Hipogonadismul la bărbați. sau insuficiență testiculară, - starea patologică cauzată de o scădere a nivelului de androgeni în organism sau de a reduce sensibilitatea la ele, ceea ce poate duce la organele genitale maldevelopment ale caracteristicilor sexuale secundare și sterilitate.
Hipogonadismul primar (hipergonadotrop) este cauzat de o încălcare a funcției țesutului testicular și este însoțit de hipersecreția hormonilor gonadotrope. Hipogonadismul secundar (hipogonadotrop) se dezvoltă datorită deteriorării hipotalamusului sau a glandei hipofizare, cu o scădere a secreției hormonilor gonadotrope și a insuficienței testiculare ulterioare.
Clasificarea hipogonadismului la bărbați
Hipogonadismul primar (hipergonadotrofic)
Hipogonadismul congenital primar
- Sindromul Klinefelter (47XXY) și sindroame similare
- Turner sindrom la bărbați și sindromul Noonan
- sindromul XX-bărbați (46XX)
Hipogonadismul dobândit secundar
Infecțioase și inflamatorii ale testiculelor
Efectele factorilor de mediu nefavorabili
Hipogonadismul secundar (hipogonadotrop)
Hipogonadismul congenital secundar
Sindromul Paskualini (sindromul "eunucilor fertili")
Hipogonadismul dobândit secundar
Leziunile destructive ale regiunii hipotalamo-hipofizo (tumori pituitare, sindrom sella gol, regiunea prejudiciu pituitarhipotalamice, leziuni chirurgicale regiunea hipotalamo-hipofizo)
Hipogonadismul la alte afecțiuni endocrine (hipotiroidism, tirotoxicoză, sindrom Itzenko-Cushing, nanism hipofizar, acromegalie)
Hipogonadismul în boli somatice severe (ciroză, insuficiență renală, anorexie nervoasă).
Dezvoltarea simptomelor clinice ale hipogonadismului depinde nu numai de gradul de deficiență în organism a hormonilor sexuali, ci și de vârsta (inclusiv perioada intrauterină a vieții) în care a apărut boala. Se disting formele distinctive și post-hipofizare ale hipogonadismului.
Hipogonadismul dopupartic este însoțit de absența (sau expresia slabă) a caracteristicilor sexuale secundare și formarea sindromului eunuchoid. Formarea incorectă a organelor genitale externe la băieți indică adesea o patologie genetică și necesită nu numai examinarea clinică, ci și cea genetică a pacientului.
Adevăratul agonadism este însoțit de o încălcare a dezvoltării organelor genitale externe, de o severitate variată (genitală vagă, dar există un vagin). Genotipul masculului. Disfuncția testiculelor apare la 8-12 săptămâni de dezvoltare intrauterină. Lipsa dezvoltării derivaților de conducte Müller sugerează că secreția de hormon antimulo-oleic, care precede de regulă secreția de testosteron de către celulele Leydig, este aproape complet conservată. Unii pacienți pot prezenta malformații congenitale ale coloanei vertebrale, oase ale craniului și inimii craniocerebrale.
Orhita bilaterală ca complicație a oreionului este, de asemenea, cauza hipogonadismului primar. Se indică faptul că o leziune similară a țesutului testicular poate fi cauzată de alte infecții (varicelă, virusul Coxsackie, sifilisul congenital etc.).
Cryptorchidismul bilateral este, de asemenea, una dintre cauzele frecvente ale hipogonadismului primar. După cum știți, oul coboară în scrot la VII luni de sarcină. Gonadotropinele mama si placenta, care afectează țesutul testicular testicular, induce formarea de androgeni și sunt necesare pentru procesul de coborâre a testiculelor și pentru activitatea funcțională a celulelor Leydig și spermatogonia la nou-născuți. În cazul în care testiculul nu coboara in scrot în timpul primului an de viață, acest proces este amânată până la pubertate sau ou nu scade deloc. În urma unei examinări a relevat absența majorității un testicul și rareori cu criptorhidie bilaterală - două testicule. În criptorhidie bilaterale necesare pentru a efectua un diagnostic diferențial cu anorhie folosind ultrasunete si teste cu gonadotropinei corionice umane și determinarea ulterioară a testosteronului în serul sanguin. testicul necoborat poate fi plasat în canalul inghinal sau abdomen. Criptorhidismul este cauza dezvoltării defectuoase a testicul, deci ai nevoie de cât mai curând posibil, pentru a începe tratamentul gonadotropină corionică umană (adulți 1500 UI de două ori pe săptămână, timp de 6 săptămâni), care îmbunătățește circulația sângelui în testicul, promovează creșterea deferent și coborârea testiculului. Terapia eliberator de gonadotropină corionică efectuate la orice vârstă, de la vârsta de câteva luni (o doză de gonadotropină corionică umană la suma de 1 an la 250 UI de două ori pe săptămână, pe anul 2 al vieții - 500 UI timp de 5-6 săptămâni), și în cazul în care se dovedește a fi ineficientă, se recomandă intervenția chirurgicală (picătură chirurgicală a testiculelor).
Aplazia celulelor germinale sau sindromul Sertoli. - o boală relativ rară, caracterizată numai de absența celulelor germinale ale tubulelor seminiferoase și, prin urmare, de prezența azoospermiei. Celulele Leydig sunt normale, nivelul testosteronului din sânge și excreția în urină sunt în limite normale, în timp ce nivelul FSH este ridicat. Examinarea histologică a biopsiilor testiculare relevă un model caracteristic: absența precursorilor spermatozoizi și prezența numai a celulelor Sertoli, adică o afecțiune prezentă în perioada adulterantă. Pacienții au caracteristici sexuale secundare normale, dar sunt sterile. Nu este necesară nici o terapie de substituție.
germinală înfrângerea epiteliului observate în scopuri aleatorii sau terapeutice iradiere testiculelor, criptorhidie (din cauza expunerii la temperaturi ridicate în testicul situate în cavitatea abdominală), hidrocel și atunci când se iau anumite medicamente (ciclofosfamidă, busulfan, vinblastina și colab.).
Secundar (hipogonadotrofic) hipogonadism are loc cu panhypopituitarism, precum și cu deficit al hormonului gonadotropin izolat. deficit de FSH izolat la barbati nu este descrisă, cu toate acestea, deficit de LH izolat nu este un fenomen atât de rare (numite sindrom eunucii prolific). In acest sindrom are insuficienta secretie de LH si testosteron, în timp ce nivelul de FSH în plasma din sânge în limite normale și este marcat spermatogenezei activ. dezavantaj testosteronului manifestată prin prezența proporțiile corpului eunuchoid, hipoplazia caracteristicilor sexuale penis si secundar (parul de pe corp macră pe fata, in axile si pubian) prezentat tratament androgen și gonadotropinei corionice.
Metode de examinare. Scopul căutării de diagnostic, efectuat la pacienți fără semne de pubertate la 14-15 ani, - identificarea naturii întârzierea pubertății, având o funcțională (întârziere constituțională a creșterii și pubertatata) sau organic (hipogonadism), care va determina tactica terapeutice. teste de diagnostic este cel mai eficient la copii nu mai înainte de 13 de ani, ca la pacientii cu o varsta mai devreme, in special la baieti, multe teste de diagnostic diferențial nu oferă informații complete. Cu toate acestea, cu un număr de sindroame congenitale au pronunțat simptome, un diagnostic prezumtiv de hipogonadism poate fi pus înapoi în vârstă prepubertară.
Când colectați anamneza, ar trebui să acordați atenție caracteristicilor pubertății la tatăl pacientului, în special la momentul declanșării pubertății. Când este examinat, evaluați natura creșterii pacientului, dezvoltarea sexuală (conform scalei Tanner), determinați volumul testiculelor pe orhidee.
Un examen suplimentar presupune, în primul rând, examinarea hormonală și determinarea vârstei osoase.
Testul cu gonadotropina corionică umană (hCG) este utilizat pentru diagnosticul diferențial al hipogonadismului primar si secundar, este necesară aceeași probă pentru diagnosticul diferențial al hipogonadism și întârzierea constituțională a dezvoltării sexuale. Există 2 variante ale testului cu HG, care diferă în dozele administrate. Prima opțiune implică administrarea intramusculară de HG la o doză de 1500 unități timp de 4 zile. Nivelul de testosteron este determinat înainte de prima administrare de HC și 24 de ore după ultima injecție. În al doilea, testul varianta hCG mai răspândită se administrează intramuscular într-o doză de 2500-5000 UI, determinarea nivelului de testosteron până la administrarea hCG și 72 de ore după aceea.
Un răspuns normal este cel puțin o creștere de 2 ori a nivelului de testosteron. Băieții cu o întârziere funcțională la pubertate răspund la o simulare sau la 4 zile de stimulare a CH cu o creștere semnificativă a nivelului de testosteron. Lipsa unei creșteri a nivelului de testosteron pentru stimularea CG este observată la pacienții cu hipogonadism hipergonadotropic.
Definiția vârstei osoase este un criteriu de diagnostic suficient de informativ (radiografia periilor și articulațiilor încheieturilor mâinii), deoarece permite definirea suficientă a începutului pubertății. Astfel, o creștere a volumului testiculelor (primul semn al perioadei pubertății) începe atunci când vârsta osoasă este de 13,5-14 ani, iar o creștere pubertală a lungimii corpului are loc la vârsta de os de 14 ani.
Pacientul cu hipogonadism confirmat suferă a doua etapă a examenului care vizează detectarea nivelului leziunii (leziunea testiculelor sau regiunii hipotalamo-pituitare):
-calculator și creier tomografiyagolovnogo magnetică nucleară pentru a determina o anomalie a zonei hipotalamo-hipofizar, cum ar fi hipoplazia pituitare, neurohypophysis ectopia, aplazia sau hipoplazia tulpinii pituitare;
- cercetarea oftalmologică - un indicator indirect al gradului de deteriorare a nervului optic la chiasma tumorile de localizare chiasmosellar - poate identifica o îngustare a câmpurilor vizuale, atrofie optică;
- Studiu citogenetic - băieți cu diagnostic confirmat de hypergonadotrophic hipogonadism arată definiția cariotipului pentru a identifica sindromul Klinefelter și dysgenesis testiculare cu un mozaic cariotip 45HO / 46HY;
- Ecografia organelor pelvine, testicule (de asemenea, de importanță fundamentală pentru controlul tratamentului pentru hipogonadismul hipogonadotrop);
Tratamentul. Pentru a stimula dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare la adolescenți hipogonadismul hipogonadotropic utilizate medicamente avantajos prelungite testoterona: enantat de testosteron, poliesteri (Sustanon 250 Omnadren). Tratamentul trebuie început când vârsta osoasă ajunge la 13-13,5 ani. Medicamentele se administrează în / m la intervale de 3-4 săptămâni. Doza medicamentului este de 50 mg în primul, de 100 mg în al doilea, de 200 mg în al treilea an de tratament și de terapie de substituție continuă.
Preparatele HCG poate fi utilizat ca monoterapie pentru stimularea pubertății la adolescenți cu numai forme parțiale ale hipogonadismului hipogonadotropic. In formele severe, însoțite de absența aproape totală a gonadotropinelor, terapia hCG poate fi ineficientă sau pentru a obține efectul necesar doze foarte mari (până la 6000 UI pe o injecție) de hCG. Ca monoterapie pot fi utilizate preparate hCG având activitate de preferință LH-like: profaza Pregnil, gonadotropina corionică, horagon. Preparatele sunt administrate / m de 2 ori pe săptămână. Doza inițială este de 1000-1500 unități pe injecție.
Pentru inițierea pubertății la adolescenți cu hipogonadism hipogonadotropic se recomandă utilizarea androgenilor droguri terapie combinatie si HG, terapia lunară cu hCG și curs de 3 luni de esteri de testosteron in doze standard alternativ. Aceasta realizează o bună dezvoltare a caracteristicilor sexuale secundare, dezvoltarea oaselor și a masei musculare și creșterea volumului testiculelor.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: