare.
Degenerarea olivo-ponto-cerebelară de tipul I. Vârsta de început este de 14-60 de ani. Tipul de moștenire este autosomal dominant. ataxie observate atunci când mersul pe jos, dizartrie, disfagie, tremor cap, hiperkinezie, tulburări de sensibilitate profunde și superficiale, pareze spastice și paralizie. Morfologic - degenerarea miezurile de măslini inferioare, pod, cerebel, demielinizare severă în picior de mijloc al cerebelului, posterior și cordoanele laterale ale măduvei spinării, rădăcina dorsală. RMN dezvaluie semne de hipoplazie cerebeloasă, demielinizare stem si structuri ale coloanei vertebrale. Cursul este lent progresiv.
Degenerarea degenerativă degenerativă de tip II. Vârsta de început este de 20-80 de ani. Acest formular este moștenit autosomal-recesiv. Patomorfologic, degenerarea nucleelor de măslină inferioară, baza podului, atrofia celulelor Purkinje. Există o ataxie cerebeloasă, predominant a membrelor, o scădere a tendoanelor și a reflexelor periostale, menținând sensibilitatea. Pareza și paralizia nu sunt de obicei observate.
Degenerarea degenerativă degenerativă de tip III. Începând din copilărie sau vârstă fragedă (1-34 ani). Este autosomal moștenit dominant. Patomorfologic, alături de localizarea tipică a procesului patologic, se observă modificări ale retinei sub forma degenerării celulelor ganglionare și a epiteliului pigmentar. Din punct de vedere clinic, o scădere a vederii cu un rezultat în orbire este atașată simptomelor cerebellar și extrapiramidale. Curentul este greu.
Degenerarea olivo-ponto-cerebeloasă a tipului IV. Vârsta de început este de 17-30 de ani. Este autosomal moștenit dominant. Morfologic, - degenerare neuronală IX, X, XI și VII ale nervilor cranieni, atrofie oliv inferior, celulele Purkinje si crestat nucleu materia alba cerebeloasa. Măduva spinării nu este de obicei afectată sau există degenerare a părții posterioare și laterale cablurile. Clinic - predominanța tulburărilor atactici cerebeloase sau spastice picturi abur dominanță: plegia. tulburări bulbare comune în formă de disfagie, dizartrie, leziuni ale nervilor facial, tulburări de sensibilitate profundă.
Degenerarea olivo-ponto-cerebeloasă a tipului V. Vârsta de început este de 2-45 de ani. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Morfologic - împreună cu localizarea tipică a modificărilor degenerative, există semne de lenticulară înfrângere și nucleii caudat, tractul spinal-cerebeloase. Clinic - exprimat tulburări atactici, oftalmoplegia progresivă, demența, tulburări extrapiramidale sub formă de sindrom hipertonică hipokinetic. Cursul tuturor formelor progresează în mod constant. Tratamentul specific este absent.
Sub podea. prof. A. Skorets
"Forme de degenerare de măslin-ponto-cerebelă" și alte articole din secțiunea privind neurologia
Citiți și în această secțiune:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: