Alveolara sarcom de țesuturi moi (alveolaris; gaura alveolă latină, Box: Sarcos din carne greacă) - apar rar, încet în creștere tumorii maligne a tesuturilor moi de etiologie necunoscută. Afectează țesutul gras, mușchii și nervii. Cel mai des se dezvoltă la copii, dar poate apărea și la adulți. Spre deosebire de alte sarcoame, sarcomul alveolar este capabil să se metastazeze la creier. Alveolara sarcomul Kaposi tip comun cel puțin și este de aproximativ 0,2-1% din valoarea totală a acestui tip de tumori.
Semne clinice tipice: formarea nedureroasă pe coapsă sau fesă, uneori poate apărea pe trunchi, braț sau cap. Uneori, o tumoare poate provoca durere prin întinderea țesuturilor înconjurătoare, ceea ce poate provoca dificultăți în mișcare. Neoplasmul este moale, în creștere încet. La copii, cel mai adesea sarcomul alveolar apare pe cap sau gât, iar la adulți pe coapsă sau pe fesă.
În ciuda naturii relativ lentă a creșterii tumorale, de fapt, 79% dintre pacienți dezvoltă metastaze cu o proporție ridicată de rezistență la medicamentele chimioterapeutice convenționale. Dezvoltarea metastazelor rezistente terapeutic contribuie la creșterea mortalității.
Manifestări clinice
Sarcomul țesutului moale alveolar este prezentat, de obicei, ca o masă moale, nedureroasă, cu creștere lentă, care rareori cauzează afectări funcționale. La adulți, este cel mai adesea localizat pe membrele inferioare, în timp ce la copii apare în regiunea capului și gâtului. În literatura de specialitate sunt descrise cazuri de dezvoltare a sarcomului alveolar în tractul genital feminin, glandele mamare, vezica urinară, tractul gastrointestinal și oasele. Aceste tumori sunt extrem de active în alimentarea cu sânge datorită vaselor regionale, uneori tumorile seamănă cu un neoplasm pulsatoriu.
Datorită absenței aproape totale a simptomelor bolii, mulți pacienți caută examinarea într-o etapă în care au apărut deja metastaze: în plămâni, oase, sistemul nervos central sau ficat.
Datorită cercetărilor efectuate de MD Anderson Cancer Center (SUA, Texas), sa stabilit că metastazele creierului se găsesc aproape întotdeauna în combinație cu metastaze în alte zone.
Sarcomul alveolar poate fi nedetectat pentru o lungă perioadă de timp înainte de a fi diagnosticat. Când tumoarea devine mai mare, începe să exercite presiune asupra țesuturilor din jur. Simptomele depind de localizarea tumorii și pot fi după cum urmează:
- Decolorare fără durere la nivelul piciorului, feselor, gâtului sau pieptului
- șchiopătat
- Gama redusă de mișcare de picioare și mâini
- Rigiditatea mușchilor
diagnosticare
Un diagnostic precis și un tratament adecvat al acestei tumori neobișnuite necesită un nivel ridicat de vigilență clinică. Dacă interpretările clinice sau radiologice sunt ambigue, atunci se face o biopsie pentru diferențierea sarcomului alveolar de țesut moale de malformația arteriovenoasă. Biopsia este cea mai rapidă modalitate de a ajunge la diagnosticul sarcomului alveolar al țesuturilor moi, implică luarea unor mostre mici de țesut afectat pentru examinare sub microscop.
Medicii pot folosi specimene de biopsie pentru a verifica celulele pentru modificări cromozomiale (o translocație dezechilibrată care implică 17 cromozomi). Ca rezultat, se formează gena ASPSCR1-TFE3. Detectarea acestor modificări confirmă diagnosticul.
Demonstrarea reactivității nucleare uniforme și puternice, care confirmă prezența și sinteza ASPSCR1-TFE3
Deoarece sarcomul alveolar crește încet și de obicei nu produce simptome pronunțate, mulți oameni nu știu de mult timp despre prezența acestei tumori.
În mod obișnuit, pacienții vor suferi tehnici de imagistică specializate, cum ar fi tomografie computerizată (CT) sau imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) a tumorii primare. CT de piept este de obicei efectuată pentru a determina prezența metastazelor pulmonare. Imagistica prin rezonanță magnetică arată o intensitate ridicată a semnalului de la tumoare pe imaginile T1 și T2-ponderate.
R: Tomografia computerizată a capului unei femei de 26 de ani cu sarcom alveolar de țesut moale și metastaze în osul parietal drept al craniului. Expansiunea epidurala (sageata rosie).
B: același pacient cu metastaze în atriul stâng și vena pulmonară superioară
Metodele de cercetare suplimentare pot fi atribuite pentru determinarea sarcomului în alte părți ale corpului. Este de remarcat faptul că sarcomul alveolar al țesuturilor moi nu se mișcă în ganglionii limfatici, ci călătorește prin sânge către plămâni sau alte părți ale corpului.
Tratamentul sarcomului alveolar
Tratamentul terapeutic poate necesita coordonarea eforturilor echipei de profesionisti care se specializeaza in diagnosticarea si tratamentul cancerului. Având în vedere raritatea acestei boli, se recomandă tratamentul în centre speciale de tratament pentru sarcoame.
Procedurile și intervențiile specifice de tratament pot varia în funcție de mai mulți factori, cum ar fi localizarea, stadiul, gradul de malignitate, prezența metastazelor, vârsta pacientului, sănătatea generală și alți factori. Deciziile privind utilizarea intervențiilor specifice trebuie făcute de medici numai după discuții preliminare cu pacientul despre toate beneficiile și riscurile de tratament.
Chirurgia este tratamentul standard pentru sarcomul alveolar. Cu toate acestea, identificarea genei ASPSCR1-TFE3 deschide noi posibilități de tratament. Cercetătorii studiază medicamente vizate concepute pentru a bloca această gena patologică.
Medicamentele țintă au mai puține efecte secundare grave decât chimioterapia tradițională. Există mai multe medicamente noi care sunt în prezent studiate în studiile clinice pentru controlul sarcomului alveolar:
Cercetătorii lucrează la alte metode noi de tratare a sarcoamelor țesuturilor moi: inhibitori ai angiogenezei blochează dezvoltarea vaselor de sânge în tumori, noi medicamente pentru chimioterapie, imunoterapie si terapie biologica.
Destul de des, radiația este utilizată înainte și după operație pentru a reduce la minimum posibilitatea recidivei. Acest lucru poate fi realizat prin direcționarea fasciculului de radiație către tumoare. Fără semne de metastaze în plămâni sau în alte părți ale corpului, chimioterapia nu este recomandată! Din păcate, chimioterapia după intervenție chirurgicală nu reduce riscul unei tumori, așa cum se poate observa în cancerul de sân sau în cancerul de colon.
Rezecția radicală este cea mai bună metodă de tratament pentru o boală locală. În ciuda apariției metastazelor
la 79% dintre pacienți, o rată generală de supraviețuire de 5 ani este de 45-88%. Nu a fost obținută o creștere semnificativă a supraviețuirii prin utilizarea chimioterapiei convenționale.
Sarcina alveolară a țesuturilor moi este o tumoare foarte rară și, din nefericire, nu a fost posibilă efectuarea de studii pe scară largă. Prognosticul este nefavorabil și boala are adesea un rezultat fatal. Chiar dacă sarcomul alveolar al țesuturilor moi progresează încet, acesta va avea consecințe fatale.
supraviețuirea globală sarcom alveolar: 45-80% până la 20 de ani și 15% după 20 de ani. Copiii au tendința de a trăi mai mult cu o tumoare decât adulții.
O rată scăzută de supraviețuire poate fi explicată prin faptul că dezvoltarea tumorii nu este însoțită de simptome severe și se metastază rapid în alte țesuturi.
Sarcina alveolară a țesuturilor moi se referă la tipurile rare de sarcoame de țesuturi moi care apar de obicei la sugari. Se caracterizează printr-un aspect histologic distinctiv și anomalii moleculare genetice specifice. Prognoza este slabă. Identificarea translocațiilor cromozomiale nu numai că a furnizat informații importante despre patogeneza acestei boli, dar sa axat și pe dezvoltarea terapiei orientate molecular. Rezultatele celor mai multe studii cunoscute arată clar că sensibilitatea la chimioterapie este minimă, iar rezecția acesteia joacă un rol important în tratarea unei tumori. Apariția metastazelor îndepărtate este o imagine clinică destul de comună.
Recomandările moderne de tratament se bazează pe date clinice foarte limitate. În același timp, medicamentele moleculare noi direcționate: medicamentele antiangiogene și inhibitorii tirozin kinazei sunt cele mai promițătoare în tratament.
Rotirea dinților anteriori ai maxilarului inferior
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: