Endo-fibrila fibroelastoza

Imagine clinică. Simptomele caracteristice primare la nou-nascuti EFE în primele săptămâni de viață sunt sindromul respirator primejdie, supt slab, cianoza moderat și colaps vascular cu puls periferic slab și corpurile sanguine de umplere reduse.





Cu auscultarea inimii, tonurile mușcate, ritmul galopului și murmurul sistolic sunt determinate datorită insuficienței valvei mitrale.

Aceste radiografii. Pe roentgenograma pieptului a apărut o creștere a mărimii inimii datorită stagnării în vasele plămânilor și a creșterii invariabile a atriului stâng.







Datele privind electrocardiografia. ECG-ul la nou-născuți se observă, în general, deviația axei stânga și a hipertrofiei ventriculului drept. Uneori puteți observa semne de creștere a atriului drept și a hipertrofiei ventriculului stâng. La o perioadă ulterioară nou-născuți ITS prezintă semne de hipertrofie ventriculară stângă cu modificări ale undei T conduce stanga piept, care sugerează ischemie miocardică subendocardică.

Date de ecocardiografie. Ecocardiografia bidimensionala permite să identifice în mod clar starea inimii camere, pereți și hipertrofia a dilatării ventriculare cavității și starea valvei mitrale și mărimea atriul stâng. În plus, se constată o scădere a contractilității miocardului, asociată invariabil cu EFE.

Diagnosticul. Diagnosticul EE provoacă mai multe dificultăți în perioada neonatală timpurie decât în ​​perioada neonatală târzie. Acesta trebuie să fie diferențiată de sindromul hipoplastic ventriculului stâng, miocardite virale si a altor boli obstructive ale ventriculului stâng, cum ar fi stenoza aortica semnificativa si sindromul coarctație aortică. Recent, a raportat masina familiala forma diomiopaty din cauza deficienței de carnitină și fibroelastosis însoțit. Această formă de cardiomiopatie, de obicei supusă tratamentului, trebuie diferențiată de forma dilatată a EFE.

Tratamentul. Tratamentul este simptomatic și constă în realizarea de măsuri pentru eliminarea fenomenelor stagnante cu ajutorul diureticelor și digoxinei.

Prognoza. Cu simptomatologia care apare în prima săptămână de viață, prognoza este nefavorabilă. Condiția clinică a copilului, de regulă, se înrăutățește, nu se dă la tratament. În acest caz, el devine un candidat pentru transplantul de inimă. În schimb, la copii cu forma dilatat EFE, ale caror simptome apar mult mai târziu, un prognostic mai favorabil în cazul în care acestea sunt pentru a răspunde în mod adecvat la tratamentul cu diuretice si digoxina. Un număr mare de copii dispar treptat semne de insuficiență cardiacă și supraviețuiesc. Cu toate acestea, încă nu este clar ce boală a suferit copilul supraviețuitor: EFE sau miocardită. Această ambiguitate persistă până când se efectuează o biopsie a miocardului în stadiul acut al bolii.







Trimiteți-le prietenilor: