Să începem, probabil, cu definiția termenului. În general, medicii sunt destul de ușor să se înțeleagă reciproc, deoarece cunosc limba latină. Și restul, oamenii obișnuiți? Rămâne, din nefericire, să cerem medicilor. Cu toate acestea, medicii nu doresc întotdeauna să fie ghiduri de mers pe jos și este de înțeles - ei au o mulțime de alte lucruri. Dar explicația poate fi găsită în continuare - de aceea există blogul nostru.
Deci, în primul rând, definiția inițială: amiotrofia spinală - un grup de mostenit, de obicei, boala autozomal recesiva a neuronilor motori ai măduvei spinării, care se caracterizează prin slăbiciune musculară, spasme musculare. Acum traduceți în limba rusă:
Ce avem în balanță? Spinal amiotrofia - un grup de tulburări moștenite de neuroni motorii ale măduvei spinării, care sunt transmise de cromozomi non-sexuale si sunt caracterizate prin slăbiciune musculară (subnutriție), spasme musculare. Nu se caracterizează prin tulburări senzoriale, coordonare și tulburări de mișcare a ochilor (tocmai pentru că boala afectează neuronii motori din măduva spinării).
Ai observat că vorbesc despre boli. Da, există mai multe tipuri:
- Amyotrofia vertebrală Verdnig-Hoffmann 1 - debut foarte timpuriu (până la 6 luni) și, din păcate, un rezultat fatal rapid - la 2-5 ani;
- amiotrofia spinala Verdniga-Hoffmann 2 - începând de la o vârstă fragedă (undeva în jurul valorii de un an și jumătate) pentru speranța moderat severă, de viață cu acest tip de boala - 10-30 ani;
- amilotifie spinală Kuldberg-Welander - începe la adolescenți, prognostic favorabil - speranța de viață a pacienților de peste 40 de ani;
- Amyotrofie spinală Kennedy - manifestată la adulți în asociere cu o creștere a glandelor mamare. Acest tip este legat de cromozomul x (care este moștenit de fete - de la mamă sau tată, băieți - de la mamă);
Simptomele amyotrofiei spinale
În mușchi - o imagine tipică neurogenică (adică cauzată de leziuni ale nervilor și neuronilor) amyotrofie - vecinătatea fibrelor musculare sănătoase și a celor afectate. Simptomele aceleiași boli sunt următoarele:
- principalul simptom al bolii este slăbirea și atrofia musculară crescând treptat. Procesul începe cu departamentele trunchiului și proximal (aproape de portbagaj, de exemplu, umerii și coapsele)
membrelor, apoi se raspandeste simetric la restul gruparilor musculare. În special, boala afectează mușchii spatei îndelungați. - Tonusul muscular redus - adesea, atrofia musculară este mascată bine (sau excesiv) în țesutul gras subcutanat. Cu toate acestea, dacă faci electromiografia (acest lucru este identic cu cel al electrocardiograma, numai mușchi scheletic), vom vedea că natura este legat de leziuni musculare ale nervilor (neurogene).
- Adesea, există mușcături musculare și nu există reflexe ale tendoanelor (pe măsură ce calea impulsului din măduva spinării este ruptă).
- De asemenea, simptomele caracteristice ale amiotrofia spinală - cifoscolioze (curbura coloanei lateral și posterior), contracturi musculare (mușchi de restricție susținută de mobilitate, nu se poate contracta și relaxa) și tulburări respiratorii datorită prejudiciu mușchilor intercostal.
- Un simptom foarte caracteristic al amyotrofiei spinale este subțierea oaselor lungi (femurală, brahială etc.), revelată pe roentgenograma.
Amyotrofia spinării începe aproape întotdeauna în primul an de viață a copilului, mai des în primele 6 luni. Din păcate, curentul progresează rapid - 80 de copii mor înaintea vârstei de 4 ani, 56% - în primul an de viață. Există, de asemenea, cazuri în care copiii au supraviețuit până la vârsta de 20 de ani, fiind grav invalizi. Deoarece boala este de natură genetică, vârsta debutului bolii și durata acesteia în fiecare familie sunt constante.
Diagnosticul diferențial al amyotrofiei spinale
Amyotrofia spinării trebuie să se distingă de următoarele boli:
- Poliomielita politică - se caracterizează printr-un debut acut cu febră, paralizia nu este simetrică și nu există o evoluție a procesului.
- Myopatia este, de asemenea, o boală musculară ereditară progresivă, dar este asociată cu o tulburare metabolică în țesutul muscular. Cu miopatii, nu există mișcări musculare, nu un flux atât de rapid și un alt model electromiografic.
- Mătana congenitală (o încălcare a tonusului muscular) - aici, din cauza miotrofiei spinale, nu este atât de ușor de distins. Principalul semn al mitoniei congenitale este o hipotensiune pe scară largă și puternic pronunțată (o scădere a tonusului muscular). Myaotonia diferă de amyotrofia spinării printr-un curs benign și fără mișcări musculare. Distingeți între cele două
bolile unele de altele ajută la biopsie (luând o mostră de țesut) a mușchilor.
Tratamentul amyotrofiei spinale
La noi, la medic, există două tipuri de tratament - simptomatice și patogenetice. Prima vizează numai atenuarea simptomelor și nu vindecă boala în sine (deși indirect - prin îmbunătățirea stării fizice și mentale - poate ajuta in tratamentul bolii), cum ar fi ceai cu zmeura pentru gripa sau raceala. Al doilea este destinat în special tratării bolii însăși, iar simptomele (durerea etc.) pot să dispară și nu imediat.
Deci, din păcate, nu există un tratament patogen al amyotrofiei spinale. Tratamentul este doar simptomatic - o alimentație bună, terapie regulată a exercițiilor pentru spate și activități timpurii care împiedică apariția contracțiilor în mușchi.
Toate drepturile asupra unui articol aparțin acestui site.
Vă rugăm să utilizați materialul, puneți linkul
Trimiteți-le prietenilor: