Care este grupul bolilor de epidermoliză buloasă -
Acest grup de patologii, unite sub numele general al bolilor de epidermoliză buloasă. include mai multe forme diferite ale bolii.
Cu toate acestea, unii oameni de știință sunt înclinați să le considere boli cu totul independente.
Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul bolii epidemice de boală:
În centrul întregului grup de boli descrise se află debutul leziunilor sub formă de blistere pe piele și pe membranele mucoase. În același timp, nu există schimbări inflamatorii, deoarece, în ciuda acestor manifestări, aceste boli nu sunt contagioase. Bulele nu apar niciodată singure, cel mai adesea aspectul lor este precedat de orice efect iritant asupra pielii, de obicei sub formă de frecare sau rănire. Este imposibil să spunem cât de comună este această patologie printre copii, dar se știe că se găsește printre populația întregului glob.
În ciuda numărului mare de forme diferite de patologie, toate acestea pot fi înscrise într-o clasificare scurtă destul de simplă:
- epidermoliza buloasă simplă;
- epidermoliza epidermică, care include două subspecii principale:
- hiperplazică;
- polidistrofichesky.
Simptome Grupuri de boli ale epidermolizei buloase:
Simplă epidermoliză buloasă
Cel mai adesea boala se dezvoltă direct din primele zile ale vieții copilului. Cu toate acestea, literatura de specialitate descrie cazuri de apariție a simptomelor la o vârstă mai târzie. Buze cu pereți subțiri apar pe pielea pacientului. Dimensiunile lor sunt diferite - de la un mazăre la un nuc, oarecum mai mari se găsesc mai rar. Acestea sunt umplute cu un lichid apos, când sunt presate pe ele, pacientul simte senzatii dureroase sensibile. În cazul în care bula pentru a deschide, după revărsarea sale dispare durere lichid, destul de curând există vindecare completă. Este destul de clar faptul că cele mai multe dintre aceste leziuni sunt localizate pe piele în zonele care sunt expuse în mod constant la stres mecanic - coate, genunchi, glezne, mâini, picioare, fese. O altă exacerbare a procesului patologic apare întotdeauna în sezonul de vară, după ce pacientul ia o baie caldă. îmbunătățire separată se observă în timpul iernii și în timpul pubertății. Băieții sunt mai adesea uimiți. Manifestările bolii sunt în mare parte doar pe piele, dar la unii pacienți procesul se poate aplica, de asemenea, la membranele mucoase, organele genitale. Pe membranele mucoase în formă de locuri de prejudiciu, cum ar fi bule, precum și pe piele, dar ele sunt foarte intense. După golirea defectului de vezică mucoasei formate care vindecă rapid. Cicatricile nu se formează niciodată. Pacientul poate experimenta doar un timp sentimentul de mâncărime și de arsură în zonele în care au fost amplasate bule. Unghiile, dintii si parul nu este afectat.
Epidermoliza buloasă de vară (sindrom Weber-Kokkein)
Epidermoliza buloasă de vară (sindromul Weber-Cockaine) este un tip special de epidermoliză. Începutul se încadrează în perioada copilăriei sau adolescenței. Bubulele de pe piele se formează după traumatizarea sau menținerea prelungită a pacientului în condiții de temperatură ridicată. Factorii provocatori sunt mersul pe jos, încălțăminte caldă, staționarea în stațiunile din țările cu climă caldă. Focile leziunilor sunt situate în principal în zona mâinilor și a picioarelor. Foarte adesea, acești pacienți manifestă o transpirație crescută a palmelor și tălpilor.
Epidermoliza buloasă distrofică
După cum sa menționat deja mai sus, această patologie poate să apară în trei forme ușor diferite: hiperplastic, albumapuloid și polidispastic.
Formularul hyperplastic apare imediat după naștere, în perioada alăptării, sau ceva mai târziu, dar cu siguranță în copii vozraste.Tak la fel ca și pentru alte soiuri de epidermoliza, boala se manifestă sub formă de vezicule pe piele, care apar după ce a avut loc prejudiciul. Cel mai adesea, acestea sunt situate pe suprafețele extensorii ale articulațiilor în mâini și picioare, în mâini, picioare și fese. De multe ori marcate îngroșarea stratului cornos al pielii pe tălpi și mâini, precum și îngroșarea unghiilor, transpirație crescută. În a cincea parte din toti pacientii au mucoasa membranelor, organele genitale, conjunctiva. Cu acest aranjament, bule deschis destul de repede, în locul lor sunt formate defecte care ulterior rău pentru o lungă perioadă de timp pentru a se vindeca. Bulele de pe piele după deschidere părăsesc cicatricile dure, dificil de tratat chirurgical. Pe membranele mucoase se formează cicatrici cu atrofie tisulară. De multe ori, din cauza acestei există deformarea limbajului, rezultând într-un puternic deranjat discursul pacientului, devine masa dificilă. Variety boli hiperplazice sunt adesea însoțite de leziuni de dinți, hirsutism, tulburări și forme ale structurii unghiilor. Adesea, acești pacienți au simultan ihtioză. În ciuda acestui fapt, boala apare, în general destul de favorabile, exacerbare poate să apară în timpul verii, mai ales în timpul căldură. În timpul iernii, poate duce la exacerbarea diferitelor stări asociate cu expunerea la temperatura corpului ridicată, cada fierbinte de exemplu recepție, articole de îmbrăcăminte purtând prea cald și încălțăminte.
Forma albopapuloidă a epidermolizei
Boala este moștenită de un principiu dominant autosomal. Toți purtătorii genei patologice sunt bolnavi. Primele semne apar imediat după nașterea copilului sau în primele două luni de viață. Perioada celei mai mari înălțimi a simptomelor are loc înainte de vârsta de doi ani.
Elementele pielii sub formă de blistere se află cel mai adesea în zona mâinilor și picioarelor, dar uneori pot apărea pe trunchi. Cel mai adesea este regiunea lombosacrală, fesele, regiunile umerilor. După vindecare pe bule de sol rămân cicatrici și cavități în interiorul pielii. Membranele mucoase sunt afectate într-o foarte mică măsură, în principal în gură. Bulele aici nu apar în toate cazurile de boală. În locul bulelor se formează adesea bule foarte mici sau aceleași cavități mici, care sunt foarte ușor de văzut la examinare, deoarece au o culoare mai proastă comparativ cu regiunile învecinate. În locurile tuturor acestor elemente, defectele membranelor mucoase dispăreau ulterior, dispărând destul de repede. Există aproape întotdeauna încălcări ale unghiilor mâinilor și picioarelor, care, în unele cazuri, pot fi absente cu totul. Există o uscăciune crescută a pielii, albastru în zona vârfurilor degetelor, nasului, urechilor. În același timp, pacientul nu prezintă nici o plângere medicului, deoarece starea lui generală practic nu suferă în nici un fel. Odată cu debutul pubertății, blisterele la majoritatea pacienților dispar pe cont propriu, iar în locurile lor există mici creșteri ale pielii palide. Unii copii se recuperează chiar mai devreme. În viitor, aceste entități încep să crească în dimensiune, dobândesc culoarea fildeșului. Ele se îmbină împreună, ceea ce duce la placi foarte mari pe pielea pacientului. Contururile acestora rămân destul de clare, așa că atunci când examinați pacientul, este destul de ușor să le identificați.
Epidermoliză polidisplastică buloasă
Epidermoliza polidisplastică buloasă este o varietate mai rară a bolii decât cele de mai sus. Aceasta este una dintre cele mai dificile forme de patologie. Începutul dezvoltării sale este direct la momentul nașterii copilului.
Spre deosebire de alte forme de epidermoliză. bule pentru o anumită specie se pot dezvolta pe piele, nu numai ca urmare a unor factori traumatici, ci și de ei înșiși. Ele sunt umplute cu un lichid sângeros, unele pot conține un lichid de culoare transparentă. Bulele sunt situate nu numai în zonele preferate pentru epidermoliza (coate, genunchi, picioare, mâini), dar pe tot corpul pacientului. Aproape întotdeauna surprinde lezionale membranele mucoase ale gurii și esofagului, faringelui. Este aici că există buzunare, care apar după aplicarea primului copil la sânul mamei. Pe membranele mucoase apar bule cu un aspect caracteristic, după deschiderea cărora rămân cicatrici foarte dure. Cel mai adesea, ele sunt plasate pe limbă, și de acolo trece la obraji, care limitează drastic deschiderea gurii copilului încalcă procesul de hrănire. De multe ori, la locul de cicatrici pe membranele mucoase apar focare de keratina, care în mod normal nu sunt formate. Ocazional pot apărea noduli numeroși și mici. Dacă se dezvoltă toate elementele de mai sus, în locul lor se formează noi bule, conținând sânge și acoperite cu filme speciale. Apoi, rămâne un depozit în aceste locuri, format din resturile de bule și de aceste filme. După îndepărtarea spatula placa detectate dureros defect piele sângerare, uneori sub formă de ulcere. La rândul său, cicatricile rezultate de pe site-urile lor să contribuie în continuare la încălcarea limbii mobilității copilului. Se formează un fenomen, numit în practica medicală un cerc vicios. Pe obraz mucoasa apar porțiuni având culoare considerabil mai pală în comparație cu alții. Procesul patologic este aproape întotdeauna grasps laringe, faringe și esofag. Ca rezultat, vocea copilului bolnav devine liniștită, răgușită, răgușită. defecte foarte mari, cum ar fi eroziunile sunt formate pe pereții esofagului și, uneori, stomac, rezultând într-o dieta copilului devine dramatic dificilă, se dezvoltă epuizare, care se ridică, uneori, la un grad extrem. Poate că aspectul prin găuri în pereții acestor organisme, care sunt formate pe fondul complicațiilor teribile pun în pericol viața. Sunt rect bolnave si anus, ca urmare a descărcării de scaun poate deveni complet imposibil. Dacă membrana mucoasă afectată a organelor genitale și a sistemului urinar, aceasta duce în continuare la întreruperea fluxului normal al urinei, complicatii de la sistemele de mai sus. Când unghiile degetelor afectate sufera, uneori, ele dispar complet sau se poate deforma. Există, de asemenea, fuziunea dintre degete și degetele de la picioare, care nu sunt malformații, și sunt formate ca urmare a bolii în sine, în momentul vieții copilului. Mâinile la coate și genunchi sunt strâns blocate în poziție de flexie, mișcarea în ele împiedică în mare măsură sau complet pierdut. Toate tulburările de mai sus sunt cele mai frecvente la majoritatea copiilor bolnavi. Cu toate acestea, gama de tulburări din varietatea descrisă de epidermoliză poate fi mult mai largă. Adesea, există o varietate de tipuri de distrugere a părului, unghiilor, dinți, schelet, articulații. Ca acești copii tind să aibă o înălțime mică și greutate, acestea prezintă tulburări semnificative ale forțelor imune ale organismului. Patologia indicată întotdeauna conduce la dezvoltarea dizabilității. Nu sunt excluse cazuri de deces. Anemia de multe ori se dezvolta ca urmare a pierderii unor cantități mari de sânge defecte care rezultă din deschiderea de vezicule pe membranele mucoase. Dacă nu acordă suficientă atenție de îngrijire a pielii și membranele mucoase ale copilului, cicatricile locale au loc procese tumorale, în unele cazuri, chiar și diferite forme de cancer.
Cu toate acestea, nu întotdeauna boala este atât de severă. Există, de asemenea, forma sa locală, când leziunile pe membranele mucoase sunt limitate doar la unul sau mai multe plasturi mici. Cursul de patologie în aceste cazuri este mult mai favorabil. În acest caz, pielea de pe piele are loc în principal în zona mâinilor, picioarelor, coatelor și articulațiilor genunchiului. Nu există niciodată nici o cicatrice mare. Există o ușoară atrofie a pielii, formarea în ea a unui număr mic de cavități chistice. Membranele mucoase suferă și mai puțin. Modificări mici sunt detectate de la unghii.
Grupa de tratament a bolilor de epidermoliză buloasă:
Deoarece epidermoliza este atribuită bolilor metabolice ereditare, posibilitățile de tratament sunt mai largi. Se știe că în centrul acestui grup de patologii este o încălcare a schimbului de proteine speciale care reglează sensibilitatea diferitelor țesuturi, inclusiv a pielii, la acțiunea temperaturilor. Există o încălcare a proceselor metabolice în toate celulele. Prin urmare, cea mai eficientă metodă de terapie medicamentoasă este numirea steroizilor anabolizanți la pacient.
Vitaminele, în special E, hormonii cortexului suprarenalian sunt utilizați pentru a îmbunătăți rezistența globală a organismului la acțiunea diferiților factori adversi. Atribuiți aminoacizi, substanțe biologic active, alte medicamente care stimulează procesele metabolice.
De asemenea, în scopul efectului general de întărire, este posibilă utilizarea substanțelor medicinale care conțin calciu, fier, zinc, sulf, aloe, suspensie a placentei umane. Se utilizează imunoglobuline, care reprezintă un ansamblu de anticorpi necesare corpului copilului. Cu dysbioza prescrie pro și eubiotice. Este deosebit de important acidul ascorbic.
Pe piele este necesar să se deschidă bulele în timp, soluțiile dezinfectante și unguentele utilizate pentru a accelera procesele de vindecare sunt aplicate în aceste locuri. Îngrijirea adecvată a pielii pacientului este necesară, nu trebuie lăsată să o răniți și temperatura este prea mare. La accesarea complicațiilor infecțioase, se prescriu antibiotice.
Măsurile de prevenire și reabilitare sunt aceleași ca și la pacienții cu alte boli ale pielii ereditare.
Diferite, în funcție de gravitatea bolii. Cu forme locale, este favorabil din toate punctele de vedere. În cazuri grave, posibile accidente mortale. Majoritatea absolută a acestor copii rămâne în continuare invalizi pe viață.
Ce doctori ar trebui tratați dacă aveți o boală de epidermoliză bullă Grupa:
De ce vă îngrijorați? Doriți să aflați informații mai detaliate despre grupul bolilor epidemice de boală, cauzele, simptomele, metodele de tratament și de prevenire, cursul bolii și dieta care o urmează? Sau aveți nevoie de o inspecție? Puteți face o programare cu un medic - clinica Eurolab este întotdeauna la dispoziția dumneavoastră! Cei mai buni medici vă vor examina, vor examina semnele externe și vă vor ajuta să identificați boala prin simptome, să vă consultați și să oferiți ajutorul necesar și să diagnosticați. De asemenea, puteți apela medicul la domiciliu. Clinica Eurolab vă este deschisă non-stop.
Dacă ați efectuat anterior studii, asigurați-vă că luați rezultatele acestora la o consultare cu un medic. Dacă nu s-au efectuat studii, vom face tot ce ne este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.
Ești tu. Este necesar să abordați cu atenție starea sănătății dumneavoastră în general. Oamenii acordă o atenție insuficientă simptomelor bolilor și nu își dau seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Există multe boli care nu se manifestă inițial în corpul nostru, dar în cele din urmă se dovedește că, din păcate, ele sunt deja tratate prea târziu. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptome ale bolii. Definirea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să mergeți la medic de câteva ori pe an. nu numai pentru a preveni o boală teribilă, ci și pentru a menține o minte sănătoasă în organism și corp ca întreg.
Dacă doriți să adresați o întrebare unui medic - utilizați secțiunea de consultare online. Poate că veți găsi răspunsuri la întrebările dvs. și veți citi sfaturi despre îngrijirea dumneavoastră. Dacă sunteți interesat de comentarii despre clinici și medici - încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiunea Toate medicamentele. De asemenea, înregistrați-vă pe portalul medical Eurolab. să fiți în permanență la curent cu cele mai recente știri și actualizări de pe site, care vă vor fi trimise automat prin poștă.
Alte afecțiuni din grupul Boli ale pielii și țesutului subcutanat:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: