Imunodeficiență combinată - stadopedie

IMUNITATEA SI LOCUL IN PATOLOGIA

Funcționarea sistemului imunitar, ca oricare altul, poate fi încălcată.

1. Insuficiența sistemului imunitar (= imunodeficiențe, IDS). Aceasta este incapacitatea sistemului imunitar de a realiza această sau acea legătură a răspunsului imun.







2. Patologie autoimună:

a) autoagresia împotriva componentelor normale ale corpului (= boli autoimune);

b) acumularea excesivă de complexe Ag + AT (= boală a complexelor imune);

3. Tumorile sistemului imunitar (în principal, procesele limfoproliferative)

2 (două) grupuri: primar și secundar.

Imunodeficiențe primare (congenitale) - incapacitatea de a realiza răspunsul imun este cauzată genetic.

Imunodeficiența secundară apare ca urmare a tulburărilor de imunitate dobândite.

Principalele legături ale patogenezei IDS:

a) blocarea diferențierii celulelor ICS;

b) reducerea rezistenței la infecții;

c) disfuncția supravegherii imunologice.

Dintre acestea, principala legătură în patogeneza IDS este prima.

Imunodeficiențe primare (congenitale)

Aceste boli: a) apar la scurt timp după naștere;







b) au un caracter ereditar;

c) moștenit de tipul recesiv.

Împărțiți în 2 (două) grupuri:

a) IDS specifice - afectează factorii de imunitate specifici - formarea de anticorpi și răspunsul imun celular;

b) IDS nespecifice - defecte ereditare ale factorilor de protecție nespecifici - fagocitoză și sistem complementar.

Primele CID-uri specifice

Au fost multe clasificări. Acum este 1977. Nu se bazează pe principiul nosologic, ci pe nivelul de leziuni genetice la diferite stadii de maturare a limfocitelor T și B.

Caracteristicile acestei clasificări. Pentru fiecare leziune este indicat un mecanism patogenetic. Acest mecanism constă în defectul unei anumite enzime celulare.

De exemplu: a) deficiența ADA (adenozin deaminază);

b) deficiența PNP (purin nucleozid fosforilază).

Toate formele IDS specifice primare sunt împărțite în 3 (trei) grupe:

1) IDS combinate cu afectarea simultană a imunității umane și a celulelor T;

2) IDS cu înfrângerea predominantă a imunității celulare;

3) IDS cu o leziune predominantă a imunității umorale.

Acestea includ:

1. disgene reticulare (= agamaglobulinemie de tip elvețian);

2. Imunodeficiență combinată severă;

3. Imunodeficiență variabilă frecventă.

Patogeneza CID combinată se bazează pe:

1. Insuficiența enzimelor metabolismului purinic;

2. Absența enzimelor-recombinaze;

Aceste enzime sunt responsabile pentru activitatea genelor care codifică structura receptorilor de recunoaștere a antigenului de limfocite.

Cu IDS combinate, obiectul daunelor este celula stem, nivelul daunelor este primul (Schema 1).







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: